Поля зрения на цвета при рассеянном склерозе

Целым рядом патологоанатомических исследований установлено, что при рассеянном склерозе бляшки в зрительных путях могут локализоваться в хиазме. Опенгейм в 5 случаях рассеянного склероза при патологоанатомическом исследовании нашел изменения не только в зрительных нервах, но и в хиазме, и в зрительных трактах. Утгоф приводит рисунок препарата с бляшками рассеянного склероза в хиазме и зрительных трактах. Ренне сообщает, что у больного с рассеянным склерозом и двусторонней атрофией зрительных нервов левый глаз был слепым, на правом отмечалось выпадение нижненосового квадранта поля зрения. На секции были обнаружены многочисленные очаги рассеянного склероза в шейном отделе спинного мозга и в продолговатом мозгу. В хиазме, в переднем ее отделе, имелся большой очаг, распространявшийся на внутричерепную часть левого зрительного нерва.

Вельтер (Velter) на основании своих патологоанатомических исследований считает, что хиазма является одним из излюбленных мест локализации бляшек при рассеянном склерозе. Расположение бляшек в хиазме может быть весьма разнообразным. В одних случаях они занимают только центральную часть хиазмы, в других же переходят кпереди в зрительные нервы и кзади в зрительные тракты.

Гистологические изменения в хиазме при рассеянном склерозе аналогичны изменениям, наблюдающимся в зрительных нервах (см. раздел о ретробульбарном неврите при рассеянном склерозе).

Клиника заболеваний хиазмы при рассеянном склерозе изучена недостаточно, имеются лишь единичные наблюдения. Еще в 1915 г. Вильбранд и Зенгер, а также Ренне подчеркивали редкость клинически подтвержденных случаев заболеваний хиазмы. Вильбранд и Зенгер приводят только 2 собственных наблюдения, Фавори (1926) — 1, Гиппель (1923) ссылается только на наблюдения Ренне.

Ввиду малочисленности имеющихся в литературе данных особый интерес приобретают наши наблюдения по заболеваниям хиазмы при рассеянном склерозе.

Мы наблюдали 13 больных с заболеваниями хиазмы, у которых при неврологическом исследовании был диагностирован рассеянный склероз, в то время как никаких других этиологических факторов, могущих объяснить заболевание хиазмы, найдено не было. У 4 из них глазное дно было нормальным, у 9 была простая атрофия зрительных нервов. Лишь у 1 больного имелось побледнение височной половины сосков зрительных нервов, у остальных соски были равномерно бледными. Таким образом, в отличие от ретробульбарного неврита, при простой атрофии, вызванной заболеванием хиазмы, превалирует полное побледнение сосков зрительных нервов.

Наиболее существенными являются изменения поля зрения, так как только они дают возможность клинически распознать заболевания хиазмы. Мы наблюдали следующие изменения поля зрения при заболеваниях хиазмы на почве рассеянного склероза.

Приведенные выше изменения поля зрения с несомненностью указывают на поражение хиазмы. Битемпоральное сужение указывает на частичное поражение перекрещенных волокон в хиазме, битемпоральные или биназальные скотомы обусловлены поражением перекрещенной или неперекрещенной части папилло-макулярных пучков в хиазме. В ряде случаев битемпоральное сужение сочеталось с битемпоральными или биназальными скотомами, что еще в большей мере указывает на локализацию процесса в хиазме. Битемпоральное сужение с центральными скотомами на обоих глазах обусловлено поражением в хиазме папилло-макулярных пучков и части перекрещенных волокон, идущих с периферии сетчаток. Битемпоральное сужение с темпоральной скотомой на одном глазу указывает на то, что, кроме поражения части перекрещенных волокон в хиазме, там же поражена перекрещенная часть одного из папилло-макулярных пучков. Особый интерес представляет сочетание битемпорального сужения с гомонимными скотомами. Гомонимные скотомы возникают вследствие частичного поражения одного из зрительных трактов, в то время как битемпоральное сужение связано с заболеванием хиазмы. Подобного рода изменения поля зрения указывают на локализацию процесса в заднем отделе хиазмы с вовлечением прилегающего к нему зрительного тракта.

Весьма своеобразное клиническое течение мы наблюдали у 4 больных. При повторных исследованиях поля зрения скотомы у них часто меняли свою форму и расположение. Такие мигрирующие скотомы объясняются как особенностью течения рассеянного склероза, так и локализацией процесса. При рассеянном склерозе имеет место повторное образование новых бляшек. В то время как в одних идет распад миэлиновых оболочек нервных волокон, в других ранее распавшиеся миэлиновые оболочки могут восстановиться. Если представить себе такой процесс в хиазме, где на небольшом пространстве сосредоточены проводящие пути, идущие от обоих глаз, то станет понятным возникновение мигрирующих скотом. Мигрирующие дефекты поля зрения хиазмального типа при рассеянном склерозе описал также Ренне. Он указывает, что характер этих дефектов поля зрения может быть различным. В одних случаях они начинаются на периферии поля зрения и затем продвигаются к центру, причем функция периферических участков сетчатки восстанавливается. В других случаях битемпоральные дефекты сменяются биназальными с частичным улучшением функций ранее выпавших участков. Ренне отмечает, что в одних случаях миграция скотомы совершается очень быстро, в течение нескольких дней, в других — в течение месяцев.

У 3 наших больных заболевание хиазмы протекало с быстро развивающимся резким понижением остроты зрения и повторными ремиссиями; таким образом, по своему течению оно напоминало острый ретробульбарный неврит.

Ниже мы приводим наше наблюдение, иллюстрирующее картину заболевания хиазмы при рассеянном склерозе.

Наблюдение 42. Больная Г-ва А., 46 лет, обратилась в поликлинику Ленинградского института глазных болезней 10/V 1950 г. В апреле 1950 г. заметила быстрое понижение зрения, особенно на левом глазу. При обследовании зрачки равномерны, реакция их на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов несколько бледнее нормы, границы их не вполне отчетливы, артерии сужены. Острота зрения правого глаза с коррекцией 0,2; левого 0,5. Рефракция гиперметропическая 3,0 D. В поле зрения границы на белый цвет нормальны, на красный цвет сужены. На правом глазу небольшая относительная центральная скотома на красный цвет. На левом глазу в точке фиксации относительная скотома на белый и красный цвета (рис. 58).

