Что называют рассеянным склерозом? Несмотря на привычное слово «склероз», которое часто ассоциируется с нарушениями памяти и когнитивных функций, в данном случае оно подразумевает «рубец». Множественные («рассеянные») рубцы поражают различные отделы нервной системы, что приводит к возникновению бляшек – места разрушения миелина.
Организм сам себя разрушает – уничтожает защитную поверхность нервных волокон. Это приводит к различным нарушениям работы остальных систем. Часто больные перестают ходить и даже говорить. В зависимости от очага возгорания болезни, проявляются те или иные симптомы. Врачи разработали множественные методики по борьбе с разрушительной болезнью. Но на сегодняшний день медицина еще не научилась полностью излечивать больных, только купировать.
- Самым распространенным способом лечения является использование кортикостероидов. Они помогают уменьшить воспалительный процесс, что дает некоторое улучшение состояния. Вместе с тем обладает и побочными эффектами, такими как перепады настроения, повышенное кровяное давление, увеличение веса и возникновение катаракты.
- Плазмаферез назначается тогда, когда больные уже не реагируют на стероидную терапию. Данная процедура отделяет плазму от кровяных телец, что помогает справиться с тяжелыми симптомами.
Также усиленно применяются различные препараты, направленные на замедление разрушительных процессов.
Помимо этого используются различные вспомогательные процедуры:
- Физиотерапия, направленная на улучшение двигательно-мышечных функций, а также обучение пользования различными инструментами для выполнения повседневных задач.
- Мышечные релаксанты помогают снизить судороги и ригидность мышц.
- Препараты для снижения возникающих побочных эффектов от основных препаратов. Борются с утомляемостью, пониженным настроением, сохраняют контроль за мочевым пузырем и кишечником.
- Методы по трансплантации стволовых клеток.
Как отмечают эксперты интернет-журнала psytheater.com, совокупность всех процедур не может не воздействовать на прочие системы организма. Сам рассеянный склероз разрушает нервные клетки, которые уже не проводят импульсов к головному мозгу, контролирующего все системы, так еще и препараты оказывают побочное воздействие, которое не может не повлиять на состояние больного.
Рассеянный склероз является неврологическим заболеванием хронического аутоиммунного характера, при котором поражаются нервы головного и спинного мозга. Нервные волокна купируются, что приводит к нарушениям работы всей нервной системы за счет отсутствия должного питания. Одним из симптомов заболевания является нарушение зрения, которое частично или полностью ухудшается. Больной жалуется на потемнение в глазах или туманность, а также испытывает болевые ощущения.
Ранее данный феномен лечили при помощи стероидных препаратов. Однако их эффективность оказалось маленькой. Вместе с тем был открыт неожиданный факт при исследованиях фенитоина – препарата, который прописывается больным эпилептическим расстройством. Как оказалось, его применение больными склерозом рассеянного типа оказывает положительное воздействие на зрение.
Видимо, препарат оказывает влияние на пораженные участки мозга, что и приводит к улучшениям. В исследованиях принимало участие 86 больных, которым выдавали по 4 мг фенитоина и плацебо. По истечению месяца была еще раз проведена диагностика зрительных функций. Как показали исследования, те, кто принимал фенитоин, на 30% обладали лучшим зрением, нежели те, кто принимал плацебо. Причем больные использовали данный препарат после проведенных экспериментов.
Изменения органа зрения при энцефаломиелите и рассеянном склерозе.
Содержание:
↑ Энцефаломиелит
Энцефаломиелит — острое, неуклонно прогрессирующее заболевание с симптомами поражения головного и спинного мозга. Этиология заболевания неясна, имеются предположения о его вирусной природе. Однако высказано мнение и об однотипности рассеянного склероза и рассеянного энцефаломиелита. Полагают, что энцефалит и рассеянный склероз могут иногда выступать как разные фазы одного процесса [Зинченко А. П., 1973; Марченкова Р. Л. и др., 1979]. Характерным для патогенеза энцефаломиелита является возникновение патологических очагов в белом веществе головного (область полушарий, мозжечка, ствола) и спинного мозга. Как и при рассеянном склерозе, происходит демиелинизация нервных волокон, однако наблюдается и частичный распад аксонов. A. Szobor и L. Szegedy (1962) отметили при оптикомиелите большие поля демиелинизации и распространенной периваскулярной инфильтрации в зрительных нервах и хиазме.
В клинической картине преобладают симптомы энцефалита и полиневрорадикулита. Заболевают, как правило, лица молодого возраста. Первоначально появляется лихорадочное состояние, которое держится в течение нескольких дней и расценивается заболевшим как обычное простудное заболевание. Вскоре или параллельно присоединяются корешковые боли, появляется мышечная слабость. В конечном итоге развивается паралич нижних конечностей, расстройство функций тазовых органов. Прогноз заболевания обычно плохой: в течение года больной погибает или становится тяжелым инвалидом [Saichsenweger R., 1975].
