Зрение при первичной атрофии зрительного нерва

На качество жизни, в первую очередь, влияет состояние нашего здоровья. Свободное дыхание, четкий слух, свобода движений – все это очень важно для человека. Нарушение работы даже одного органа может привести к изменению привычного уклада в негативную сторону. Например, вынужденному отказу от активных физических нагрузок (бега по утрам, посещений спортзала), употребления вкусных (и жирных) блюд, интимных отношений и т.д. Ярче всего это проявляется при поражении органа зрения.

Большинство глазных болезней протекает достаточно благоприятно для человека, так как современная медицина способна их вылечить или свести отрицательное действие на нет (скорректировать зрения, улучшить цветовосприятие). Полная и даже частичная атрофия зрительного нерва не относится к этому «большинству». При этой патологии, как правило, функции глаза нарушаются значительно и необратимо. Часто пациенты теряют способность выполнять даже повседневные дела и получают инвалидность.

Можно ли это предотвратить? Да, можно. Но только при своевременном обнаружении причины заболевания и проведенном адекватном лечении.

Это состояние, при котором нервная ткань испытывает острый недостаток питательных веществ, из-за чего перестает выполнять свои функции. Если процесс продолжается достаточно долго, нейроны начинают постепенно отмирать. С течением времени, он затрагивает все большее количество клеток, а в тяжелых случаях – весь нервный ствол. Восстановить функции глаза у таких пациентов будет практически невозможно.

Чтобы понимать, как проявляется эта болезнь, необходимо представлять ход импульсов к мозговым структурам. Их условно разделяют на две порции – латеральную и медиальную. В первой находится «картинка» окружающего мира, которую видит внутренняя сторона глаза (ближе к носу). Вторая отвечает за восприятие наружной части изображения (ближе к темени).

Обе части формируются на задней стенке глаза, из группы специальных (ганглиозных) клеток, после чего отправляются в различные структуры мозга. Этот путь достаточно трудный, но принципиальный момент один – практически сразу после выхода из глазницы происходит перекрест внутренними порциями. К чему это приводит?

• Левый тракт воспринимает изображение мира от левой половины глаз;
• Правый переносит в мозг «картинку» от правых половин.

Поэтому повреждение одного из нервов после того, как он покинул глазницу, приведет к изменению функции обоих глаз.

В подавляющем большинстве случаев, эта патология не возникает самостоятельно, а является следствием другой глазной болезни. Очень важно учитывать причину атрофии зрительного нерва, а точнее место ее возникновения. Именно от этого фактора и будет зависеть характер симптомов у пациента и особенности терапии.

Может быть два варианта:

1. Восходящий тип — заболевание возникает с той части нервного ствола, которая ближе к глазу (до перекреста);
2. Нисходящая форма — нервная ткань начинает атрофироваться сверху вниз (выше перекреста, но до входа в мозг).

Наиболее частые причины этих состояний представлены в таблице ниже.

Лечение атрофии зрительного нерва тесно связано с выявлением причины. Поэтому на ее выяснение следует обратить пристальное внимание. Помочь в диагностике могут симптомы болезни, которые позволяют отличить восходящую форму от нисходящей.

Вне зависимости от уровня поражения (выше перекреста или ниже) достоверных признаков атрофии зрительного нерва два – это выпадение полей зрения («анопсия) и снижение остроты зрения (амблиопия). Насколько они будут выражены у конкретного пациента, зависит от тяжести течения процесса и активности причины, вызвавшей болезнь. Рассмотрим эти симптомы поподробнее.

Выпадение полей зрения (анопсия)

Что обозначает термин «поле зрения»? По сути, это просто зона, которую видит человек. Чтобы ее представить, вы можете закрыть половину глаза с любой стороны. При этом вы видите только половину картинки, так как вторую часть анализатор не может воспринять. Можно сказать, что у вас «выпала» одна (правое или левое) зона. Именно это и есть анопсия – исчезновение поля зрения.

Неврологи разделяют ее на:

• темпоральную (половина изображения, находящаяся ближе к виску) и назальную (другая половина со стороны носа);
• правую и левую, в зависимости от того, с какой стороны выпадает зона.

При частичной атрофии зрительного нерва симптомов может и не быть, так как оставшиеся нейроны передают сведения от глаза в мозг. Однако если произошло поражение через всю толщу ствола – этот признак обязательно появится у пациента.

Какие зоны выпадут из восприятия больного? Это зависит от уровня, на котором находится патологический процесс и от степени повреждения клеток. Существует несколько вариантов:

Этот неврологический симптом кажется сложным для восприятия, однако благодаря ему опытный специалист может выявить место поражения без каких-либо дополнительных методов. Поэтому очень важно, чтобы пациент открыто говорил своему доктору о любых признаках выпадения полей зрения.

Снижение остроты зрения (амблиопия)

Это второй признак, который наблюдается у всех больных без исключения. Варьируется только степень его выраженность:

1. Легкая – характерна для начальных проявлений процесса. Пациент не ощущает снижения зрения, симптом проявляется только при тщательном рассматривании далеких предметов;
2. Средняя – возникает при поражении значительной части нейронов. Удаленные объекты практически не видны, на небольшом расстоянии больной не испытывает затруднений;
3. Тяжелая – свидетельствует об активности патологии. Острота снижена настолько, что трудноразличимыми становятся даже предметы, расположенные поблизости;
4. Слепота (синоним амовроз) – признак полной атрофии зрительного нерва.