При неврологическом исследовании установлен рассеянный склероз. С 22/V по 18/VIII больная получила 30 внутривенных вливаний никотиновой кислоты. 20/VII острота зрения правого глаза с коррекцией 0,8; левого 0,9. Относительные центральные скотомы на обоих глазах. 18/VIII опять наступило ухудшение зрения. Острота зрения правого глаза 0,4; левого 0,8. Границы поля зрения на белый цвет нормальны. В поле зрения левого глаза (рис. 59)

держится относительная центральная скотома на красный цвет. В поле зрения правого глаза вместо бывшей раньше центральной скотомы имеется гемианопическая центральная относительная скотома в носовой половине поля зрения. 24/XI скотомы вновь изменились (рис. 60).

На правом глазу две относительные парацентральные скотомы в верхней половине поля зрения. На левом глазу абсолютная парацентральная скотома на белый цвет с височной стороны. 30/I 1951 г. острота зрения без перемен. Границы поля зрения на белый цвет нормальны. Имеются битемпоральные парацентральные скотомы (рис. 61).

С 5/II по 20/III 1951 г. больной сделано 20 внутривенных вливаний никотиновой кислоты. 27/III отмечает улучшение зрения. Острота зрения правого глаза повысилась до 0,6; левого до 1,0. Границы поля зрения на белый цвет нормальны, на красный цвет сужены. В полях зрения обоих глаз относительные центральные скотомы; на правом глазу — на белый, на левом — на красный цвет. Глазное дно, как при первом осмотре. В июне вновь было значительное понижение зрения, которое прошло без лечения. 4/Х острота зрения правого глаза 0,4; левого 0,8. Центральные скотомы в поле зрения обоих глаз.

В данном случае прежде всего обращают на себя внимание мигрирующие скотомы. За время наблюдения на протяжении 1 года 8 месяцев скотомы 4 раза меняли свою форму и положение.

Второй особенностью данного случая является его ремиттирующее течение, напоминающее течение ретробульбарного неврита. За время наблюдения трижды отмечались ухудшения остроты зрения с последующим значительным улучшением. Локализация процесса в хиазме подтверждается наличием битемпоральных скотом.

В одном случае у больной с атрофией зрительных нервов мы наблюдали сочетание битемпорального сужения поля зрения на белый цвет с левосторонними скотомами на белый цвет и левосторонней гемианопсией на красный цвет; это указывает на то, что бляшки захватывают хиазму и правый зрительный тракт. На возможность локализации бляшки в хиазме с переходом ее в зрительный тракт указали в своих патологоанатомических исследованиях Утгоф и Вельтер.

Лечение заболеваний хиазмы при рассеянном склерозе состоит из внутривенных вливаний уротропина, никотиновой кислоты и переливаний крови. Судить об эффективности этих средств очень трудно ввиду склонности рассеянного склероза к ремиссиям и самопроизвольному излечению.

Рассеянный склероз, множественный склероз, или болезнь Шар-ко—Вюльпиана — одно из самых тяжелых и плохо поддающихся лечению заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся прогрессирующим течением, на фоне которого наблюдаются ремиссии.

Рассеянный склероз в настоящее время рассматривается как мультифакторное заболевание, в происхождении которого имеет значение ряд факторов — вирусный, генетический, эндокринный, аллергический, географический. Развитие заболевания происходит на фоне генетически обусловленных нарушений иммунной системы, при этом вирусный фактор играет роль пускового механизма.
Морфологически заболевание характеризуется демиелинизацией нервных волокон и распадом миелина при сохранности осевых цилиндров и образованием бляшек, получивших название склеротических. Бляшки располагаются в любом отделе ЦНС, но наиболее часто поражаются спинной мозг, мозговой ствол, мозжечок, а также зрительные нервы. Бляшки рассеянного склероза рассматриваются в настоящее время как специфические инфекционные макрогранулемы, аналогичные, но не идентичные гуммам и туберкулам.
Глазные симптомы. У значительного числа больных рассеянным склерозом развивается ретробульбарный неврит (по данным разных авторов, в 24,2-64% случаев). Ретробульбарный неврит является не только самым частым среди ранних симптомов рассеянного склероза, но нередко развивается на 5 и более лет раньше появления других неврологических симптомов этого заболевания.