Оптикомиелит — один из непременных симптомокомплексов этого страдания. Около 80% больных первоначально обращают внимание на прогрессивное ухудшение зрения, как правило, сразу на оба глаза. Иногда отмечают боли при движении глазных яблок. Нередко только глазные симптомы и заставляют больного в первую очередь обратиться к врачу. Слепота наступает в течение нескольких дней. На глазном дне при этом диск зрительного нерва бывает абсолютно нормальным, иногда констатируют гиперемию, стушеванность его границ. Отек диска зрительного нерва с кровоизлияниями на его поверхности и в окружающей сетчатке встречается редко. В поле зрения преобладает центральная скотома, но описывают и разнообразные сужения по периферии и в центре. При вовлечении в процесс хиазмы появляются гемианопичеекие дефекты. Как и при рассеянном склерозе, в процессе заболевания наблюдаются изменения зрительных функций: изменяются размеры и конфигурация дефектов в полях зрения, может повыситься острота зрения. Иногда она остается стабильно высокой, иногда вновь возникает рецидив. Характерно для оптикомиелита двустороннее поражение и параллелизм в течении симптомокомплекса оптикомиелита и спинномозговой симптоматики. При неблагоприятной динамике поражения спинного мозга резко ухудшается и глазная симптоматика. В литературе описан один случай, когда интервал между глазными и спинномозговыми симптомами составил 8 лет [Kemp A., Rossem А., 1963].
Оптикомиелит может развиться и после известных вирусных заболеваний: краснухи, ветряной оспы, натуральной оспы [Гольдберг Ф. Р., 1954; Cherry P., Foulkner I., 1975; Piilhorn G., 1976].
Как уже указывалось выше, прогноз для зрения при энцефаломиелите крайне тяжелый. В половине случаев заболевание заканчивается смертельным исходом.
↑ Рассеянный склероз
Рассеянный склероз — тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, этиология которого до настоящего времени остается нераспознанной. Существует мнение о вирусной природе заболевания [Маргулис М. С., Шубладзе А. К., 1947]. Выделенный авторами вирус острого демиелинизирующего энцефалита был расценен ими как тождественный возбудитель рассеянного склероза. В 1973 и 1974 гг. появились сообщения о выделении из мозговой ткани больных рассеянным склерозом парагриппозного вируса
Сущность заболевания заключается в демиелинизации нервных волокон, которая в конечном счете достигает такой стадии, когда аксоны оказываются совершенно обнаженными в окружающей склерозированной ткани. Участки распада миелиновых оболочек макроскопически представлены в виде плотных сероватого или красноватого цвета бляшек. Склеротические бляшки могут располагаться в любом отделе центральной нервной системы. Излюбленным местом их появления считают спинной, продолговатый и средний мозг, зрительный нерв.
Зрительный нерв чаще поражается в своем переднем отделе (от диска до места входа в нерв артерии) и во внутричерепном отделе, причем в этом участке морфологические изменения появляются чаще и выражены резче, чем в переднем отделе. Максимальное количество бляшек в зрительном нерве располагается вокруг сосудов [Трон Е. Ж., 1968].
Рассеянный склероз может начинаться с какого-либо одного симптома (эпизодические спазмы в нижних конечностях, преходящие параличи лицевого нерва с лагофтальном, преходящие приступы затуманивания зрения, диплопии и т. д.). Из общих симптомов обращают внимание на лихорадку, недомогание, головную боль, боль во всем теле, которые держатся в течение нескольких дней, и только спустя несколько месяцев и даже лет появляются признаки поражения центральной нервной системы: слабость, онемение одной или нескольких конечностей, пошатывание при ходьбе, тремор, эйфория, офтальмологические симптомы. Заболевание протекает с ремиссиями, каждый новый рецидив характеризуется более тяжелым и длительным течением. Инвалидность наступает спустя 1—5 лет после проявления общих неврологических симптомов в результате пара- или тетрапареза, мозжечковой атаксии и расстройств функций тазовых органов.
Офтальмологические изменения нередко предшествуют общим неврологическим симптомам. По мнению ряда авторов, частота их колеблется от 29 до 75% острого ретробульбарного неврита. В 2/3 случаев ретробульбарный неврит бывает односторонним, и только у 1/3 больных он имеет двустороннее распространение. Поражение обычно носит симметричный характер. Процесс начинается остро с внезапного падения зрения вплоть до светоощущения, иногда ему предшествуют приступы затуманивания. Е. Ж. Трон (1968) описывает случаи отека верхнего века и появление одностороннего экзофтальма. Характерным для рассеянного склероза является спонтанная регрессия симптомов. Рецидивы наступают через несколько дней или месяцев. Иногда этот период длится несколько лет. Описаны ремиссии болезни до 20 лет [Harrington G., 1971].
В классической литературе при описании глазного дна у больных с рассеянным склерозом и симптомами ретробульбарного неврита указывают на побледнение височной половины диска зрительного нерва. Н. К. Хачатурова (1978), исследуя состояние органа зрения у 220 больных рассеянным склерозом, побледнение диска обнаружила только у 34% обследованных, невриты диска у 41%, а изменения типа застойного диска у 6,3%. Таким образом, при рассеянном склерозе ретробульбарный неврит может проявляться полиморфной офтальмоскопической картиной, причем картина неврита при рассеянном склерозе мало чем отличается от таковой при невритах любой другой этиологии. И не случайно I. Lehrich (1973) и W. Arnanson и соавт. (1973) подчеркивают диагностическую ценность исследования HLA системы у больных с оптическими невритами. Выявление HLA-3- и HLA-7 антигенов с большой долей вероятности говорит о развитии рассеянного склероза.