Как правило, амблиопия возникает внезапно и постепенно нарастает, без адекватного лечения. Если патологический процесс протекает агрессивно или пациент своевременно не обратился за помощью – существует вероятность развития необратимой слепоты.

Диагностика

Как правило, проблемы с обнаружением этой патологии возникают редко. Главное, чтобы пациент своевременно обратился за медицинской помощью. Для подтверждения диагноза, его направляют к офтальмологу для проведения осмотра глазного дна. Это специальная методика, с помощью которой можно осмотреть начальный отдел нервного ствола.

К сожалению, офтальмоскопия не всегда позволяет обнаружить изменения, так как симптомы поражения возникают раньше, чем изменения тканей. Лабораторные исследования (анализы крови, мочи, спинномозговой жидкости) неспецифичны и имеют только вспомогательную диагностическую ценность.

Как действовать в этом случае? В современных многопрофильных больницах, для обнаружения причины заболевания и изменений в нервной ткани, существуют следующие методики:

Терапию заболевания начинают с момента обращения пациента, так как ждать результатов диагностики нерационально. За это время, патология может продолжить прогрессировать, а изменения в тканях примут необратимый характер. После уточнения причины, доктор корректирует свою тактику, чтобы достичь оптимального эффекта.

В обществе распространено мнение, что «нервные клетки не восстанавливаются». Это не совсем правильно. Нейроциты могут разрастаться, увеличивать количество связей с другими тканями и брать на себя функции погибших «товарищей». Однако одного свойства, очень важного для полной регенерации у них нет – способности к размножению.

Можно ли вылечить атрофию зрительного нерва? Однозначно нет. При частичном поражении ствола, лекарства могут улучшить остроту и поля зрения. В редких случаях, даже практически восстановить способность пациента видеть до нормального уровня. Если же патологический процесс полностью нарушил передачу импульсов от глаза к мозгу, помочь может только операция.

Для успешной терапии этой болезни необходимо, в первую очередь, устранить причину ее возникновения. Это предотвратит/снизит повреждение клеток и стабилизирует течение патологии. Так как существует большое количество факторов, вызывающих атрофию, тактика докторов может значительно отличаться при различных состояниях. Если же вылечить причину не представляется возможным (злокачественная опухоль, труднодоступный абсцесс и т.д.), следует приступать сразу к восстановлению работоспособности глаза.

Современные способы восстановления нерва

Еще 10-15 лет назад главная роль в лечении атрофии зрительного нерва отводилась витаминам и ангиопротекторам. В настоящее время, они имеют только дополнительное значение. На первый план выходят лекарства, восстанавливающие обмен веществ в нейронах (антигипоксанты) и увеличивающие приток крови к ним (ноотропы, антиагреганты и другие).

Современная схема восстановления функций глаза включает в себя:

• Антиоксидант и антигипоксант (Мексидол, Триметазидин, Тримектал и другие) – эта группа направлена на восстановление тканей, снижение активности повреждающих процессов, устранение «кислородного голодания» нерва. В условиях стационара вводятся внутривенно, при амбулаторном лечении антиоксиданты принимают в форме таблеток;
• Корректоры микроциркуляции (Актовегин, Трентал) – улучшают обменные процессы в нервных клетках и увеличивают их кровоснабжения. Эти препараты являются одним из важнейших компонентов лечения. Выпускаются также в виде растворов для внутривенных вливаний и таблеток;
• Ноотропы (Пирацетам, Церебролизин, Глутаминовая кислота) – стимуляторы кровотока нейроцитов. Ускоряют их восстановление;
• Препараты, снижающие проницаемость сосудов (Эмоксипин) – защищает зрительный нерв от дальнейшего повреждения. Он введен в терапию глазных болезней не так давно и используется только в крупных офтальмологических центрах. Вводят его парабульбарно (тонкую иглу проводят по стенке глазницы в окружающую глаз клетчатку);
• Витамины С, РР, B₆, B₁₂ – дополнительный компонент терапии. Считается, что эти вещества улучшают метаболизм в нейронах.

Выше приведено классическое лечение при атрофии, однако в 2010 году офтальмологи предложили принципиально новые методики восстановления работы глаза, с помощью пептидных биорегуляторов. На настоящий момент, в специализированных центрах широко используются только два препарата – Кортексин и Ретиналамин. В ходе исследований было доказано, что они улучшают состояние зрения практически в два раза.

Их эффект реализуется через два механизма – эти биорегуляторы стимулируют восстановление нейроцитов и ограничивают повреждающие процессы. Метод их применения достаточно специфический:

• Кортексин – используется в виде инъекций в кожу висков или внутримышечно. Предпочтительным является первый способ, так как при нем создается более высокая концентрация вещества;
• Ретиналамин – лекарство вводят в парабульбарную клетчатку.

Комбинация классической и пептидной терапии является достаточно эффективной для регенерации нервов, однако даже она не всегда позволяет добиться желаемого результата. Дополнительно стимулировать восстановительные процессы можно с помощью направленной физиотерапии.