Особенности ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе

Острота зрения. Характерно внезапное начало ретробульбарного неврита с резким значительным падением остроты зрения и быстрым ее восстановлением. Нередко зрение снижается до сотых долей и восстанавливается полностью через 1-3 недели. Столь быстрое и полное восстановление остроты зрения не происходит ни при каком другом виде ретробульбарного неврита. Однако во время следующих обострений восстановление зрительных функций идет более медленно и никогда не бывает полным.
Особенностью ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе является колебание остроты зрения в течение одного дня. Утром больные видят лучше, чем вечером. Разница в остроте зрения в утренние и вечерние часы может колебаться от 0,05 до 0,2.
Особенностью ретробульбарного неврита является положительная реакция на «никотиновую пробу». Благоприятное действие никотиновой кислоты на зрительные функции наблюдается в течение первых 10—30 минут после ее введения. Больным подбирают индивидуальную дозу никотиновой кислоты, необходимой для того, чтобы вызвать «реакцию покраснения» кожных покровов. При постановке пробы больному вводят 1—3 мл 1% раствора никотиновой кислоты внутривенно или 8—10 мл внутримышечно, после чего отмечается кратковременное повышение остроты зрения на 0,3—0,5. Эффект сохраняется в течение 40—50 мин.
В то же время характерно ухудшение остроты зрения после приема горячей пищи, а также физического напряжения.
Поле зрения. Особенностью изменений поля зрения у больных рассеянным склерозом является их разнообразие и непостоянство. Характерно наличие в поле зрения скотом, центральных и парацентральных, относительных и абсолютных. Часто отмечается концентрическое сужение полей зрения, характеризующееся непостоянством патологических изменений. Скотомы в течение короткого времени меняют свои размеры и форму, нередко достигая значительной величины.
Цветовое зрение. Нарушение цветового зрения обычно носит характер приобретенной патологии. Происходит преимущественное снижение чувствительности на зеленый цвет. Отмечается преходящий характер цветовых нарушений, снижение центрального зрения сопровождается изменением цветового зрения с потерей цвета и тона, с преобладанием серого цвета. Отмечается сужение поля зрения на зеленый и красный цвета, часто — инверсия поля зрения на синий цвет (границы поля зрения на синий цвет несколько уже, чем границы на красный и зеленый).
Изменения глазного дна. На разных этапах развития рассеянного склероза выявляется весьма разнообразная картина глазного дна, зависящая от локализации патологического процесса в зрительном нерве, от интенсивности воспалительных изменений и от их давности. В начале развития патологического процесса глазное дно нормальное, в дальнейшем появляется незначительная деколорация височной половины ДЗН. Во время последующих обострений на глазном дне возможно появление воспалительных изменений в виде не резко выраженной гиперемии и отечности ДЗН (стушеванные границы), сменяющиеся затем деколорацией всего ДЗН. Иногда изменения напоминают застойный диск с гиперемией и резкой его отечностью с проминенцией в стекловидное тело, а через некоторое время происходит быстрое обратное развитие этих изменений. Характерно ремиттирующее течение патологического процесса. Чаще поражается зрительный нерв только одного глаза. Одностороннее поражение зрительного нерва является особенностью рассеянного склероза.
Очень часто отмечается несоответствие между состоянием зрительных функций и патологическими изменениями на глазном дне. Нередко отмечается резкое снижение остроты зрения при нормальной картине глазного дна, но иногда достаточная сохранность зрительных функций наблюдается при выраженных изменениях ДЗН, что связано с сохранностью осевых цилиндров в случае преимущественного поражения миелиновых оболочек.

Патогномоническим признаком оптического неврита при рассеянном склерозе является горизонтальный нистагм — появляется более чем в 70% случаев. Часто наблюдается асимметричный нистагм с ротаторным компонентом (циркулярный или эллиптический нистагм, диссоциированный или односторонний), а также «саккардирующие» движения глазных яблок и односторонний нистагм. Типичным симптомом поражения верхних отделов ствола мозга при PC является вертикальный нистагм.
Течение. Характерно ремиттирующее течение ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе. Длительность ремиссий между обострениями патологического процесса имеет интервал от 1 месяца до 4 лет. В периоды улучшения зрительных функций повышение остроты зрения может быть или постепенным, или скачкообразным. С повышением остроты зрения исчезает и центральная скотома (этот процесс улучшения зрительных функций до максимального их восстановления может продолжаться в течение 1—3 месяцев).
Поражение зрительных нервов у больных рассеянным склерозом часто сопровождается патологическими изменениями и в неврологическом статусе. Наиболее частым симптомом поражения ствола головного мозга являются глазодвигательные расстройства, сопровождающиеся жалобами на диплопию.
Рассеянный склероз может проявляться отеком верхнего века, болями при движении глаз (особенно при взгляде вверх) и болями при надавливании на глаз. Эти болевые ощущения связаны с раздражением оболочек зрительного нерва при тракции сухожилиями верхней и внутренней прямых мышц. Болезненность сохраняется в течение нескольких часов или дней. Она может предшествовать потере зрения или сопровождать ее. Появляются экзофтальм, птоз, парез верхней прямой мышцы. Типично для рассеянного склероза появление дискоординированных движений глазных яблок, их разностояние по вертикали или по горизонтали, недоведение глазных яблок кнутри и кнаружи,вялость и парадоксальность зрачковых реакций.
Для ранней диагностики офтальмопатологии и для оценки функционального состояния зрительного анализатора в динамике при рассеянном склерозе используются общепринятые офтальмологические методы: исследование стереоскопического зрения, комплексное электрофизиологическое исследование (ЭРГ, исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза, оп-off-активности колбочковой системы сетчатки).
Исследование пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ) при рассеянном склерозе — наиболее чувствительный метод ранней диагностики активации процесса или выявления бессимптомного его течения. ПКЧ играет более значительную роль в оценке функций зрительного анализатора, чем острота зрения.
В острой стадии развития патологического процесса, протекающего без поражения зрительного нерва, отмечается снижение ПКЧ в области высоких пространственных частот, а нередко и в области низких пространственных частот.
У больных рассеянным склерозом при обострении ретробульбарного неврита отмечается снижение ПКЧ на ахроматический и хроматический паттерны во всем диапазоне пространственных частот — с наибольшим снижением в области высоких пространственных частот.
На «здоровом глазу» у больных рассеянным склерозом тоже отмечается снижение ПКЧ, но только в области средних пространственных частот на белый и зеленый паттерны.
В стадии ремиссии как на больном, так и на «здоровом» глазах ПКЧ сохраняется, но отмечается ее снижение на зеленый паттерн в области высоких пространственных частот.
Уже в начальном периоде развития рассеянного склероза выявляются различные уровни поражения ЦНС и проводящих путей зрительного анализатора. При начальном поражении различных структур головного мозга, принимающих участие в обработке зрительной информации, выявляются нарушения стереоскопического зрения. У больных с острым оптическим невритом стереопсис полностью отсутствует и равномерно снижена ПКЧ на всех пространственных частотах. Во время ремиссии у больных рассеянным склерозом выявляется увеличение в 3—6 раз порогов стереоскопического зрения на низких пространственных частотах. В области средних пространственных частот пороги стереозрения нормальные. В области высоких пространственных частот отмечаются различные изменения стереопсиса (от некоторого превышения нормальных значений до полного их отсутствия). Эти исследования используются для ранней диагностики демиелинизирующих поражений ЦНС.
Исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза и on-off-активности колбочковой системы выявляет у больных рассеянным склерозом определенный комплекс симптомов, характерный для острого оптического неврита и для хронического демиелинизирующего процесса в стадии ремиссии.
В острой стадии процесса при статической периметрии обнаруживаются значительное снижение порога световой чувствительности в центральном поле зрения, наличие центральных и парацентральных скотом. Изменение ПКЧ на ахроматический и хроматические паттерны (красный, зеленый и синий) отмечается преимущественно в области высоких пространственных частот.
В стадии ремиссии наибольшие изменения on-off-активности колбочковой системы сетчатки отмечаются на ахроматический, красный и зеленый цвета в центральном отделе сетчатки (в 10°от центра).
При проведении флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГ) на ранних фазах развития оптического неврита с явлениями папиллита наблюдается секторальная перипапиллярная гипофлюоресценция хориоидеи, исчезающая на поздних фазах ангиограммы. В раннюю артерио-венозную фазу выявляется дилатация капилляров ДЗН, а затем — гиперфлюоресценция ДЗН. Отмечается неравномерное расширение и извитость вен сетчатки, расширение центральной аваскулярной зоны, единичные геморрагии в области ДЗН и в перипапиллярной зоне сетчатки. В случае ретробульбарного неврита в артерио-венозную фазу ФАГ выявляется гипофлюоресценция ДЗН с последующей гиперфлюоресценцией преимущественно в темпоральном сегменте на поздней артерио-венозной фазе, что указывает на развитие частичной атрофии зрительного нерва.
Прогноз течения для форм рассеянного склероза с поражением органа зрения считается более доброкачественным, чем прогноз для рассеянного склероза без поражения глаз. Повторные обострения ретробульбарного неврита то одного, то другого глаза у больных рассеянным склерозом длительное время могут не сопровождаться выраженными двигательными расстройствами. Нередко присоединение грубых очаговых неврологических симптомов у этих больных происходит спустя много лет. Иногда они у них не появляются вовсе.

