Врожденные аномалии органов зрения и его

Заболевания органов зрения, имеющие врожденно-наследственный характер или возникшие в процессе внутриутробного развития, относятся к числу основных причин нарушения зрительных функций у детей. Врожденные патологии глаз выявляются примерно у 3 % детей, причем генетические нарушения в 50% случаев приводят к слепоте.

В половине случаев причину врожденных патологий органов зрения установить не удается. Однако специалисты выявили следующие факторы, влияющие на развитие подобных нарушений:

• наследственность;
• внутриматочные инфекции матери (например, токсоплазмоз);
• травмы во время беременности и родов;
• внутриутробные инфекции;
• болезни кровеносных сосудов;
• эндокринные патологии (например, сахарный диабет);
• прием беременной женщиной лекарственных препаратов, а также химических веществ, поступающие из окружающей среды.

О факторах, способных привести к появлению врожденных патологий глаз, необходимо проконсультироваться с врачом.

Врожденные патологии органа зрения достаточно разнообразны:

• незначительныеаномалии, не требующие лечения;
• патологии роговицы, хрусталика и стекловидного тела, предполагающие хирургическое лечение;
• пороки развития глаз, которые сочетаются с тяжелыми (вплоть до летальных) системными нарушениями;
• опухоли глаза (ретинобластома).

Далее мы отдельно рассмотрим такие патологии глаз, как врожденные глаукома и катаракта.

Как показывает статистика, эта патология встречается примерно в 1 случае на 10 тыс. новорожденных. Заболевание может быть обусловлено наследственностью или развиться во внутриутробном периоде. Опасность врожденной глаукомы в том, что в случае несвоевременного выявления, а также при отсутствии консервативного или хирургического лечения заболевание может привести к слепоте ребенка (как правило, слепота наступает еще в дошкольном возрасте).

К врожденной глаукоме могут привести инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности, гипертермия, авитаминоз, рентгеновское излучение в процессе лучевой диагностики, а также некоторые другие факторы, которые приводят к нарушению оттока внутриглазной жидкости.

В случаях выявления у ребенка признаков патологии проводится консультация офтальмолога и дополнительные исследования, после чего маленького пациента направляют в стационар для проведения консервативного лечения или операции. Чем раньше выявлена проблема и проведено правильное лечение глаукомы, тем больше шансов на сохранение зрительных функций.

Врожденная катаракта

Еще одной распространенной патологией глаз у детей является врожденная катаракта. Эта патология составляет порядка 60% всех врожденных патологий глаз, а также 10% всех случаев катаракты. В лечении врожденной катаракты нуждается 5 из 100 тыс. детей.

Этиология врожденной катаракты может быть различной: в некоторых случаях заболевание имеет наследственный характер, в иных случаях оно обусловлено нарушениями внутриутробного развития. Нередко причиной врожденной катаракты становятся нарушения обмена веществ. Кроме того, к данной патологии могут привести:

• гипотиреоз;
• гипокальциемия;
• вирусные инфекции;
• токсоплазмоз;
• сахарный диабет.

Ранняя диагностика и раннее хирургическое лечение катаракты с имплантацией искусственного хрусталика позволяют свести к минимуму вероятность развития тяжелых последствий, особенно в первом полугодии жизни малыша. Дальнейшие методы лечения выбираются врачом в индивидуальном порядке: при необходимости проводится плеоптоортоптическое лечение, коррекция зрения посредством очков и контактных линз.

Аномалии развития органа зрения

Развитие органа зрения

Различные части глаза развиваются из разных эмбриональных зачатков. Внутренняя оболочка глазного яблока является производным нервной трубки. Хрусталик образуется из эктодермы. Фиброзная и сосудистая оболочки глазного яблока имеют мезодермальное происхождение. Мышцы глазного яблока образуются из головных миотомов.

Глазное яблоко в своем развитии проходит несколько этапов. Сначала стенка переднего мозга образует зрительное углубление, которое у эмбриона 3.5 недель преобразуется в зрительный пузырек. Эти зрительные пузырьки быстро растут в стороны по направлению к эктодерме головы. Так как наружные части растут быстрее проксимальных, то вскоре они оказываются соединенными с мозговой трубкой посредством суженной части, называемой глазным стебельком. У зародыша 4 недель наружная половина стенки этого пузырька прогибается внутрь, в результате чего возникает глазной бокал с двойной стенкой, которая дает начало сетчатке: наружная часть образует пигментный слой, внутренняя — собственно сетчатку, чьи светочувствительные клетки обращены не внутрь глазного яблока, а к пигментному слою.