Физиотерапия при атрофии зрительного нерва

Существует две физиотерапевтические методики, чье положительное действие подтверждено исследованиями ученых:

• Импульсная магнитотерапия (ИМП) – этот способ направлен не на восстановление клеток, а на улучшение их работы. Благодаря направленному воздействию магнитных полей «сгущается» содержимое нейронов, из-за чего выработка и передача импульсов в мозг производится быстрее;
• Биорезонансная терапия (БТ) – ее механизм действия связан с улучшением обменных процессов в поврежденных тканях и нормализации тока крови по микроскопическим сосудам (капиллярам).

Они очень специфичны и применяются только в крупных областных или частных офтальмологических центрах, из-за необходимости в дорогостоящем оборудовании. Как правило, для большинства пациентов эти технологии платные, поэтому ИМТ и БТ используются достаточно редко.

Хирургическое лечение атрофии

В офтальмологии существуют специальные операции, которые улучшают зрительную функцию у пациентов с атрофией. Их можно разделить на два основных вида:

1. Перераспределяющие кровоток в области глаза – чтобы усилить приток питательных веществ к одному месту, необходимо его уменьшить в других тканях. С этой целью перевязывается часть сосудов на лице, из-за чего большая часть крови вынуждена идти по глазной артерии. Такой тип вмешательств выполняются достаточно редко, так как могут привести к осложнениям в послеоперационном периоде;
2. Трансплантация реваскуляризирующих тканей – принцип этой операции заключается в пересадке тканей с обильным кровоснабжением (части мышцы, конъюнктивы) в атрофичную область. Через трансплантат будут прорастать новые сосуды, что обеспечит адекватный приток крови к нейронам. Такое вмешательство распространено значительно шире, так как при нем не практически страдают другие ткани организма.

Несколько лет назад, в РФ активно разрабатывались способы лечения стволовыми клетками. Однако внесенная поправка в законодательство страны сделала эти исследования и применение их результатов на людях противоправными. Поэтому в настоящее время, технологии такого уровня можно встретить только за границей (Израиль, Германия).

Степень потери зрения у пациента зависит от двух факторов – выраженности поражения нервного ствола и времени начала лечения. Если патологический процесс затронул только часть нейроцитов, в некоторых случаях, возможно практически полностью восстановить функции глаза, на фоне адекватной терапии.

К сожалению, при атрофии всех нервных клеток и прекращении передачи импульсов, велика вероятность развития слепоты у больного. Выходом в этом случае может стать хирургическое восстановление питание тканей, но такое лечение не является гарантией восстановления зрения.

Частые вопросы

Да, но очень редко. В этом случае, проявляются все симптомы болезни, описанные выше. Как правило, первые признаки обнаруживаются в возрасте до года (6-8 месяцев). Важно своевременно обратиться к офтальмологу, так как наибольший эффект от лечения наблюдается у детей до 5-ти лет.

Следует еще раз подчеркнуть – полностью избавиться от этой патологии нельзя. С помощью терапии можно контролировать болезнь и частично восстановить зрительные функции, но вылечить ее невозможно.

Нет, это достаточно редкие случаи. Если у ребенка выявлен и подтвержден диагноз необходимо уточнить, не является ли она врожденной.

Атрофия тяжело поддается терапии даже высокоактивными препаратами и специализированной физиотерапии. Народные методики не окажут существенного влияния на этот процесс.

Это зависит от степени утраты зрения. Слепота является показание для назначения первой группы, острота от 0,3 до 0,1 – для второй.

Вся терапия принимается пациентом пожизненно. Для того, чтобы контролировать это заболевание недостаточно краткосрочного лечения.

Атрофия зрительного нерва

Содержание:

Атрофия зрительного нерва не является самостоятельным заболеванием. Это последствие разнообразных патологических процессов, воздействующих на различные участки зрительного пути. Она характеризуется снижением зрительных функций и побледнением диска зрительного нерва.

Развитие атрофии зрительного нерва вызывают различные патологические процессы в зрительном нерве и сетчатке (воспаление, дистрофия, отёк, нарушение кровообращения, действие токсинов, сдавление и повреждение зрительного нерва), заболевания центральной нервной системы, общие заболевания организма, наследственные причины.

Этиологическими причинами атрофии зрительного нерва могут быть

• объёмные процессы головного мозга (опухоли, абсцессы, гематомы, аневризмы, туберкуломы, гуммы, паразитарные кисты и кисты после геморрагического инсульта),
• базальные арахноидиты (чаще оптохиазмальный),
• менингиты,
• энцефалиты,
• рассеянный склероз,
• ишемические инсульты,
• склерозированные сосуды, сдавливающие зрительный нерв или хиазму.

При черепно-мозговой травме возможны надрыв и разрыв зрительного нерва во внутриканальной или интракраниальной его части, кровоизлияния в межоболочечные пространства нерва; сдавление нерва обломками костей, внутричерепными гематомами, спайками, затруднение ликвородинамики с развитием застойных дисков зрительных нервов. Застойные соски развиваются и при осложнениях черепно-мозговых травм в виде окклюзионной гидроцефалии, хронического арахноидита, абсцессов мозга. Зрительный нерв страдает при невритах (папиллитах), ретробульбарных невритах, опухолях, травмах и заболеваниях орбиты (ретробульбарная гематома).