Рассеянный склероз: роль офтальмолога в постановке диагноза

К. Чинёнова:

Добрый день, в эфире канал Медиадоктор и наша постоянная программа «Взгляд доктора Куренкова» с Вячеславом Владимировичем Куренковым. Здравствуйте.

В. Куренков:

К. Чинёнова:

И со мной, Ксенией Чиненовой. Сегодня у нас в гостях Евгения Лантух, кандидат медицинских наук, врач-офтальмолог, лазерный хирург. Позвали мы Евгению не просто так, потому что тема у нас сегодня «Рассеянный склероз, или Роль офтальмолога в постановке этого сложного неврологического диагноза». Евгения написала не одну статью и работу на тему диагностики и постановки диагноза этого заболевания. И мы сегодня поговорим, что это такое, что это за диагноз, почему он так важен в офтальмологическом мире.

В. Куренков:

Во-первых, очень распространено это заболевание, мы бы ввели в курс наших слушателей, где распространяется, кто болеет и что это за заболевание.

К. Чинёнова:

Немножечко зачитаю информацию, потому что статистика очень важна в любом аспекте медицины, в том числе в офтальмологии. Вообще, женщины болеют этим заболеванием чаще, мы попозже поговорим, что это вообще за заболевание, немножко о статистике. К сожалению, дебют этого заболевания датируется от 15 до 40 лет, то есть это рабочее, активное население.

В. Куренков:

Самый активный возраст.

К. Чинёнова:

Оно может возникать как у детей младшего возраста, так и у людей более старшего возраста. Женщины болеют чаще, и заболевание чаще регистрируют в странах с холодным климатом. Выделяют три зоны, которые различаются по распространенности рассеянного склероза. Самая высокая распространенность, более 50 случаев на 100.000 населения, регистрируется в северной и центральной части Европы, в северных районах США, на юге Канады, Австралии и в Новой Зеландии. Средняя распространенность от 10 до 50 случаев на 100.000 населения в Южной Европе, на юге США, севере Австралии. Низкая – в Южной Америке, Азии, Африке и Океании, менее 10 случаев на 100.000 населения. В России рассеянный склероз распространен в средней полосе, чаще в западных и центральных областях. В последние годы много случаев регистрируется в Сибири и на Дальнем Востоке. В среднем от 50 и более случаев на 100.000 населения нашей страны. В Москве заболеваемость составляет около 40 человек на 100.000 населения. Казалось бы, не очень большая цифра, тем не менее, она достаточно большая, если мы говорим вообще о неврологических заболеваниях.

В. Куренков:

Как в среднем по Европе, мы ничем не отличаемся.

К. Чинёнова:

Ничем не отличается, несмотря на то, что у нас одна сторона.

В. Куренков:

При изучении очень показательно, что, допустим, в Таджикистане нет ни одного описанного случая рассеянного склероза. Так все-таки, что такое рассеянный склероз, имеет ли он отношение к тому склерозу, который встречается в зрелом, пожилом возрасте, и почему он называется рассеянный склероз?

Е. Лантух:

Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое распространено преимущественно у молодых, активных людей. В общем-то, склероз не имеет отношения к возрастному процессу. На МРТ при этом заболевании выявляются бляшки, это бляшки-рубцы, в медицине образование рубца имеет форму склероза, поэтому заболевание так и названо. Поэтому не стоит путать с возрастным склерозом.

В. Куренков:

Да, многие пациенты путают, что склероз и рассеянный склероз – это одно и то же. Действительно, это потеря миелиновых волокон, замещение бляшкой, которая называется склерозом. Рассеянный, потому что множественные. Встречается преимущественно в центральной и периферической нервной системе, отсюда симптоматика в зависимости, какой отдел поражен больше. Что же мы наблюдаем у пациентов, мы сейчас не берем глазную патологию, в смысле глазную сторону рассеянного склероза, а вообще, что же он поражает, и что с пациентом становится?

Е. Лантух:

В начале развития заболевания, если оно имеет мягкое начало, выраженных жалоб у пациента практически не бывает. Может отмечать легкую слабость в какой-либо отдельной конечности либо в половине туловища, парестезии в виде бегающих мурашек, чувство онемения, утомляемости. Иногда преходящее снижение остроты зрения, но не очень глубокие в плане слепоты, а легкое затуманивание, пелена. Может быть усиление усталости и онемение при перегревании организма, так называемый синдром горячей ванны.

К. Чинёнова:

В принципе, симптомы все неспецифические.