На 4-5-й неделе появляется хрусталиковая плакода. Ее клетки размножаются и углубляются навстречу глазному бокалу. Углубившийся участок эктодермы «отшнуровывается» от ее слоя, принимает вид двояковыпуклого тельца, клетки его, теряя свои ядра, становятся прозрачными, и возникший таким образом хрусталик занимает свое место внутри глазного бокала.

Вокруг зрительного бокала образуется зрительная мезенхима, из которой развиваются сосудистая и фиброзная оболочки. Врастая в полость зрительного бокала, мезенхима образует камеры глаза и стекловидное тело. В эмбриональном периоде оси глазных яблок образуют между собой угол в 160°, открытый кпереди. Характерное строение глаза устанавливается на 12-й неделе. Веки у плода долгое время сращены, их разъединение происходит лишь на 7-м месяце.

У новорожденного глазное яблоко имеет относительно большую величину. Его линейные размеры в постнатальном периоде увеличиваются лишь на 50%, а масса возрастает в 3 раза. Зрительная ось, соединяющая середину роговицы с центральной ямкой сетчатки, у новорожденных смещена латерально. Роговица относительно широкая, более толстая и плоская, чем у взрослого. Камера глазного яблока относительно мала. Радужка имеет мало пигмента, ресничное тело развито слабо, сетчатка тонкая. Рост глазного яблока происходит в основном в течение 1-го года жизни, а затем сильно замедляется. При рождении имеется известная диспропорция между размерами глазного яблока и глазницы, поэтому глазное яблоко у новорожденных более выступает вперед, жировое тело глазницы развито слабо. Слезный аппарат недоразвит, слезная железа начинает функционировать после 2 недель жизни.

Аномалии развития органа зрения

Аномалии органа зрения многообразны и разделяются на несколько групп:

1. Аномалии развития глазного яблока в целом.

2. Аномалии развития сетчатки.

3. Аномалии развития сосудистой оболочки.

4. Аномалии развития роговицы.

5. Аномалии развития хрусталика.

6. Аномалии развития век.

7. Аномалии развития слезного аппарата.

8. Аномалии развития зрительного нерва.

Аномалии развития глазного яблока в целом

1. Анофтальмия – отсутствие глазных яблок.

А) Анофтальмия истинная (син.: анофтальмия первичная) – крайне редкий порок, обусловленный отсутствием закладки глаз; как правило, с обеих сторон. Придатки глаз сохранены, но их размеры меньше, чем в норме Веки небольшие, орбита и конъюнктивальная полость мелкие. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

Б) Анофтальмия ложная (син.: анофтальмия вторичная) – обусловлена остановкой развития глаза на стадии глазного пузыря или дегенерацией глазного бокала, достигшего определенной стадии развития, вследствие этого в глубине орбиты можно обнаружить рудиментарный глаз.

2. Гидрофтальм врожденный (син.: буфтальм врожденный, глаз бычий, водянка глаза, глаукома врожденная, глаукома ювенильная, глаукома детская) – увеличение глазного яблока, сопровождающееся удлинением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы за счет удлинения и расширения корнеосклеральной области. Возникает при врожденной глаукоме, развивающейся при недоразвитии радужно-роговичного угла и венозного синуса склеры, что приводит к нарушению оттока водянистой влаги и повышению внутриглазного давления. Ранние клинические проявления включают слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, помутнение роговицы (отек), увеличение роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, экскавацию и атрофию диска зрительного нерва. Глазное яблоко увеличено. В 75% случаев патология двусторонняя. Заболевание чаще встречается у мальчиков. Изолированная глаукома – этиологически гетерогенное состояние. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный.

3. Миопия (син.: близорукость) – снижение зрения вдаль вследствие несоответствия заднего главного фокуса и сетчатки глаза при увеличении сагиттальной оси глаза за счет наиболее слабой задней части склеры.