К атрофии зрительного нерва приводят общие заболевания. Это бывает при отравлении этиловым и метиловым спиртами, табаком, хинином, хлорофосом, сульфаниламидами, свинцом, сероуглеродом и другими веществами, при ботулизме. Сосудистые заболевания могут вызывать острые или хронические нарушения кровообращения в сосудах зрительного нерва с развитием в нем ишемических очагов и очагов размягчения (колликвационный некроз). Эссенциальная и симптоматическая гипертензии, атеросклероз, сахарный диабет, внутренние профузные кровотечения, анемии, заболевания сердечно-сосудистой системы, голодание, авитаминозы могут приводить к атрофии зрительного нерва.

В этиологии атрофии зрительного нерва имеют значение и заболевания глазного яблока. Это поражения сетчатки сосудистого генеза (при гипертоническом ангиосклерозе, атеросклерозе, инволюционных изменениях), сосудов сетчатки (воспалительные и аллергические васкулиты, непроходимость центральной артерии и центральной вены сетчатки), дистрофические заболевания сетчатки (в том числе пигментная дистрофия сетчатки), осложнения увеитов (папиллит, хориоретинит), отслойка сетчатки, глаукома первичная и вторичная (воспалительная и послевоспалительная, фликогенная, сосудистая, дистрофическая, травматическая, послеоперационная, неопластическая). Длительная гипотензия глазного яблока после операций, воспалительных дегенеративных заболеваний цилиарного тела, проникающих ранений глазного яблока с образованием фистулы приводят к отёку диска зрительного нерва (застойный сосок), после которого развивается атрофия диска зрительного нерва.

Кроме наследственной атрофии Лебера и наследственной инфантильной атрофии зрительных нервов, наследственные причины имеют значение в возникновении атрофии при друзах диска зрительного нерва. Заболевания и деформации костей черепа (башнеобразный череп, болезнь Крузона) тоже приводят к атрофии зрительных нервов.

Необходимо отметить, что на практике этиологию атрофии зрительного нерва не всегда легко установить. По данным Е. Ж. Трона, у 20,4% больных с атрофией зрительных нервов ее этиология не была установлена.

Нервные волокна периферического нейрона зрительного пути могут подвергаться различным воздействиям. Это воспаление, невоспалительный отёк, дистрофия, нарушение кровообращения, действие токсинов, повреждение, сдавление (опухолью, спайками, гематомами, кистами, склерозированными сосудами, аневризмами), что приводит к деструкции нервных волокон и замещению их глиальной и соединительной тканью, облитерации питающих их капилляров.

Кроме того, при повышении внутриглазного давления развивается коллапс глиально-решетчатой мембраны диска зрительного нерва, что приводит к дистрофии нервных волокон в уязвимых местах диска, а затем к атрофии диска с экскавацией, возникающей от непосредственного сдавления диска и вторичного нарушения микроциркуляции.

↑ Классификация

По офтальмоскопической картине различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного нерва. Первичная атрофия возникает на неизмененном до этого диске. При простой атрофии нервные волокна своевременно замещаются пролиферирующими элементами глии и соединительной ткани, занимающими их места. Границы диска остаются отчетливыми. Вторичная атрофия диска зрительного нерва возникает на измененном диске вследствие его отёка (застойный сосок, передняя ишемическая нейропатия) или воспаления. На место погибших нервных волокон, как и при первичной атрофии, проникают элементы глии, но это происходит более бурно и в больших размерах, вследствие чего образуются грубые рубцы. Границы диска зрительного нерва не отчетливы, смыты, диаметр его может быть увеличен. Деление атрофии на первичную и вторичную условно. При вторичной атрофии границы диска только вначале нечеткие, со временем отёк исчезает, и границы диска становятся четкими. Такая атрофия уже ничем не отличается от простой. Иногда в отдельную форму выделяют глаукоматозную (краевую, кавернозную, котловидную) атрофию диска зрительного нерва. При ней практически отсутствует пролиферация глии и соединительной ткани, а в результате прямого механического воздействия повышенного внутриглазного давления возникает продавливание (экскавация) диска зрительного нерва в результате коллапса его глиально-решетчатой мембраны.

Атрофию диска зрительного нерва в зависимости от степени обнаруженной при офтальмоскопии потери окраски делят на начальную, частичную, неполную и полную. При начальной атрофии на фоне розовой окраски диска появляется легкое побледнение, которое в дальнейшем становится более интенсивным. При поражении не всего поперечника зрительного нерва, а лишь его части развивается частичная атрофия диска зрительного нерва. Так, при поражении папилломакулярного пучка возникает побледнение височной половины диска зрительного нерва. При дальнейшем распространении процесса частичная атрофия может распространиться на весь сосок. При диффузном распространении атрофического процесса отмечается равномерное побледнение всего диска. Если при этом еще сохраняются зрительные функции, то говорят о неполной атрофии. При полной атрофии зрительного нерва побледнение диска тотальное и полностью утрачиваются зрительные функции пораженного глаза (амавроз). В зрительном нерве проходят не только зрительные, но и рефлекторные нервные волокна, поэтому при полной атрофии зрительного нерва на стороне поражения утрачивается прямая реакция зрачка на свет, а на другом глазу — содружественная.