В. Куренков:

Эти симптомы можно найти у каждого пациента, который обращается к офтальмологу: и снижение зрения, и периодическое затуманивание, и чувство онемения в руках. Человек может сесть просто в неправильную позу, пережать себе определенный магистральный нерв, естественно, вызвать чувство онемения. А онемения есть характерные или нехарактерные?

Е. Лантух:

Онемения у всех по-разному бывают, и мы говорим здесь о более стертом клиническом начале этого заболевания. При более грубой симптоматике пациент зачастую теряет двигательную способность какой-либо конечности или половины тела. При этом происходит резкое снижение остроты зрения, и это уже непосредственный повод обращения к специалисту. До этого заболевание длительные годы может протекать в стертой форме, когда активные молодые люди не планируют посещение врача. Тем более, что эти симптомы периодически возникают и регрессируют полностью.

В. Куренков:

Не секрет, что мы наблюдаем пациентов с рассеянным склерозом несмотря на то, что это неврологическое заболевание. Но присутствует очень выраженная и офтальмологическая патология. Порой она является первым симптомом, по которому пациент обращается не к неврологу, а к офтальмологу. И уже офтальмолог по совокупности симптомов выносит такой грозный диагноз и отправляет его к неврологу, который подтверждает этот диагноз и начинает активное лечение. И параллельно мы уже лечим симптоматически свою часть. Что же происходит с глазом при рассеянном склерозе?

Е. Лантух:

Глаз – это часть мозга, вынесенная на периферию, и все процессы, происходящие в головном мозге, имеют непосредственное отражение в изменениях сетчатки и зрительного нерва. Объективные жалобы у пациента, если мы берем развернутую клиническую картину, резкое снижение остроты зрения в виде появления пятна по центру, либо ближе к этому, изменение свето- и цветовосприятия. То есть пациент может отметить некоторую тусклость восприятия тонов, парным глазом ярче, аффектным глазом, который задействован в воспалении, более тускло. Также пациент может видеть зрительные феномены в виде искр, вспышек, плавающих цветных пятен.

Частый симптом – это болевые ощущения за глазом при движении. Более редко встречающееся двоение, может быть как в виде отклонения глаза кнаружи, так и при визуально ровном положении глаз. Но визуально офтальмолог может не увидеть отклонения.

Глаз – это часть мозга, вынесенная на периферию, и все процессы, происходящие в головном мозге, имеют непосредственное отражение в изменениях сетчатки и зрительного нерва

В. Куренков:

Зачастую пациентам, попадающие к офтальмологу, ставят диагноз ретробульбарный неврит, назначают противовоспалительное лечение. Даже если у пациента есть рассеянный склероз, это проходит достаточно быстро, пациент уже, не получая специфическое лечение, развивает в себе дальнейшие стадии этого заболевания. Хотя мог бы лечиться нормально и получать адекватное лечение. Какой период жизни у пациентов с рассеянным склерозом?

Е. Лантух:

Здесь все зависит от течения заболевания. Есть прогрессирующее течение, при котором пациент быстро теряет двигательную способность. Но в течение нескольких лет все-таки он сохраняет. Если течение заболевания интермиттирующее, то есть за периодами обострения, затихания длительное время, 20-30 лет, пациенты при этом сохраняют и семью, и имеют возможность родить детей, закончить образование и профессионально себя сохранить. Поэтому здесь все достаточно индивидуально, потому что заболевание очень многоликое. У каждого течет по-разному.

В. Куренков:

Но если коротко подвести итог, то это нарушение двигательной активности, нарушение функции тех или иных систем, иннервация которых повреждена из-за образования рубцов на нервных волокнах, то есть демиелинизация. И пациенты, в конце концов, могут потерять двигательную активность, получить снижение иннервации определенных органов, систем, тем самым получить уже вторичное их поражение. Летальный исход может наступить по вторичным признакам. Либо, так как еще поражается и ствол головного мозга, из-за остановки дыхания или сердечной деятельности.

К. Чинёнова:

И все-таки, каковы причины, хоть мы прекрасно знаем, что причин до сих пор окончательно не найдено, несмотря на то, что 150-летние уже наблюдения этого диагноза. Впервые его поставил профессор Широков, как известно офтальмологам и неврологам. Тем не менее, до сих пор единая причина не найдена. Какие должны быть факторы, которые, вероятнее всего, приведут пациента к этому заболеванию?

Е. Лантух:

Существует несколько факторов, в основном, это то, что может приводить к сбою в иммунной системе. Первое, это тяжелые длительные хронические стрессы, которые больше выражены в условиях крупного города, длительные переутомления. У некоторых пациентов это провоцируется резкой сменой климата, переездом из более жаркого в более холодный климат. Инфекционные процессы, часто это инфекции группы герпеса. У некоторых пациентов после иммунизации, после гепатита B.

Есть какая-то генетическая предрасположенность, хотя заболевание это не генетическое, это доказано. Но существует определенная мутация в сорном гене, и она тоже имеет место быть у этих пациентов. Открыта она в 17-м году российскими учеными, это все-таки приближает нас к выяснению причины и последствий, к получению непосредственного лекарства от заболевания. Потому что сейчас мы получаем только симптоматическое лечение, которое приостанавливает течение заболевания, но все же не радикальное, мы не можем воздействовать.

В. Куренков:

Мы не можем восстановить нервные волокна и покрыть их миелиновой оболочкой. Здесь в причинах играет роль вирусный компонент, это и Эпштейн-Барра, и ретровирус, и герпетический вирус. Это те вирусы, те заболевания, которыми болеют в зависимости от географической локализации, более подвержены северные народы, средняя полоса и выше к северу. И одна из теорий, что когда пациент переболевает этим в детском возрасте, происходит сбой иммунной системы, и тем самым появляется агент, который внедряется в миелиновую оболочку. И наш организм вырабатывает антитела к собственным миелиновым волокнам и, соответственно, к этому агенту, который там находится. Тем самым поражает, и получается шрам, замещается это все соединительной тканью, и нарушается иннервация или полностью прекращается.