Снижение зрения обусловлено появлением центральной скотомы, ее удается выявить почти у 90% больных. Скотома в начале заболевания бывает больших размеров. Она может быть аннулярной, дугообразной, парацентральной или перицентральной, цекоцентральной, но чаще все же занимает центральное положение. Часто скотомы нечеткие, относительные или интермиттирующие, меняющие свою форму и положение. Это очень затрудняет оценку эффективности проводимого лечения. G. Harrington (1971) предостерегает от быстрого непроверенного заключения о результатах лечения и подчеркивает необходимость тщательного и динамического исследования больных рассеянным склерозом.
Несмотря на то что зрительный нерв довольно часто поражается в ретрохиазмальной области, гомонимные изменения поля зрения встречаются весьма редко. По данным К. Howkins и М. Behrens (1975), эта цифра не превышает 1,3%. Столь редкое выявление гомонимной гемианопсии авторы связывают с возникновением мелких периферических скотом, которые не влияют на остроту зрения и которые трудно выявить при недостаточно тщательном исследовании поля зрения.
Характерным для ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе является диссоциация между офтальмоскопическими изменениями и высокой остротой зрения, а также ремиттирующее течение со склонностью к спонтанной ремиссии. Последнее находит объяснение в морфологических находках. При рассеянном склерозе разрушаются оболочки нервного волокна, однако целость аксонов сохраняется, что способствует сохранению нервной проводимости. Сохранность жизнеспособных аксонов при рассеянном склерозе обеспечивает высокую остроту зрения в течение длительного времени.
Офтальмоскопическую же картину нисходящей атрофии зрительного нерва Е. Ж. Трон (1968) объясняет запустеванием капилляров. Видимо, это предположение требует пересмотра, так как запустевание капилляров приводит к нарушению микроциркуляции в ткани диска, ухудшается его питание и тем самым создается еще больше предпосылок для усугубления процессов атрофии. В этом плане представляет интерес исследования R. Radius и D. Anderson (1979), которые в эксперименте на обезьянах показали, что при первичной атрофии зрительного нерва микрососудистое русло зрительного нерва не уменьшается. Побледнение его, вероятнее всего, связано с изменением рефлексов ткани и прозрачности ее после глиальной реорганизации. Хорошо известно, что в свежих бляшках при рассеянном склерозе находят увеличение числа клеток глии, в поздней стадии волокна глии, разрастаясь, образуют густые сплетения вокруг аксонов.
Прогноз для зрения при рассеянном склерозе благоприятен. Снижение зрения наступает при переходе ретробульбарного неврита из острого состояния в хроническое, но острота зрения редко достигает низкого уровня, и практически никогда не развивается полная слепота.
Вопрос о других офтальмоскопических изменениях при рассеянном склерозе долгое время дискутировался в литературе. Имеются данные, свидетельствующие о вовлечении в процесс увеального тракта и сетчатой оболочки [Полонский С. П., 1938; Кливанская А. А., 1941; Деларю В. В., 1964; R. Sachsenweger, 1975]. Э. П. Зильберман (1958) на основании изучения 103 больных рассеянным склерозом пришла к выводу, что хориоретинальные изменения встречаются чрезвычайно редко и не являются патогномоничными для этого заболевания. W. Rucker (1947) у 10% больных рассеянным склерозом наблюдал изменения в ретинальных венах в виде утолщения их стенок, появление белых экссудативных полос вдоль сосудов. Характерным для больных рассеянным склерозом является то, что перивенозные изменения не доходят до края диска зрительного нерва не менее чем на два его диаметра. Обнаружив явления перифлебита у 20% больных рассеянным склерозом, М. Наагг (1953—1964) разделил их на две группы. В первую группу были включены больные с активной фазой заболевания, когда на периферии глазного дна обнаруживались слабо очерченные экссудативные очажки, ретинальные вены при этом были расширенными. Активная фаза офтальмоскопических изменений встречается у больных в начальной стадии заболевания. Вторая группа объединила больных со стационарными изменениями в виде четко очерченных белых полос, расположенных вдоль венозных стволов. Подобные изменения описывали и другие исследователи [Be Leaf Н., 1963; Moller R., Hammerberg Р., 1963; Ballantyne A., Michaelson I., 1973].
Одним из предвестников развивающегося рассеянного склероза может быть двусторонний нистагм, появляющийся сначала при взгляде в стороны. С увеличением объема движений мышц интенсивность его нарастает. Почти всегда нистагм имеет горизонтальный характер, очень редко встречается ротаторный. Сочетание нистагма с парезом взора по вертикали и горизонтали в настоящее время расценивают как один из самых ранних признаков рассеянного склероза (Piper Н., 1978].
Парезы и параличи экстраокулярных мышц встречаются приблизительно у 17% заболевших [Зильберман 3. П., 1958]. Страдает в основном отводящий нерв. Глазодвигательный нерв вовлекается в процесс реже и страдает обычно частично в виде пареза одной или нескольких веточек. Развиваются параличи медленно, сопровождаются косоглазием, двоением. Могут исчезать спонтанно, а затем через какой-то срок возникать вновь. Появление параличей сопровождается неприятными болезненными ощущениями, которые особенно усиливаются при крайних отведениях глаз. Вследствие перерыва ассоциативных связей склеротической бляшкой может возникнуть только одно косоглазие. Поражение медиального пучка в стволе мозга, который координирует функцию наружных мышц глаза, вызывает развитие двусторонней межъядерной офтальмоплегии [Tsoumis Р., 1969].
Поражение органов зрения при при рассеянном склерозе
Рассеянный склероз, множественный склероз, или болезнь Шар-ко—Вюльпиана — одно из самых тяжелых и плохо поддающихся лечению заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся прогрессирующим течением, на фоне которого наблюдаются ремиссии.