Топически выделяют восходящую и нисходящую атрофии зрительного нерва. Ретинальная восходящая атрофия (восковая, валериановая) встречается при воспалительных и дистрофических процессах в сетчатке из-за первичного поражения зрительно-ганглионарных нейроцитов ганглионарного слоя сетчатки. Диск зрительного нерва становится серовато-жёлтым, сосуды диска суживаются, уменьшается их количество. Восходящая атрофия не развивается, когда поражается только нейроэпителиальный слой сетчатки (палочки и колбочки). Нисходящая атрофия зрительного нерва возникает при поражении периферического нейрона зрительного пути и медленно спускается до диска зрительного нерва. Дойдя до диска зрительного нерва, атрофический процесс изменяет его по типу первичной атрофии. Нисходящая атрофия распространяется медленнее восходящей. Чем ближе процесс к глазному яблоку, тем быстрее на глазном дне появляется атрофия диска зрительного нерва. Так, повреждение зрительного нерва у места входа в него центральной артерии сетчатки (10—12 мм за глазным яблоком) вызывает атрофию диска зрительного нерва через 7—10 дней. Повреждение внутриорбитального отрезка зрительного нерва до входа в него центральной артерии сетчатки приводит к развитию атрофии диска зрительного нерва через 2—3 недели. При ретробульбарном неврите атрофия спускается на глазное дно в течение 1—2 месяцев. При травмах хиазмы нисходящая атрофия спускается на глазное дно через 4—8 недель после травмы, а при медленном сдавлении хиазмы опухолями гипофиза атрофия диска зрительного нерва развивается лишь через 5—8 месяцев. Таким образом, скорость распространения нисходящей атрофии связана еще с видом и интенсивностью патологического процесса, поражающего периферический нейрон зрительного пути. Имеют значение и условия кровоснабжения: атрофический процесс быстрее развивается при ухудшении кровоснабжения нервных волокон. Атрофия дисков зрительных нервов при поражении зрительного тракта возникает спустя примерно год после начала заболевания (при травмах зрительного тракта несколько быстрее).

Атрофия зрительных нервов может быть стационарной и прогрессирующей, что оценивается в процессе динамического исследования глазного дна и зрительных функций.

При поражении одного глаза говорят об односторонней, при поражении обоих глаз — о двусторонней атрофии зрительных нервов. Атрофия зрительных нервов при интракраниальных процессах чаще бывает двусторонней, но степень ее выраженности различна. Встречается при внутричерепных процессах и односторонняя атрофия зрительного нерва, что особенно часто бывает при локализации патологического очага в передней черепной ямке. Односторонняя атрофия при интракраниальных процессах может быть начальным этапом двусторонней. При нарушении кровообращения в сосудах зрительного нерва, интоксикациях процесс, как правило, двусторонний. Односторонняя атрофия встречается при повреждениях зрительного нерва, патологических процессах в орбите или обусловлена односторонней патологией глазного яблока.

↑ Офтальмоскопическая картина

При атрофии зрительного нерва всегда есть побледнение диска зрительного нерва. Часто, но не всегда имеется сужение сосудов диска зрительного нерва.

При первичной (простой) атрофии границы диска чёткие, цвет его белый или серовато-белый, голубоватый или слегка зеленоватый. В бескрасном свете контуры диска остаются чёткими или становятся более резкими, в то время как контуры нормального диска вуалируются. В красном (пурпурном) свете атрофичный диск приобретает синюю окраску. Решетчатая пластинка (lamina cribrosa), через которую проходит зрительный нерв при его входе в глазное яблоко, очень мало просвечивается. Просвечивание решетчатой пластинки обусловлено снижением кровоснабжения атрофированного диска и меньшим, чем при вторичной атрофии, разрастанием глиальной ткани. Побледнение диска может быть различным по интенсивности и распространению. При начальной атрофии на фоне розовой окраски диска появляется легкое, но отчетливое побледнение, затем оно становится более интенсивным при одновременном ослаблении розового оттенка, который потом совсем исчезает. При далеко зашедшей атрофии диск белый. На этой стадии атрофии почти всегда отмечается и сужение сосудов, причем артерии сужены резче, чем вены. Уменьшается и количество сосудов на диске. В норме через край диска проходит около 10 мелких сосудов. При атрофии их количество уменьшается до 7—6, а иногда до трех (симптом Кестенбаума). Порой при первичной атрофии возможна небольшая экскавация диска зрительного нерва.

При вторичной атрофии границы диска нечеткие, смытые. Цвет его серый или грязно- серый. Сосудистая воронка или физиологическая экскавация заполнена соединительной или глиальной тканью, решетчатая пластинка склеры не видна. Указанные изменения обычно более сильно выражены при атрофии после застойного соска, чем при атрофии после неврита зрительного нерва или передней ишемической нейропатии.

Ретинальная восковая атрофия диска зрительного нерва отличается желтой восковой его окраской.

При глаукоме повышенное внутриглазное давление вызывает появление глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва. При этом сначала сосудистый пучок диска смещается в носовую сторону, затем постепенно развивается экскавация соска, которая постепенно увеличивается. Окраска диска приобретает беловатый и бледный оттенок. Экскавация в виде котла охватывает почти весь диск до его краев (котловидная, краевая экскавация), что отличает ее от физиологической экскавации, имеющий форму воронки, которая не доходит до краев диска и не смещает сосудистый пучок в носовую сторону. Сосуды у края диска перегибаются через край углубления. В далеко зашедших стадиях глаукомы экскавация захватывает весь диск, который становится совершенно белым, а сосуды на нём сильно сужены.