К. Чинёнова:

Евгения нашла информацию о том, что сейчас в связи с увеличением распространенности магнитно-резонансной томографии и других исследований все чаще выявляется такое заболевание у детей. Это связано с тем, что улучшается диагностика или все-таки молодеет заболевание? Что Вы можете на эту тему сказать?

Е. Лантух:

Сейчас молодеют все группы заболеваний. Я думаю, определенная доля в уменьшении возраста дебюта заболевания здесь есть. Учитывая доступность медицинской помощи, улучшение качества диагностики, выявляемость в связи с этим тоже повышена. Поэтому здесь несколько все-таки факторов.

К. Чинёнова:

Я даже информацию нашла, что самое раннее выявление у пятимесячной девочки.

Е. Лантух:

Уровень выхаживания детей на ранних сроках развития увеличился. Мы можем более адекватно оказать помощь этим детям, и они вырастают до определенного возраста, но имеют некоторые дефекты иммунной системы. Омоложение некоторых заболеваний связано еще с тем, что все-таки дети выживают.

К. Чинёнова:

Поговорим теперь о диагностике. Нельзя не сказать о том, что без невролога мы, офтальмологи не справимся, равно как и наоборот.

В. Куренков:

Вообще, наши специальности очень тесно связаны.

К. Чинёнова:

Вы правильно сказали в начале эфира, что внутриутробное развитие и закладка зрительного анализатора идет как часть головного мозга. И лишь в третьем триместре у нас глаз отделяется, зрительный анализатор отделяется от головного мозга. Тем не менее, говорим о диагностике с точки зрения неврологии. Что неврологи ищут, как они ставят диагноз?

Е. Лантух:

Основной метод исследования – это магнитно-резонансная томография, чтобы невролог увидел субстрат, образование этих бляшек. В дальнейшем производится анализ цереброспинальной жидкости, это все, что имеет место в объективной диагностике. И дальше по поводу статуса пациентов оценивается реакция периферической нервной системы в ответ на определенные раздражители. Есть набор определенных рефлексов, который имеет здоровый человек. При заболевании, в данном случае при рассеянном склерозе, имеет место снижение этих рефлексов либо появление патологических рефлексов.

Есть методы определения уровня и скорости проводимости нервного импульса от головного мозга к определенным частям тела. Первично это зрительно вызванные потенциалы, которые невролог имеет право назначить для оценки скорости проведения нервного импульса от глаза к зрительной коре. У нас она находится в затылочной доле. Дальше слуховые потенциалы, насколько человек слышит, насколько быстро реагирует слуховая часть коры. И соматосенсорные потенциалы, то есть скорость проведения импульса от спинного или головного мозга к мышце. При рассеянном склерозе время проведения будет резко замедлено в связи с тем, что оболочка нерва разрушена, и скорость импульса проходит очень медленно. Иногда неврологи не могут на МРТ увидеть бляшек, их еще нет, либо картина очень стерта. Не всегда это явные проявления. И первичное появление снижения скорости проведения этого импульса может быть определяющим в плане диагностики.

К. Чинёнова:

Только ли рассеянный склероз может дать такую картину диагностики или не всегда? Достаточно ли этого при диагностике неврологического исследования?

Е. Лантух:

Нет, конечно, неврологического нет, в офтальмологическом плане мы исследуем параметры сетчатки зрительного нерва, как функциональные, то есть насколько человек хорошо видит, насколько поле зрения его изменено, так и структурные. Существует метод оптической когерентной томографии, которая позволяет оценить толщину слоев сетчатки, строение сетчатки, толщину зрительного нерва, изменение его волокон. Иногда офтальмолог и невролог в тандеме набирают часть симптомов, и вместе это позволяет поставить диагноз, потому что заболевание на ранних стадиях достаточно сложно для диагностики. Не просто так мы пациента иногда получаем в довольно запущенной стадии. Иногда зрительные проявления в течение многих лет являются единственным симптомом рассеянного склероза. Поэтому Вячеслав Владимирович правильно сказал, что пациент не всегда получает вовремя лечение, и уже потом, когда все-таки появляются первые бляшки, пациент начинает получать лечение, но уже поздно, накапливается дефицит.

Иногда зрительные проявления в течение многих лет являются единственным симптомом рассеянного склероза

К. Чинёнова:

Давайте еще раз вспомним, какие симптомы должны привести пациента к офтальмологу. Мы недаром говорили о том, что именно офтальмологические жалобы, глазные жалобы являются первыми в выявлении такого грозного неврологического заболевания.

Е. Лантух:

Симптомов достаточно много, и каждый может их найти у себя. Периодическое снижение остроты зрения, чаще это один глаз. Более выраженные симптомы, появление темного пятна в центре зрения либо где-то около центральной оси. Болевые ощущения при движении глазным яблоком вправо, влево, мы можем почувствовать дискомфорт. Изменение цветовосприятия, то есть если одним глазом воспринимаем цвета более яркие, насыщенные тона, то глазом, который поражен, мы можем увидеть, что яркость цвета несколько стерта, либо снижена контрастность.

К. Чинёнова:

Эти жалобы постоянные или проходящие?

Е. Лантух:

Эти жалобы могут быть проходящие, и чаще всего симптом более выражен в течение нескольких суток.

К. Чинёнова:

День на день не приходится?

Е. Лантух:

День на день не приходится, они могут быть разной выраженности. Если болевой синдром более выражен, пациенты поскорее обращаются. А все остальное, зачастую, списывается на усталость, переутомление.

К. Чинёнова:

Чуть-чуть про болевой синдром, ведь наши пациенты, мне не даст соврать ни один офтальмолог, приходят с болевым синдромом, порой, толпами. И эти жалобы могут быть связаны как с сухостью глаз, так и с болезненностями в плане тройничного нерва, то есть жалобы на боль, тяжесть в глазах, все это пациентами воспринимается, как боль.

В. Куренков:

Особенно при гриппе жалобы тоже есть, боль при поворотах глаз.

К. Чинёнова:

Какого характера боль, если мы думаем о рассеянном склерозе?