Рассеянный склероз в настоящее время рассматривается как мультифакторное заболевание, в происхождении которого имеет значение ряд факторов — вирусный, генетический, эндокринный, аллергический, географический. Развитие заболевания происходит на фоне генетически обусловленных нарушений иммунной системы, при этом вирусный фактор играет роль пускового механизма.
Морфологически заболевание характеризуется демиелинизацией нервных волокон и распадом миелина при сохранности осевых цилиндров и образованием бляшек, получивших название склеротических. Бляшки располагаются в любом отделе ЦНС, но наиболее часто поражаются спинной мозг, мозговой ствол, мозжечок, а также зрительные нервы. Бляшки рассеянного склероза рассматриваются в настоящее время как специфические инфекционные макрогранулемы, аналогичные, но не идентичные гуммам и туберкулам.
Глазные симптомы. У значительного числа больных рассеянным склерозом развивается ретробульбарный неврит (по данным разных авторов, в 24,2-64% случаев). Ретробульбарный неврит является не только самым частым среди ранних симптомов рассеянного склероза, но нередко развивается на 5 и более лет раньше появления других неврологических симптомов этого заболевания.
Особенности ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе
Острота зрения. Характерно внезапное начало ретробульбарного неврита с резким значительным падением остроты зрения и быстрым ее восстановлением. Нередко зрение снижается до сотых долей и восстанавливается полностью через 1-3 недели. Столь быстрое и полное восстановление остроты зрения не происходит ни при каком другом виде ретробульбарного неврита. Однако во время следующих обострений восстановление зрительных функций идет более медленно и никогда не бывает полным.
Особенностью ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе является колебание остроты зрения в течение одного дня. Утром больные видят лучше, чем вечером. Разница в остроте зрения в утренние и вечерние часы может колебаться от 0,05 до 0,2.
Особенностью ретробульбарного неврита является положительная реакция на «никотиновую пробу». Благоприятное действие никотиновой кислоты на зрительные функции наблюдается в течение первых 10—30 минут после ее введения. Больным подбирают индивидуальную дозу никотиновой кислоты, необходимой для того, чтобы вызвать «реакцию покраснения» кожных покровов. При постановке пробы больному вводят 1—3 мл 1% раствора никотиновой кислоты внутривенно или 8—10 мл внутримышечно, после чего отмечается кратковременное повышение остроты зрения на 0,3—0,5. Эффект сохраняется в течение 40—50 мин.
В то же время характерно ухудшение остроты зрения после приема горячей пищи, а также физического напряжения.
Поле зрения. Особенностью изменений поля зрения у больных рассеянным склерозом является их разнообразие и непостоянство. Характерно наличие в поле зрения скотом, центральных и парацентральных, относительных и абсолютных. Часто отмечается концентрическое сужение полей зрения, характеризующееся непостоянством патологических изменений. Скотомы в течение короткого времени меняют свои размеры и форму, нередко достигая значительной величины.
Цветовое зрение. Нарушение цветового зрения обычно носит характер приобретенной патологии. Происходит преимущественное снижение чувствительности на зеленый цвет. Отмечается преходящий характер цветовых нарушений, снижение центрального зрения сопровождается изменением цветового зрения с потерей цвета и тона, с преобладанием серого цвета. Отмечается сужение поля зрения на зеленый и красный цвета, часто — инверсия поля зрения на синий цвет (границы поля зрения на синий цвет несколько уже, чем границы на красный и зеленый).
Изменения глазного дна. На разных этапах развития рассеянного склероза выявляется весьма разнообразная картина глазного дна, зависящая от локализации патологического процесса в зрительном нерве, от интенсивности воспалительных изменений и от их давности. В начале развития патологического процесса глазное дно нормальное, в дальнейшем появляется незначительная деколорация височной половины ДЗН. Во время последующих обострений на глазном дне возможно появление воспалительных изменений в виде не резко выраженной гиперемии и отечности ДЗН (стушеванные границы), сменяющиеся затем деколорацией всего ДЗН. Иногда изменения напоминают застойный диск с гиперемией и резкой его отечностью с проминенцией в стекловидное тело, а через некоторое время происходит быстрое обратное развитие этих изменений. Характерно ремиттирующее течение патологического процесса. Чаще поражается зрительный нерв только одного глаза. Одностороннее поражение зрительного нерва является особенностью рассеянного склероза.
Очень часто отмечается несоответствие между состоянием зрительных функций и патологическими изменениями на глазном дне. Нередко отмечается резкое снижение остроты зрения при нормальной картине глазного дна, но иногда достаточная сохранность зрительных функций наблюдается при выраженных изменениях ДЗН, что связано с сохранностью осевых цилиндров в случае преимущественного поражения миелиновых оболочек.
Патогномоническим признаком оптического неврита при рассеянном склерозе является горизонтальный нистагм — появляется более чем в 70% случаев. Часто наблюдается асимметричный нистагм с ротаторным компонентом (циркулярный или эллиптический нистагм, диссоциированный или односторонний), а также «саккардирующие» движения глазных яблок и односторонний нистагм. Типичным симптомом поражения верхних отделов ствола мозга при PC является вертикальный нистагм.