Кавернозная атрофия возникает при поражении сосудов зрительного нерва. Атрофический диск зрительного нерва начинает вдалбливаться под влиянием нормального внутриглазного давления с появлением экскавации, тогда как для экскавации нормального диска нужно повышенное внутриглазное давление. Экскавация диска при кавернозной атрофии облегчается тем, что разрастание глии невелико, и поэтому не создается дополнительное сопротивление, препятствующее экскавации.

↑ Зрительные функции

Острота зрения больных с атрофией зрительного нерва зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса. Если поражается папилломакулярный пучок, то острота зрения ощутимо снижается. Если папилломакулярный пучок поражается незначительно, а больше страдают периферические волокна зрительного нерва, то острота зрения снижается не намного. Если нет поражения папилломакулярного пучка, а поражены только периферические волокна зрительного нерва, то острота зрения не меняется.

Изменения поля зрения при атрофии зрительного нерва имеют значение в топической диагностике. Они зависят в большей степени от локализации патологического процесса и в меньшей от его интенсивности. Если поражается папилломакулярный пучок, то возникает центральная скотома. Если поражаются периферические волокна зрительного нерва, то развиваются сужения периферических границ поля зрения (равномерное по всем меридианам, неравномерное, секторовидное). Если атрофия зрительного нерва связана с поражением хиазмы или зрительного тракта, то возникают гемианопсии (гомонимные и гетеронимные). Гемианопсии на одном глазу возникают при поражении интракраниальной части зрительного нерва.

Расстройства цветоощущения чаще возникают и отчетливо выражены при атрофии диска зрительного нерва, возникающей после неврита, и редко при атрофии после отёка. В первую очередь страдает цветоощущение на зеленый и красный цвета.

Часто при атрофии зрительных нервов изменения глазного дна соответствуют изменению зрительных функций, но это бывает не всегда. Так при нисходящей атрофии зрительного нерва зрительные функции могут быть сильно изменены, а глазное дно долгое время остается нормальным, пока атрофический процесс не спустится до диска зрительного нерва. Возможно и выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с небольшим изменением зрительных функций. Это может быть при рассеянном склерозе, когда происходит гибель миелиновых влагалищ в области бляшек при сохранности осевых цилиндров нервных волокон. Выраженное побледнение диска при сохранности зрительных функций может быть связано и с особенностью кровоснабжения в области решетчатой пластинки склеры. Эта область кровоснабжается из задних коротких ресничных артерий, ухудшение кровотока по ним вызывает интенсивное побледнение диска. Остальная (орбитальная) часть зрительного нерва снабжается кровью из передних и задних артерий зрительного нерва, то есть из других сосудов.

При побледнении диска зрительного нерва, сочетающемся с нормальным состоянием зрительных функций, необходимо исследование поля зрения с помощью кампиметрии для выявления небольших его дефектов. Кроме того, нужно собрать анамнез о первоначальной остроте зрения, так как иногда острота зрения может быть выше единицы, а в этих случаях ее снижение до единицы может говорить о влиянии атрофического процесса.

При односторонней атрофии необходимо тщательное исследование функций второго глаза, так как односторонняя атрофия может быть лишь началом двусторонней, что часто бывает при интракраниальных процессах. Изменения поля зрения другого глаза указывают на двусторонний процесс и приобретают важное топико-диагностическое значение.

↑ Диагностика

В выраженных случаях диагностика не представляет затруднений. Если побледнение диска зрительного нерва незначительное (особенно височное, так как височная половина диска и в норме несколько бледнее носовой), то установлению диагноза помогает длительное исследование зрительных функций в динамике. При этом необходимо уделять особое внимание исследованию поля зрения на белый цвет и цветные объекты. Облегчают диагностику Электрофизиологические, рентгенологические и флюоресцентно-ангиографические исследования. Характерные изменения поля зрения и повышение порога электрической чувствительности (до 400 мкА при норме 40 мкА) свидетельствуют об атрофии зрительного нерва. Наличие краевой экскавации диска зрительного нерва и повышение внутриглазного давления говорят о глаукоматозной атрофии.

Иногда трудно только по наличию атрофии диска на глазном дне установить вид поражения зрительного нерва или характер основного заболевания. Смытость границ диска при атрофии указывает на то, что она была следствием отёка или воспаления диска. Необходимо подробнее изучить анамнез: присутствие симптомов внутричерепной гипертензии указывает на послезастойную природу атрофии. Наличие простой атрофии с чёткими границами не исключает её воспалительного происхождения. Так, нисходящая атрофия на почве ретробульбарных невритов и воспалительных процессов головного мозга и его оболочек вызывает на глазном дне изменения диска по типу простой атрофии. Характер атрофии (простая или вторичная) имеет большое значение в диагностике, так как определённые заболевания приводят к определённым, «излюбленным» видам поражения зрительных нервов. Например, сдавление зрительного нерва или хиазмы опухолью приводит к развитию простой атрофии зрительных нервов, опухоли желудочков мозга — к развитию застойных сосков и далее к вторичной атрофии. Однако диагностика осложняется тем, что некоторые заболевания, например менингиты, арахноидиты, нейросифилис, могут сопровождаться как простой, так и вторичной атрофией дисков зрительных нервов. В данном случае имеют значение сопутствующие глазные симптомы: изменения сосудов сетчатки, самой сетчатки, сосудистой оболочки, а также сочетание атрофии зрительных нервов с расстройством зрачковых реакций.