Е. Лантух:

Боль локализуется за глазом, ноющего характера, и именно она связана с движением глазного яблока. Потому что воспаленная оболочка зрительного нерва непосредственно контактирует с мышцами в месте прикрепления этих мышц и вызывает слабое воспаление сухожилия. Поэтому боль связана с движением глазных яблок, которая в покое уменьшается либо проходит совсем.

К. Чинёнова:

Эта боль может уйти от привычных для пациентов обезболивающих препаратов?

Е. Лантух:

Она может несколько снизиться.

К. Чинёнова:

Е. Лантух:

Не проходит, не купируется, и к этому добавляется еще снижение остроты зрения, пациента может видеть вспышки перед полем зрения, либо он может заметить выпадение поля зрения. Но достаточно редко бывает выпадение бокового или внутреннего поля зрения. Поэтому тут пациенты обычно обращаются.

К. Чинёнова:

Пациенты чаще приходят с выпадением? Спрашиваю, потому что часто выпадение поля зрения находится совершенно случайно при обычном офтальмологическом обследовании. Пациент их может не замечать. Он приходит к нам на рефракционную операцию или любое полное офтальмологическое обследование, и выявляется совершенно неожиданно.

В. Куренков:

Большая часть пациентов, я думаю, Вы меня поддержите, обращаются в клинику со снижением зрения, затуманиванием. Это основной симптом, который приводит их к врачу. И мы уже, используя диагностику, выявляем выпадение, характерное для этого заболевания в полях зрения. Для этого проводится периметрия, и мы это констатируем уже при расшифровке исследования. Поэтому основная жалоба – это снижение зрения. Пациент испытывает испуг, страх за свое зрение, это его ведет к офтальмологу. Если же у него просто дискомфорт при движении, он списывает это на усталость, на болезнь гриппа или в отпуск пора, спокойно переносит это, пьет таблетки, долгое время не посещает ни одного врача в связи с данными жалобами.

Часто выпадение поля зрения находится совершенно случайно при обычном офтальмологическом обследовании

К. Чинёнова:

Если вдаваться в дальнейшую диагностику, что наталкивает офтальмолога на мысль дальше исследовать? Какие исследования проводятся?

Е. Лантух:

Первое, конечно, это стандартный офтальмологический осмотр, далее мы присоединяем исследование поля зрения, о чем уже было сказано, часто выявляем центральные дефекты. Они могут быть связаны как с абсолютным снижением зрения, так и просто со снижением контрастности. Более детально – это томограмма сетчатки и зрительного нерва. Чаще всего мы выявляем снижение толщины зрительного нерва, в частности, диска зрительного нерва и слоя волокон вокруг него, которые как раз снижаются при данном заболевании.

К. Чинёнова:

Чтобы пациенты понимали, что такое томограмма с точки зрения офтальмологии. Это не та томограмма, о которой пациенты понимают, когда речь идет об МРТ. Как она проводится?

Е. Лантух:

Томограмма проводится на специальном аппарате – оптическом когерентном томографе. Для пациента абсолютно безболезненно, процедура проводится быстро, пациент смотрит на метку, проводится сканирование сетчатки, эта процедура занимает несколько минут. И в дальнейшем компьютерная программа, специальный алгоритм обрабатывают строение сетчатки зрительного нерва и выдают доктору результат. То есть визуально мы можем увидеть строение зрительного нерва, какая толщина слоя нервных волокон, в норме она или нет, это компьютерная программа сразу обсчитывает. И толщину внутреннего слоя сетчатки. Там находятся специальные нейроны, которые аналогичны нейронам головного мозга. Процесс воспаления и изменения нейронов головного мозга напрямую отражается снижение толщины и увеличение количества нейронов слоя сетчатки, поэтому это очень важно. Зачастую изменения снижения толщины внутреннего слоя сетчатки является первым и самым ранним симптомом рассеянного склероза. В принципе, всех заболеваний, поражающих нейроны головного мозга.

К. Чинёнова:

Если мы углубимся в более детальное изучение, есть такое исследование, как ЗВП, зрительно вызванные потенциалы. Мы не будем вдаваться в подробности, какой результат мы получим, а как оно проводится? Потому что пациентов волнует больно ли это, реально ли это сделать в режиме, не отходя от работы, насколько это удобно в плане выполнения.

Е. Лантух:

Процедура проводится технически достаточно просто, никаких болевых ощущений нет, расширения зрачка не требуется, что во многом волнует пациентов, потому что вождение транспорта. Используются специальные электроды. Один электрод устанавливается в область затылочной коры, то есть область затылка, аккуратненько клеится специальным гелем. Второй электрод устанавливается на центр лба. Пациент усаживается перед экраном, на экране предъявляются стимулы. Чаще это в виде шахматного поля, где по очереди сменяет фон, черные и белые клеточки. И мы оцениваем скорость проведения зрительного импульса от глаза, от сетчатки вплоть до зрительной коры. В среднем норма – это 100 мс, если мы имеем результаты более 120, то это уже повод задуматься, потому что не всегда диагностические данные бывают четкие. Бывает промежуточная картина, которая дает нам возможность пациента взять на длительное наблюдение, длительный осмотр.

К. Чинёнова:

Можно ли такое исследование выполнять детям?

Е. Лантух:

Исследование проводится детям практически с любого возраста, просто используются немножечко другие стимулы, маленьких детей стимулируют вспышками. То есть ребенок смотрит на яркие вспышки. В принципе, для этого технически ничего не надо, используются два электрода, которые фиксируются на затылке ребенка, на лобике, заклеивается один глазик, чтобы по очереди определить, с какого глаза медленнее проводится импульс. И спокойно мамочка держит ребенка, он смотрит, и проводится исследование. Технически достаточно просто.

В. Куренков:

Мы не раз проводили это исследование, что говорит о прогрессировании этого заболевания. Скорость проведения волокон, как и в других отделах центральной нервной системы, снижается по мере развития заболевания. Поэтому одним из показателей прогрессирования будет удлинение реакции глаза на раздражители.

При обращении пациента в любое лечебное учреждение в плане офтальмологической помощи ему обязаны провести полное офтальмологическое исследование для того, чтобы исключить любые другие возможные или параллельно текущие заболевания. Тем самым мы констатируем, в каком состоянии находится орган зрения и насколько есть выраженная картина по этому специфическому заболеванию.