Течение. Характерно ремиттирующее течение ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе. Длительность ремиссий между обострениями патологического процесса имеет интервал от 1 месяца до 4 лет. В периоды улучшения зрительных функций повышение остроты зрения может быть или постепенным, или скачкообразным. С повышением остроты зрения исчезает и центральная скотома (этот процесс улучшения зрительных функций до максимального их восстановления может продолжаться в течение 1—3 месяцев).
Поражение зрительных нервов у больных рассеянным склерозом часто сопровождается патологическими изменениями и в неврологическом статусе. Наиболее частым симптомом поражения ствола головного мозга являются глазодвигательные расстройства, сопровождающиеся жалобами на диплопию.
Рассеянный склероз может проявляться отеком верхнего века, болями при движении глаз (особенно при взгляде вверх) и болями при надавливании на глаз. Эти болевые ощущения связаны с раздражением оболочек зрительного нерва при тракции сухожилиями верхней и внутренней прямых мышц. Болезненность сохраняется в течение нескольких часов или дней. Она может предшествовать потере зрения или сопровождать ее. Появляются экзофтальм, птоз, парез верхней прямой мышцы. Типично для рассеянного склероза появление дискоординированных движений глазных яблок, их разностояние по вертикали или по горизонтали, недоведение глазных яблок кнутри и кнаружи,вялость и парадоксальность зрачковых реакций.
Для ранней диагностики офтальмопатологии и для оценки функционального состояния зрительного анализатора в динамике при рассеянном склерозе используются общепринятые офтальмологические методы: исследование стереоскопического зрения, комплексное электрофизиологическое исследование (ЭРГ, исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза, оп-off-активности колбочковой системы сетчатки).
Исследование пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ) при рассеянном склерозе — наиболее чувствительный метод ранней диагностики активации процесса или выявления бессимптомного его течения. ПКЧ играет более значительную роль в оценке функций зрительного анализатора, чем острота зрения.
В острой стадии развития патологического процесса, протекающего без поражения зрительного нерва, отмечается снижение ПКЧ в области высоких пространственных частот, а нередко и в области низких пространственных частот.
У больных рассеянным склерозом при обострении ретробульбарного неврита отмечается снижение ПКЧ на ахроматический и хроматический паттерны во всем диапазоне пространственных частот — с наибольшим снижением в области высоких пространственных частот.
На «здоровом глазу» у больных рассеянным склерозом тоже отмечается снижение ПКЧ, но только в области средних пространственных частот на белый и зеленый паттерны.
В стадии ремиссии как на больном, так и на «здоровом» глазах ПКЧ сохраняется, но отмечается ее снижение на зеленый паттерн в области высоких пространственных частот.
Уже в начальном периоде развития рассеянного склероза выявляются различные уровни поражения ЦНС и проводящих путей зрительного анализатора. При начальном поражении различных структур головного мозга, принимающих участие в обработке зрительной информации, выявляются нарушения стереоскопического зрения. У больных с острым оптическим невритом стереопсис полностью отсутствует и равномерно снижена ПКЧ на всех пространственных частотах. Во время ремиссии у больных рассеянным склерозом выявляется увеличение в 3—6 раз порогов стереоскопического зрения на низких пространственных частотах. В области средних пространственных частот пороги стереозрения нормальные. В области высоких пространственных частот отмечаются различные изменения стереопсиса (от некоторого превышения нормальных значений до полного их отсутствия). Эти исследования используются для ранней диагностики демиелинизирующих поражений ЦНС.
Исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза и on-off-активности колбочковой системы выявляет у больных рассеянным склерозом определенный комплекс симптомов, характерный для острого оптического неврита и для хронического демиелинизирующего процесса в стадии ремиссии.
В острой стадии процесса при статической периметрии обнаруживаются значительное снижение порога световой чувствительности в центральном поле зрения, наличие центральных и парацентральных скотом. Изменение ПКЧ на ахроматический и хроматические паттерны (красный, зеленый и синий) отмечается преимущественно в области высоких пространственных частот.
В стадии ремиссии наибольшие изменения on-off-активности колбочковой системы сетчатки отмечаются на ахроматический, красный и зеленый цвета в центральном отделе сетчатки (в 10°от центра).
При проведении флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГ) на ранних фазах развития оптического неврита с явлениями папиллита наблюдается секторальная перипапиллярная гипофлюоресценция хориоидеи, исчезающая на поздних фазах ангиограммы. В раннюю артерио-венозную фазу выявляется дилатация капилляров ДЗН, а затем — гиперфлюоресценция ДЗН. Отмечается неравномерное расширение и извитость вен сетчатки, расширение центральной аваскулярной зоны, единичные геморрагии в области ДЗН и в перипапиллярной зоне сетчатки. В случае ретробульбарного неврита в артерио-венозную фазу ФАГ выявляется гипофлюоресценция ДЗН с последующей гиперфлюоресценцией преимущественно в темпоральном сегменте на поздней артерио-венозной фазе, что указывает на развитие частичной атрофии зрительного нерва.
Прогноз течения для форм рассеянного склероза с поражением органа зрения считается более доброкачественным, чем прогноз для рассеянного склероза без поражения глаз. Повторные обострения ретробульбарного неврита то одного, то другого глаза у больных рассеянным склерозом длительное время могут не сопровождаться выраженными двигательными расстройствами. Нередко присоединение грубых очаговых неврологических симптомов у этих больных происходит спустя много лет. Иногда они у них не появляются вовсе.
Офтальмологические проявления рассеянного склероза
Рассеянный склероз — хроническое мультифокальное прогрессирующее заболевание, относящееся к группе демиелинизирующих процессов нервной системы, протекающее обычно с ремиссиями и обострениями.