4. Циклопия (син.: циклоцефалия) – существование одной глазницы по средней линии в области лба, которая либо не содержит глазного яблока, либо содержит его в редуцированном, нормальном или удвоенном виде, вплоть до наличия двух уменьшенных в размерах глазных яблок. Веки находятся в рудиментарном состоянии или отсутствуют. Порок сопровождается аномалиями развития носа, который бывает аплазирован или чаще представляет собой расположенных над глазницей трубчатый придаток с одиночной полостью. Он слепо заканчивается в месте прикрепления к черепу и не сообщается с глоткой. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга с наличием одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Аномалии развития сетчатки

1. Аплазия сетчатки (син.: амавроз врожденный) – отсутствие ганглиозных клеток и их отростков. Клинически – с рождения отсутствуют зрение и зрачковые рефлексы, возможны нистагм и светобоязнь. Офтальмоскопическая картина крайне вариабельна, сразу после рождения сетчатка может выглядеть нормальной, возможны также пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация, бледность соска зрительного нерва и поражение сосудов сетчатки. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

2. Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития ЦНС.

3. Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.

Аномалии развития сосудистой оболочки

1. Акория – отсутствие зрачка, наблюдается при аниридии.

2. Аниридия – отсутствие всей или большей части радужки, отсутствуют сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.

3. Дискория (син.: «глаз кошачий») – зрачок в виде щели.

4. Иридоколобома – щелевидный дефект радужки.

5. Мембрана зрачковая – остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных над зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.

6. Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.

Аномалии развития роговицы

1. Кератоглобус – шаровидное выпячивание роговицы, иногда с увеличением ее диаметра, наблюдается как аномалия развития или при гидрофтальме.

2. Кератоконус (син.: роговица коническая) – коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой мембраны и разрывом десцеметовой оболочки и линейными помутнениями. Чаще двусторонний.

3. Макрокорнеа (син.: мегалокорнеа, роговица гигантская) – увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений.

4. Микрокорнеа (син.: роговица малая) – роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате остановки в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза. Наблюдается при микрофтальме, реже – самостоятельно.

Аномалии развития хрусталика

1. Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок.

А) Афакия первичная (син.: афакия истинная) – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается.

Б) Афакия вторичная – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

2. Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

3. Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

4. Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.

5. Сферофакия – шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.

6. Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто.

Аномалии развития век

1. Анкилоблефарон (син.: криптофтальм изолированный) – полное или частичное сращение краев век, чаще на височной стороне, приводящее к исчезновению или сужению глазной щели. Сращения краев век имеют вид плотных рубцов или тонких тяжей. Сращение внутреннего угла глазной щели сочетается обычно с эктопией слезных точек и канальцев. Анкилоблефарон часто сочетается с расщелиной губы и неба, анофтальмией, микрофтальмией, птозом, микроцефалией и другими пороками. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Встречается редко.

2. Блефарофимоз – укорочение век и глазной щели по горизонтали, обусловленное чаще всего срастанием краев век. Сочетается с эпикантом, птозом, микрокорнеа.

3. Криптофтальм (син.: аблефария тотальная, «глаз скрытый») – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Кожа, переходящая с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лица. Брови недоразвиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией, неполной анофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена.

4. Лагофтальм (син.: «глаз заячий») – неполное смыкание век вследствие микроблефарона (укорочения век), сопровождается высыханием роговицы и конъюнктивы с развитием в них воспалительного и дистрофического процессов.

Аномалии развития слезного аппарата

1. Дакриостеноз – сужение слезного протока.

2. Дакриоцистоцеле – киста слезного протока, обнаруживается в виде небольшого образования, локализующегося ниже и медиальнее орбит. Образование не приводит к изменению орбит и часто спонтанно исчезает как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

Аномалии развития зрительного нерва

1. Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон – аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых пороках развития ЦНС.

2. Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими пороками глаз и ЦНС. Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иногда несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза снижена пропорционально степени гипоплазии диска. Отмечены также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологически – уменьшение отверстия зрительного нерва на пораженной стороне. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

3. Колобома диска зрительного нерва (син.: колобома макулы) – дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его оболочек или же оболочек и нерва. Редкий порок, обусловленный незаращением зародышевой щели.