При оценке степени потери окраски и побледнения диска зрительного нерва необходимо учитывать общий фон глазного дна. На паркетном фоне глазного дна у брюнетов даже нормальный или слабо атрофированный диск кажется более бледным и белым. На светлом фоне глазного дна атрофический сосок может выглядеть не столь бледным и белым. При тяжелой анемии диски зрительных нервов бывают совершенно белые, однако чаще сохраняется слабый розовый оттенок. У гиперметропов диски зрительных нервов в нормальном состоянии более гиперемированы, а при высокой степени гиперметропии может быть картина ложного неврита (сильная гиперемия сосков). При миопии диски зрительных нервов более бледные, чем у эмметропов. Височная половина диска зрительного нерва в норме несколько бледнее носовой.

↑ Атрофия зрительного нерва при некоторых заболеваниях

Опухоли головного мозга. Вторичная атрофия зрительного нерва при опухолях головного мозга является следствием застойных сосков. Чаще она бывает при опухолях мостомозжечкового угла, полушарий и желудочков мозга. При субтенториальных опухолях вторичная атрофия бывает реже, чем при супратенториальных. На частоту возникновения вторичной атрофии влияет не только локализация, но и характер опухоли. Она чаще бывает при доброкачественных опухолях. Особенно редко она развивается при метастазах злокачественных опухолей в головной мозг, так как летальный исход наступает раньше, чем застойные соски переходят во вторичную атрофию.

Первичная (простая) атрофия зрительного нерва возникает при сдавлении периферического нейрона зрительного пути. Чаще всего при этом поражается хиазма, реже интракраниальная часть зрительного нерва, еще реже зрительный тракт. Простая атрофия зрительного нерва характерна для супратенториальных опухолей головного мозга, особенно часто её вызывают опухоли хиазмально-селлярной области. Редко первичная атрофия зрительных нервов возникает при субтенториальных опухолях как симптом на отдалении: сдавление периферического нейрона зрительного пути осуществляется через расширенную желудочковую систему или путем дислокации мозга. Первичная атрофия зрительных нервов редко возникает при опухолях желудочков больших полушарий, мозжечка и мостомозжечкового угла, а вторичная атрофия при опухолях этой локализации бывает часто. Редко простая атрофия зрительных нервов развивается при злокачественных опухолях и часто при доброкачественных. Первичная атрофия зрительных нервов обычно вызывается доброкачественными опухолями турецкого седла (аденомы гипофиза, краниофарингиомы) и менингиомами малого крыла основной кости и ольфакторной ямки. Атрофия зрительных нервов развивается при синдроме Фостера Кеннеди: простая атрофия на одном глазу и застойный сосок с возможным переходом во вторичную атрофию на другом глазу.

Паразитарные кисты и туберкуломы головного мозга. Паразитарные кисты (цистицеркоз и эхинококкоз) и туберкуломы головного мозга часто вызывают развитие застойных сосков, которые затем переходят во вторичную атрофию дисков зрительных нервов. Очень редко возникает первичная атрофия зрительного нерва как симптом на отдалении при давлении расширенной желудочковой системы на периферический нейрон зрительного пути.

Абсцессы головного мозга. Часто развиваются застойные диски, но они редко переходят во вторичную атрофию зрительных нервов, так как повышение внутричерепного давления не бывает настолько длительным, поскольку внутричерепная гипертензия или снижается после операции, или больные не доживают до перехода застойных сосков во вторичную атрофию. Редко бывает синдром Фостера Кеннеди.

Оптохиазмальный арахноидит. Чаще возникает первичная атрофия дисков зрительных нервов в виде побледнения всего соска или его височной половины (частичная атрофия). В единичных случаях возможно побледнение верхней или нижней половины диска.

Вторичная атрофия дисков зрительных нервов при оптохиазмальном арахноидите может быть постневритической (переход воспаления с мозговых оболочек на зрительный нерв) или послезастойной (возникает после застойных сосков).

Арахноидиты задней черепной ямки. Часто приводят к развитию резко выраженных застойных сосков, которые затем переходят во вторичную атрофию дисков зрительных нервов.

Аневризмы сосудов основания мозга. Аневризмы переднего отдела виллизиева круга нередко давят на интракраниальную часть зрительного нерва и хиазму, что ведет к развитию простой атрофии зрительного нерва. Простая атрофия при сдавлении зрительного нерва односторонняя, всегда располагается на стороне аневризмы. При давлении на хиазму возникает двусторонняя простая атрофия, которая может сначала возникать на одном глазу, а затем появляться на другом. Односторонняя простая атрофия зрительного нерва чаще всего бывает при аневризмах внутренней сонной артерии, реже при аневризмах передней мозговой артерии. Аневризмы сосудов основания мозга чаще всего проявляются односторонними параличами и парезами нервов глазодвигательного аппарата.