Как нозологическая форма заболевание впервые описано французским невропатологом Шарко в 1886 г. Рассеянный склероз может поражать как головной, так и спинной мозг. Этиология его недостаточно выяснена. Возникновению заболевания способствуют вирусная инфекция, генетическая предрасположенность. У большинства больных рассеянный склероз развивается в возрасте от 16 до 40 лет, однако возможно и более раннее начало заболевания (10 лет).
У 5 % больных рассеянный склероз может развиваться уже в детском возрасте, причем у них в 30 % случаев заболевание начиналось как оптический неврит. Характерным проявлением рассеянного склероза у детей является поражение ствола головного мозга и зрительного нерва.
Патогенез и патоморфология рассеянного склероза
При современном уровне медицинских и научных знаний ни один из инструментальных или лабораторных методов исследования не дает возможности с абсолютной достоверностью подтвердить или отвергнуть диагноз рассеянного склероза в начальных стадиях болезни.
Согласно данным Международного совета экспертов по рассеянному склерозу, не существует тестов, позволяющих на основании результатов исследования крови поставить диагноз рассеянного склероза.
Поэтому диагностика основывается в основном на выявлении двух клинических особенностей заболевания — волнообразном течении болезненного процесса (чередование обострений и ремиссий) и на многоочаговости поражения белого вещества центральной нервной системы.
Лабораторными исследованиями при рассеянном склерозе у 90 % больных можно выявить характерные изменения спинномозговой жидкости.
При рассеянном склерозе в цереброспинальной жидкости более чем у 50 % пациентов определяется повышенное содержание клеток крови — лимфоцитов и моноцитов. В спинномозговой жидкости обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение уровня гамма-глобулина, олигоклональные антитела. Изменяется белковый состав цереброспинальной жидкости. В ней определяется увеличение содержания гамма-глобулинов, что имеет место у 85 % больных. Нередко определяется корреляция между повышением содержания гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости и характерной для рассеянного склероза реакцией Ланге. В диагностике заболевания применяют также специальные иммунологические исследования спинномозговой жидкости. В ней изменяется соотношение Т-лимфоцитов и В-лим-фоцитов. Число Т-лимфоцитов снижается, а число В-лимфоцитов остается без изменения.
При рассеянном склерозе широкое применение нашли методы компьютерной томографии и магнитно-ядерной томографии (МРТ). При компьютерной томографии изображение получают только в аксиальной плоскости, при этом из-за лучевой нагрузки приходится ограничивать объем и частоту проводимых исследований. При MPT-исследовании имеется возможность проведения широкой вариабельности плоскостей изображения и одномоментное получение трехмерного изображения различных очагов поражения. Отсутствие лучевой нагрузки дает возможность многократного проведения исследования.
Информативность метода магнитно-резонансной томографии (МРТ) уже в начале развития рассеянного склероза достигает 80-90 %. При помощи этого метода удается выявить в веществе головного мозга даже самые маленькие участки патологически измененной ткани в объеме всего 2-3 мм 3 .
Метод контрастного усиления повышает диагностические возможности МРТ. Введение в вену непосредственно перед процедурой МРТ специальных контрастирующих препаратов гадолиния дает возможность определить как свежие бляшки, так и активность старых бляшек. В этих случаях в местах нахождения бляшек контрастное вещество просачивается через сосудистые стенки и дает резкое усиление сигнала. Повторные MPT-исследования позволяют проследить за динамикой патологического процесса.
С помощью МРТ установлено, что при рассеянном склерозе нарушается функция гематоэнцефалического барьера, в острой стадии заболевания вокруг патологического очага появляется зона отека. Отек постепенно уменьшается и даже исчезает по мере улучшения в течении болезни, особенно это заметно на фоне лечения кортикостероидами. Методом МРТ нередко определяется выраженное истончение зрительных нервов, уменьшение их поперечных размеров.
Исследование орбитального отдела зрительного нерва при рассеянном склерозе нередко показывает усиление сигнала МРТ. У части больных при этом обнаруживается усиление сигнала от клинически здорового второго глаза и расширение субарахноидального пространства его дистального отдела зрительного нерва. Почти у 70 % больных с оптическим невритом на почве рассеянного склероза обнаруживаются ретрохиазмальные поражения различной степени выраженности в наружных коленчатых телах, зонах зрительной лучистости Грациоле и около зрительных корковых центров затылочных долей мозга.
В ряде случаев клиническая ремиссия при рассеянном склерозе не означает ремиссию заболевания. Поэтому для того, чтобы оценить достоверную истинную активность болезни, следует не менее одного раза в год осуществлять МРТ-исследование головного мозга. Ежегодные исследования позволяют выявлять новые очаги заболевания и определять активность (или неактивность) старых очагов поражения. Поэтому весьма желательно проводить данные исследования на одних и тех же аппаратах, что дает возможность получить идентичные срезы для сравнения.
В диагностике глазного варианта церебральной формы рассеянного склероза важную роль играет современный высокоточный метод определения толщины слоя нервных волокон сетчатки на глазном дне. Это проводится с помощью двух современных методов: оптической когерентной томографии и сканирующей лазерной поляриметрии.
Для своевременной диагностики поражения зрительного пути при рассеянном склерозе и при атипичном его течении имеют большое значение функциональные методы исследования: статическая периметрия, хронопериметрия, цветовая кампиметрия, визоконтрастометрия, запись зрительных вызванных потенциалов, исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва.