Наследственные заболевания глаз. Какие же они?

Глаза – один из самых важных органов для человека, связанный с головным мозгом, и другими органами. На основе информации, которую дают глаза, человек выполняет те или иные действия, ориентируется в пространстве, формирует восприятие действий и предметов.

Некоторые люди через наследственность не могут пользоваться зрением в полной мере. Врожденные аномалии глаз встречаются у 1 – 2% случаев всех новорождённый детей. Современная медицина нашла более 1200 генов, отвечающих за возможность возникновения определенных заболеваний.

Многие из наследственных заболеваний глаз протекают бессимптомно, не меняют остроту зрения, поэтому человек, длительное вовремя может не замечать некоторые небольшие изменения, и тем самым теряет драгоценное время.

Виды наследственных заболеваний глаз

Офтальмологи разделяют наследственные заболевания на 3 группы:

• врожденные патологии глаз, при котором необходимо хирургическое вмешательство;
• небольшие дефекты, которым не нужно специальное лечение;
• аномалии глаз связанные с заболеваниями других органов.

Среди заболеваний глаз, передающихся по наследству или же возникающих на начальной стадии развития плода, выделяют:

• микроофтальм (пропорционально уменьшенные глаза);
• дальтонизм (отсутствие возможности различать некоторые или все цвета, либо путать их);
• анофтальм (отсутствие глазных яблок или одного из них);
• альбинизм (отсутствие пигментации в радужке глаза);
• аномалии строения век: птоз (опущение верхнего века), колобома (различные дефекты века), выворот или заворот века;
• аномалии роговицы: помутнение роговицы врожденное; изменение формы, которая покрывает зрачок оболочки – кератоглобус, кератоконус и т.д.;
• врожденная глаукома (повышенное давление внутри глаза). Для него характерна атрофия зрительного нерва, в результате чего полностью исчезает зрение;
• ретролентальная фиброплазия (за хрусталиковое соединительно — тканное повреждение сетчатки и стекловидного тела) – встречается у недоношенных детей и связано с нарушением давления в кювезах;
• врожденная катаракта (невозвратимые изменения в хрусталике глаза). Болезнь характеризуется полным или частичным помутнением хрусталика, через то, что теряет былую прозрачность; человек, может различать лишь часть световых лучей, образы становятся размытыми. Если не лечить заболевание во время, все может закончиться слепотой;
• дакриоцистит (воспалительный процесс вызывающий непроходимость слезных путей);
• внутриглазное кровоизлияние у новорождённый (в результате тяжелых родов);
• поражение сетчатки глаза и зрительного нерва: гипоплазия (недоразвитость), врожденная отслойка сетчатки;
• пороки развития сосудистого тракта глаз (отсутствие зрачка, щелевидный зрачок, множественные зрачки).

Стоит отметить, что чаще всего проявляют себя катаракта и глаукома.

Такого рода заболевания могут проявлять себя не сразу, а через время (в любом возрасте).

Заболевания, которые проявляются в детском возрасте

К группе заболеваний, которые проявляют себя непосредственно после рождения, или же впервые годы жизни относятся:

• нистагм (хаотическое движение глазных яблок);
• ретинобластома (злокачественное образование на сетчатке);
• близорукость.

В более позднем возрасте могут проявить себя:

Причины возникновения врожденных заболеваний глаз

Причины возникновения аномалий глаз разняться, на них большое влияние имеют внутренние факторы и влияние окружающей среды.

Среди основных внутренних причин выделяют:

• нарушение роста нормальных тканей и их замена на патологические виды вовремя внутриутробного развития;
• нарушение нормального развития нормальных тканей как ответ на патогенное действие других;
• тератогенные терминационные периоды (критические периоды внутриутробного развития плода, когда усиливается дифференциация глазных тканей, особенно важным является период с 3 по 7 неделю вынашивания ребенка);
• гормональные нарушения;
• возраст родителей (нарушения встречаются у детей тех родителей, которые решили иметь ребенка после сорока лет, и у тех, кто не достигли 16 – летнего возраста);
• несовместимость резус — факторов плода и матери;
• наличие врожденных аномалий связанных с нарушением обмена веществ;
• хромосомные мутации;
• трудно разрешимые роды или перенесение патологических родов;
• родственные браки и много других факторов.