Дело в том, что пациент может обратиться, и офтальмолог может ничего не увидеть, потому что при ретробульбарном неврите, коим симптомом может быть проявление этого заболевания, мы не найдем больше другой патологии. Но, тем не менее, исследуется и периферия сетчатки, и центральные отделы, мы делаем ОКТ или OCT, другие исследования, потому что они нам могут пригодиться в диагностическом, прогностическом плане в дальнейшем. Также мы смотрим девиацию, то есть изменение в движение глаза в целом.

Характерный симптом при рассеянном склерозе – это ограничение при отклонении глаза в сторону. Один глаз отклоняется нормально, другой остается в среднем положении, как в одну, так и в другую сторону. Также это может привести пациента к врачу, потому что других симптомов может не быть, даже снижения зрения. Это связано с тем, что поражается именно глазодвигательный нерв.

В более поздних стадиях мы начинаем отмечать декларацию диска зрительного нерва, характерную с височных сторон, и другие симптомы. Все это мы планомерно исследуем, обмениваемся этой информацией с неврологом. Невролог нам говорит о развитии других симптомов, и совместно мы уже координируем лечение для того, чтобы назначить какие-то дополнительные препараты, симптоматические или противовоспалительные, или гормональные средства для того, чтобы затормозить течение этого заболевания.

Еще один из характерных синдромов – это нарушение движения. Это пальценосовая проба. Есть триада Шарко, это скандированная речь, когда пациент как будто находится на стадионе, и у него своеобразная характерная речь. Это размашистость движений, особенно при пальценосовой пробе. Совокупность всех этих симптомов в диагностическом плане говорит нам о скорости течения заболевания, о необходимости дополнительной терапии.

При обращении пациента в любое лечебное учреждение в плане офтальмологической помощи ему обязаны провести полное офтальмологическое исследование для того, чтобы исключить любые другие возможные или параллельно текущие заболевания

К. Чинёнова:

И все-таки нельзя не сказать о лечении. На что направлено лечение данного заболевания, если мы говорим в целом о проблеме, не глазной? Если мы говорим о том, что нет этиотропного способа вылечить, до сих пор не существует единого лекарства или какого-то метода лечения. На что направлено данное лечение, чтобы как-то улучшить состояние пациентов, продлить им жизнь?

Е. Лантух:

К сожалению, радикального лечения не существует, но лечение направлено в большей степени на два аспекта. Первое, в период обострения мы должны несколько подавить активность иммунной системы, которая осуществляет атаку на оболочку нервных волокон. Здесь используется гормональная терапия, цитостатическая терапия, терапия интерферонами. Дальше в период ремиссии, если пациент имеет двигательные нарушения, здесь уже лечение направлено на сопутствующие заболевания. Если нарушение тонуса мочевого пузыря или это инфекции, здесь сопутствующая терапия связана с другими специалистами. Это может быть уролог, если двигательное нарушение, то реабилитолог занимается.

И следующая группа препаратов – это препараты, изменяющие течение рассеянного склероза, которые вводятся пациентам самостоятельно. Чаще это в виде инъекций определенными курсами, и они удлиняют период ремиссии и несколько облегчают обострение заболевания, чтобы было меньше симптоматики.

В. Куренков:

Дело в том, что специфическая терапия может быть направлена только на восстановление миелиновой оболочки, но это, к сожалению, невозможно. Поэтому наше лечение направлено на стабилизацию процесса и нераспространение его, чтобы он не прогрессировал. Это действительно достигается иммуносупрессорами, потому что это аутоиммунное заболевание. И здесь нужно подавить собственную реакцию на собственные ткани организма, чтобы наша же иммунная система не уничтожала нас самих. Соответственно, отсюда и опасения при данной терапии, если мы угнетаем собственный иммунитет, мы открываем ворота для всех инфекций и всевозможных осложнений со стороны других органов и систем. Поэтому к лечению нужно подходить взвешенно, к образу жизни при данном заболевании особо, потому что любая неосторожность может проявиться в присоединении другого заболевания, что осложнит течение первичного процесса.

К. Чинёнова:

Чем может помочь офтальмолог неврологу для лечения такой патологии? Есть ли специфическое лечение, именно офтальмологическое?

Е. Лантух:

Офтальмологическое лечение в период обострения – это инъекции стероидных препаратов, которые приводят к довольно быстрому облегчению либо с полной регрессией симптомов. И в дальнейшем такой пациент должен получать курсы поддерживающей терапии. Потому что зрительный нерв поражается в период обострения, но гибель части волокон идет и после обострения. Поэтому мы обязаны поддержать адекватную функцию оставшихся нервных волокон. В дальнейшем можно переводить на таблетированные формы. И такой пациент практически постоянно остается под наблюдением как невролога, так и офтальмолога.

Хотелось бы еще отметить то, что в периоды ремиссии иногда настолько быстро идет восстановление миелиновой оболочки, что методы оценки проведения импульса от головного мозга к глазу или мышцам могут быть в норме либо несколько короче. Когда мы видим пациента в период ремиссии, не всегда обращаются они в период обострения, этот момент может внести небольшую ошибку в диагностике.

В периоды ремиссии иногда настолько быстро идет восстановление миелиновой оболочки, что методы оценки проведения импульса от головного мозга к глазу или мышцам могут быть в норме либо несколько короче

В. Куренков:

Хотел бы еще напомнить пациентам, что не надо разбираться, что с Вашими глазами, если Вам плохо видно, если у Вас затуманилось зрение, появился любой офтальмологический симптом, нужно срочно обратиться к офтальмологу или хотя бы в ближайшее время. Потому что проявление данной симптоматики может быть результатом вовлечения в процесс других органов и систем, и такого грозного заболевания, как рассеянный склероз. Поэтому не пренебрегайте визитом к офтальмологу, это продлит Вам и жизнь, и улучшит зрение, и сделает Вас счастливее в жизни.

К. Чинёнова:

Оставайтесь с нами, будьте здоровы и регулярно посещайте офтальмолога. Всего хорошего.