Изменения пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ) на ахроматический и хроматический стимулы при остром оптическом неврите выявляются в 100 % случаев. Их снижение связано с патологией как зрительного нерва, так и центральных отделов зрительного анализатора.
У больных PC в стадии ремиссии после острого оптического неврита снижение ахроматической и хроматической ПКЧ в диапазоне средних и высоких ПЧ отмечается на фоне высокой остроты зрения, при этом нарушения ПКЧ предшествуют изменениям в полях зрения. У больных с острым оптическим невритом при низкой остроте зрения больного глаза стереозрение обычно резко нарушено или отсутствует.
У больных PC в стадии ремиссии после оптического неврита отмечается наличие скотом в поле зрения, снижение показателей пространственной контрастной чувствительности на все цвета и на всех частотах. В области низких пространственных частот отмечается увеличение порогов стереоскопического зрения в 3-6 раз, а в области высоких пространственных частот стереозрение отсутствует.
Исследование зрительных вызванных потенциалов является ценным диагностическим тестом при обследовании больных рассеянным склерозом. Изменение ЗВП является характерным признаком нарушения проведения импульсов по волокнам зрительного пути, в том числе при их демиелинизирующем поражении на любом участке, от зрительного нерва до зрительной коры. Верификация поражения зрительного пути особенно важна при отсутствии у пациента изменений глазного дна и признаков демиелинизации белого вещества мозга при магнитно-резонансной томографии.
При оптическом неврите характерным, но неспецифичным изменением является увеличение латентного периода основного позитивного компонента С100 ЗВП на реверсивный шахматный паттерн. Чувствительность исследования ЗВП повышается в том случае, когда контрастность стимулирующего паттерна уменьшают, а также при учете межокулярного различия латентности компонента С100 в случае одностороннего поражения, вместо констатации только абсолютного увеличения латентности этого компонента. В остром периоде оптического неврита, при значительной потере зрения, ЗВП могут не регистрироваться или латентность С100 ЗВП на реверсивный паттерн может превышать нормальные показатели на 30-35 %. При оптическом неврите на фоне рассеянного склероза увеличение латентности более выражено, чем при идиопатическом неврите. Кроме увеличения латентности также возможно уменьшение амплитуды компонента С100 и изменение его конфигурации, которая может приобретать W-образную форму. Все указанные изменения ЗВП отражают дисфункцию волокон аксиального пучка зрительного нерва. Причиной увеличения латентности компонентов ЗВП при оптическом неврите является снижение скорости проведения импульсов по волокнам зрительного нерва вследствие их демиелинизации. Уменьшение амплитуды ЗВП связывают с блокадой проведения импульсов, вероятно вследствие повреждения осевых цилиндров аксонов.
В остром периоде оптического неврита увеличение латентности Р100 для пораженного глаза, по данным разных авторов, наблюдалось у 77-100 % больных с оптическим невритом и часто сохранялось даже после нормализации остроты зрения. У небольшой части пациентов (5-10 % случаев) с клинической картиной оптического неврита ЗВП остаются нормальными. Вероятно, в этих случаях значительная часть волокон аксиального пучка зрительного нерва (около 50 %) остаются неповрежденными.
Ретрохиазмальные очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, выявляемые с помощью магнитно-резонансной и компьютерной томографии, чаще локализуются в заднем отделе зрительной лучистости, реже в зрительном тракте и латеральном коленчатом теле, иногда встречаются в области внутренней капсулы.
При обострении оптического неврита на фоне рассеянного склероза отмечается увеличение латентности и уменьшение амплитуды Р100. При картировании вызванная активность мозга заметно снижена — в теменно-затылочной области регистрируются низкоамплитудные позитивные или изоэлектрические зоны. Отмечены не характерные для контрольной группы позитивные зоны в височных, теменных или лобных областях. Вероятно, появление зон электрической активности в областях мозга, не участвующих в генерации компонента Р100 в норме, может объясняться реакцией неспецифических нейронов в области очагов демиелинизации.
Диагностика и дифференциальная диагностика при рассеянном склерозе имеют свои основные особенности, которые необходимо учитывать:
- наличие характерных симптомов, подтверждающих наличие рассеянного склероза на основании детального и комплексного неврологического и нейро-офтальмологического обследования больных;
- выявление типичных изменений на МРТ головного мозга в виде не одиночного, а множественных очагов поражения мозговой ткани;
- наличие в составе цереброспинальной жидкости изменений, характерных для рассеянного склероза.
Дифференциальный диагноз при рассеянном склерозе проводят со следующими заболеваниями:
- метаболические нарушения,
- аутоиммунные болезни,
- инфекционные заболевания центральной нервной системы,
- сосудистые заболевания центральной нервной системы,
- генетически обусловленные синдромы,
- психические болезни,
- опухоли центральной нервной системы.
При рассеянном склерозе нередко наблюдается выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями. Гибелью миелиновых влагалищ можно объяснить интенсивное побледнение диска, а сохранностью осевых цилиндров — хорошее зрение.
При глазном варианте рассеянного склероза выявляются побледнение височных половин дисков зрительных нервов, нередко появляется афферентный зрачковый рефлекс (на стороне пораженного зрительного нерва происходит патологическая реакция зрачка на прямое освещение глаза). Отмечается одностороннее понижение зрения, появление относительных скотом в поле зрения с возможным последующим восстановлением зрения. Возникают симптомы межъядерной офтальмоплегии.