Основа патологической наследственности – повреждение определенных ядерных наследственных структур половых клеток, которые являются материальными носителями наследственности. Другими словами – это мутация генов, которая провоцирует появление болезней, передающихся по наследству. В некоторых случаях, она может возникнуть спонтанно (по непонятным пока для науки причинам).

Факторы окружающей среды, которые влияют на возникновение внутриутробных аномалий глаз:

• радиация (лучи радия, рентгена могут провоцировать повреждение хромосом, соматических клеток);
• инфекционные заболевания;
• вирусные заболевания (ветрянка, оспа, краснуха, грипп);
• интоксикации различных видов (алкогольные, медикаментозных препаратов).

Лечение врожденных аномалий

С помощью современного оборудования можно вылечить множество заболеваний глаз даже у новорождённый деток. К такому оборудованию относят:

• фундус – камеру (позволяет обследовать глазное дно);
• лазерный сканер;
• электрофизиологический анализатор;
• ультразвуковая игла;
• специальные операционные микроскопы для проведения хирургических вмешательств с ювелирной точностью и другое оборудование.

Некоторые заболевания глаз можно вылечить только хирургическим путем (устраняются анатомические и функциональные недостатки).

В лечении глаукомы очень важно вовремя ее диагностировать и провести офтальмологическую операцию (так появиться больше шансов, что ребенку сохранят зрение).

Полноценное развитие сетчатки, снижение риска развития косоглазия, ослабления зрительного анализатора, амблиопии, а также снижения опасности непроизвольных колебательных движений глаз (нистагмы) при катаракте, специалистами назначается профилактическое и медикаментозное лечение.

Непроходимость слезно – выводящих путей лечиться комплексно (с помощью медикаментов и массажей нижнего века). Эти мероприятия помогают в 99% случаев.

В лечении катаракты важно проводить профилактические мероприятия, которые будут направлены на уменьшение осложнений. Операцию проводят, основываясь на возраст и остроту зрения у ребенка. Если хрусталик сильно помутнен, операцию можно проводить уже в первые пол года жизни. Далее используют специальные корректирующие очки /линзы.

Если птоз выявлен на ранних стадиях, устраняется он оперативно, когда ребенок достигает 2 – 3 летнего возраста. До достижения этого возраста веки поднимают механическим способом (удерживают с помощью лейкопластыря, чтобы нормально развивалось зрение).

Врожденное или возникшее косоглазие, не такое уж невинное заболевание как кажется, так как оно может свидетельствовать о некой возможной патологии зрения. После обследования окулист назначает лечение (медикаменты, физкультура).

Важно в раннем возрасте выявить ангинному (доброкачественное, в основном врожденное образование, состоящее из кровеносных и лимфатических сосудов). Если новообразование не увеличивается в размере, от него избавляются в раннем возрасте – удаляют методом криокоагуляции, или же с помощью косметической хирургической операции.

Профилактика

Чтобы предупредить появление глазных заболеваний (а в некоторых ситуациях спасти жизнь ребенка) можно с помощью использования таких профилактических и лечебных мероприятий для родителей, которые имеют различные проблемы со здоровьем:

• раннее заменное переливание крови (при наличии наследственных эритроблстозов, которые возникли в следствии резус – несовместимости);
• назначение специальной диеты при сахарном диабете и галактоземии;
• использование инсулина при диабете;
• прием эффективных препаратов белка, для излечения гемофилии.

Кроме того, будущим родителям обязательно необходима консультация врача – генетика (если у них имеются заболевания глаз, или первый ребенок имеет какие – либо заболевания глаз). Также можно воспользоваться одним из методов исследования (биохимическим или цитогенетическим) и таким образом предупредить болезни, которые могут передаться генетически.

Своевременная диагностика и врожденных заболеваний, а также их правильное и лечение, является лучшей профилактикой возникновения и развития слепоты у детей и взрослых.

123458, г. Москва, ул. Твардовского, 8
Телефон: +7 (495) 780-92-55
Факс: +7 (495) 780-92-57

ЧАСТЬ VII ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

Врожденные пороки развития – стойкие морфологические изменения органа (глаза), выходящие за пределы его строения. Врожденные пороки развития возникают внутри-утроб-но, в результате нарушения процесса развития зародыша или (реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения формирования органа. Понятие «врожденный порок» не ограничивается нарушением развития, а включает в себя и врожденное нарушение обмена веществ.