Тромбоз внутренней сонной артерии. Характерно наличие альтернирующего оптико-пирамидного синдрома: слепота глаза с простой атрофией диска зрительного нерва на стороне тромбоза в сочетании с гемиплегией на другой стороне.

Спинная сухотка и прогрессивный паралич. При табесе и прогрессивном параличе атрофия зрительных нервов обычно двусторонняя и имеет характер простой атрофии. Атрофия зрительных нервов при табесе встречается чаще, чем при прогрессивном параличе. Атрофический процесс начинается с периферических волокон и далее медленно идет вглубь зрительного нерва, поэтому отмечается постепенное снижение зрительных функций. Острота зрения постепенно снижается с различной степенью выраженности на обоих глазах вплоть до двусторонней слепоты. Поля зрения постепенно суживаются, особенно на цвета, при отсутствии скотом. Атрофия зрительного нерва при табесе развивается обычно в раннем периоде заболевания, когда другие неврологические симптомы (атаксия, параличи) не выражены или отсутствуют. Для табеса характерно сочетание простой атрофии зрительных нервов с симптомом Арджила Робертсона. Рефлекторная неподвижность зрачков при табесе часто сочетается с миозом, анизокорией и деформацией зрачков. Симптом Арджила Робертсона бывает и при сифилисе головного мозга, но значительно реже. Вторичная атрофия дисков зрительных нервов (послезастойная и постневритическая) говорит против табеса и нередко бывает при сифилисе головного мозга.

Атеросклероз. Атрофия зрительного нерва при атеросклерозе возникает в результате непосредственного сдавления зрительного нерва склерозированной сонной артерией или вследствие поражения питающих зрительный нерв сосудов. Чаще развивается первичная атрофия зрительного нерва, значительно реже вторичная (после отёка диска вследствие передней ишемической нейропатии). Часто имеются склеротические изменения сосудов сетчатки, но эти изменения характерны также для сифилиса, гипертонии и заболеваний почек.

Гипертоническая болезнь. Атрофия зрительного нерва может быть следствием нейроретинопатии. Это вторичная атрофия диска с сопутствующими симптомами, свойственными гипертонической ангиоретинопатии.

При гипертонической болезни возможно возникновение атрофии зрительного нерва как самостоятельного процесса, не связанного с изменениями сетчатки и сосудов сетчатки. В этом случае атрофия развивается из-за поражения периферического нейрона зрительного пути (нерв, хиазма, тракт) и носит характер первичной атрофии.

Профузные кровотечения. После профузных кровотечений (желудочно-кишечных, маточных) спустя более или менее длительное время, от нескольких часов до 3—10 дней, возможно развитие передней ишемической нейропатии, после которой развивается вторичная атрофия дисков зрительных нервов. Поражение обычно двустороннее.

Леберовская атрофия зрительных нервов. Семейная наследственная атрофия зрительных нервов (болезнь Лебера) наблюдается у мужчин 16—22 лет в нескольких поколениях и передается по женской линии. Заболевание протекает как двусторонний ретробульбарный неврит, начинаясь с резкого падения зрения. Через несколько месяцев развивается простая атрофия дисков зрительных нервов. Иногда бледнеет весь сосок, иногда только височные половины. Полной слепоты обычно не бывает. Некоторые авторы считают, что леберовская атрофия является следствием оптохиазмального арахноидита. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

Наследственная инфантильная атрофия зрительных нервов. Болеют дети 2—14 лет. Постепенно развивается простая атрофия зрительных нервов с височным побледнением диска, реже всего соска. Нередко сохраняется высокая острота зрения, никогда не бывает слепоты обоих глаз. Часто возникают центральные скотомы в поле зрения обоих глаз. Цветоощущение обычно нарушено, причем больше на синий, чем на красный и зеленый цвета. Тип наследования доминантный, то есть заболевание передается от больных отцов и больных матерей как сыновьям, так и дочерям.

Заболевания и деформации костей черепа. В раннем детском возрасте при башнеобразном черепе и болезни Крузона (краниофациальный дизостоз) возможно развитие застойных сосков, после которых развивается вторичная атрофия дисков зрительных нервов обоих глаз.

↑ Принципы лечения

Лечение больных с атрофией зрительных нервов проводят с учетом её этиологии. Больные с атрофией зрительного нерва, развившейся из-за сдавления интракраниальным процессом периферического нейрона зрительного пути, требуют нейрохирургического лечения.

Для улучшения кровоснабжения зрительного нерва используют сосудорасширяющие, витаминные препараты, биогенные стимуляторы, нейропротекторы, вливание гипертонических растворов. Возможно использование оксигенотерапии, гемотрансфузий, применение гепарина. При отсутствии противопоказаний применяют физиолечение: ультразвук на открытый глаз и эндоназальный лекарственный электрофорез сосудорасширяющих, витаминных препаратов, лекозима (папаина), лидазы; применяют электро- и магнитостимуляцию зрительных нервов.

Прогноз атрофии зрительного нерва всегда серьезный. В ряде случаев можно рассчитывать на сохранение зрения. При развившейся атрофии прогноз неблагоприятный. Лечение больных с атрофией зрительных нервов, у которых на протяжении нескольких лет острота зрения была менее 0,01, неэффективно.