При расположении бляшек в различных участках зрительного пути отмечаются разнообразные варианты появления скотом в поле зрения и понижение остроты зрения. При расположении бляшек ниже коленчатого тела с течением времени всегда проявляется атрофия зрительного нерва, при расположении бляшек выше коленчатого тела зрительный нерв всегда остается нормальным. При ретробуль-барном неврите зрительного нерва сроки появления побледнения височной половины диска зрительного нерва зависят от уровня его поражения. Чем дальше от диска находится поражение, тем медленнее определяется его побледнение, и наоборот.
Атрофия зрительных нервов при рассеянном склерозе является первичной нисходящей атрофией. При этом очаги демиелинизирующего поражения могут находиться на любом уровне зрительного нерва — от его ретроламеллярной зоны до наружного коленчатого тела.
Лечение больных рассеянным склерозом
Тип рассеянного склероза
Лекарственные препаратыи терапевтические дозы
Ремиттирующее течение с рецидивами
- Интерферон бета 1в (Бетаферон) — 8 млн ME подкожно, через день
- Интерферон бета 1а (Авонекс) — 8 млн ME подкожно, через день
- Интерферон бета 1а (Ребиф) — 22 или 44 мкг подкожно, через день
- Глатирамера ацетат (Копаксон) — 20 мкг подкожно, ежедневно
- Иммуноглобулин — 0,15-0,2 г/кг на 1 кг массы тела, в/в, ежемесячно
Вторичное прогрессирующее течение
- Интерферон бета 1в (Бетаферон) — 8 млн ME подкожно, через день
- Митоксантрон гидрохлорид — 5 или 12 мг на 1 м 2 поверхности тела, внутривенно, один раз в 3 мес
Острая стадия рассеянного склероза (без ретробульбарного неврита)
Метилпреднизолон (метипред) в виде внутривенных вливаний по 500-1000 мг в день на 1 400-500 мл физиологического раствора или 1 раствора декстрозы в течение 3-7 дней (в зависимости от тяжести обострения).
После этого 1 проводят поддерживающий курс лечения преднизолоном внутрь по 10-20 мг через день и снижая дозу по 5 мг
Острая стадия ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе
Парабульбарные инъекции 0,4% раствора дексазона по 1 мл ежедневно в течение 7-10 дней 1 или дипроспана по 0,5-1 мл один раз в 5-7 дней. Два введения в течение 2 нед.
Метилпреднизолон (метипред) по 20-40 мг и более ежедневно, в/в капельным способом в течение 3-7 дней.
После этого поддерживающий курс лечения метилпредом внутрь, 1 начиная с 16-32 мг в сутки с постепенным уменьшением дозы на 4 мг каждые 4 сут до отмены препарата
Лечение больных рассеянным склерозом представляет сложную задачу и проводится невропатологами. Современные методы лечения рассеянного склероза включают несколько направлений. Однако ни одно из них само по себе не может быть достаточно эффективным. Необходимо комплексное лечение.
- К препаратам, замедляющим течение болезни, относятся бета-интерфероны: бетаферон, ребиф, авонекс.
- Применяют также глатирамера ацетат (копаксон).
- Используют цитостатик азатиоприн.
- При разных формах рассеянного склероза применяют циклофосфамид, кладрибин метотрексат, митоксантрон.
- Назначают иммунодепрессанты, большие дозы кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др.), анаболические стероиды (неробол, ретаболил), препараты калия, кальция, аскорбиновую кислоту, верошпирон.
- Используют иммуномодулятор левамизол, тактивин, тимактид, витамины группы В, биостимуляторы, десенсибилизирующие средства — димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил и др.
- Широко применяют средства, воздействующие на метаболизм в нервной ткани: кокарбоксилазу, АТФ, глутаминовую кислоту, метионин, трасилол, церебролизин, бета-интерферон, глатимер, реаферон.
У больных с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом положительные результаты отмечены при применении препарата бетаферон. Препарат удлиняет сроки ремиссий и замедляет прогрессирование заболевания.
Выбор лекарственных средств зависит от стадии процесса и глубины поражения нервной системы. При обострении заболевания показаны гормональные препараты, иммуностимуляторы, витамины группы В, биостимуляторы, симптоматические средства. В случаях прогрессирующего течения заболевания 2-3 раза в год проводят общеукрепляющее лечение, иммуностимуляцию; применение при этом гормональных препаратов малоэффективно. Неэффективным оказалось, по мнению Международного комитета экспертов в области рассеянного склероза, применение плазмафереза.
Лечение больных с симптомами ретробульбарного неврита на фоне рассеянного склероза проводит офтальмолог совместно с невропатологом по принципу, применяемому при терапии нисходящих оптических невритов с учетом динамики процесса и состояния зрительных функций.
Прогноз при рассеянном склерозе ухудшается при:
- частых обострениях болезни;
- быстро нарастающей симптоматике в зоне поражения, неврологическом дефекте;
- переходе в фазу прогрессирования болезни.
Однако в каждом конкретном случае заболевания предсказать его течение и прогноз довольно трудно.
- http://zreni.ru/articles/disease/1455-izmeneniya-organa-zreniya-pri-encefalomielite-i-rasseyannom-skleroze.html
- http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/oftalmologiya/porazhenie-organov-zreniya-pri-pri-rasseyannom-skleroze.html
- http://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-optic-nerve/ms.html