Похожие главы из других книг

Глава 17 Медико-социальная экспертиза и реабилитация лиц с заболеваниями и повреждениями органа зрения

Глава 17 Медико-социальная экспертиза и реабилитация лиц с заболеваниями и повреждениями органа зрения Медико-социальная экспертиза и реабилитация лиц с патологией органа зрения базируется на отечественной концепции инвалидности и общих позициях медико-социальной

ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Глаза в силу своего поверхностного расположения чрезвычайно уязвимы, а тяжесть их поражения во многом определяется потребностью их постоянного функционирования. Если у пострадавшего имеется большое количество различных повреждений, но ни

5. Боевые повреждения органа зрения

5. Боевые повреждения органа зрения Боевые повреждения органа зрения имеют ряд существенных особенностей по сравнению с травмами мирного времени. В отличие от бытовых травм все боевые повреждения являются огнестрельными. Чаще ранения глаза наносятся осколками, пулевые

Глава 5. ТРАВМЫ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

Глава 5. ТРАВМЫ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ВИДЫ ПОВРЕЖДЕНИЙ ГЛАЗ Травмы органа зрения встречаются довольно часто. На их долю приходится 5-10 % всех болезней глаз.Травмы глаз являются одной из основных причин слепоты и инвалидности. По различным данным, примерно в 60–86 % случаев

ОЖОГИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

ОЖОГИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Ожоги глаза и его придаточного аппарата могут быть вызваны следующими факторами:— химическими;— термическими;— лучевыми.Тяжесть поражения зависит от свойств повреждающего вещества, длительности его воздействия, своевременности и качества

Травмы органа зрения

Травмы органа зрения Приблизительно 10 % всех болезней в глазу происходят из-за травм. Результатом их может стать и полная слепота, и инвалидность. От 60 до 80 % случаев повреждений глаз происходят на производстве. Мужчины чаще наносят себе травмы, чем женщины. Как правило,

Приемы механической настройки оптики глаза при перегрузке органа зрения

Приемы механической настройки оптики глаза при перегрузке органа зрения Многим из тех, кто страдает близорукостью, известен прием для эпизодического улучшения остроты зрения. Нужно оттянуть кожу от краев глаз в стороны так, чтобы получились так называемые китайские

Неоселен и заболевании органа зрения

Неоселен и заболевании органа зрения Катаракта, макулодистрофия, атрофия зрительного нерва. Прогрессирование этих заболеваний может остановить прием селена. На остроту зрения влияние небольшое, но у некоторых людей отмечался значительный положительный результат.

ЧАСТЬ I АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ СВЯЗЬ ОРГАНА ЗРЕНИЯ С ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМОЙ И ОРГАНИЗМОМ В ЦЕЛОМ

ЧАСТЬ I АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ СВЯЗЬ ОРГАНА ЗРЕНИЯ С ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМОЙ И ОРГАНИЗМОМ В

ГЛАВА 1 АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ОЧЕРК ОРГАНА ЗРЕНИЯ О ЗРИТЕЛЬНОМ АНАЛИЗАТОРЕ

ГЛАВА 1 АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ОЧЕРК ОРГАНА ЗРЕНИЯ О ЗРИТЕЛЬНОМ АНАЛИЗАТОРЕ Зрительный анализатор состоит из трех отделов:1) периферического, рецепторного;2) проводящих путей;3) подкорковых и корковых центров. Периферический отдел зрительного анализатора представлен

ЭВОЛЮЦИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

ЭВОЛЮЦИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ В ходе филогенетического развития организмов под влиянием условий внешней среды орган зрения претерпел большие изменения. Из примитивного органа зрения, который состоит из светочувствительных клеток, располагающихся в наружных покровах

АНАТОМИЧЕСКОЕ УСТРОЙСТВО ОРГАНА ЗРЕНИЯ

АНАТОМИЧЕСКОЕ УСТРОЙСТВО ОРГАНА ЗРЕНИЯ Для удобства изучения орган зрения можно разделить на три части:1) глазное яблоко;2) вместилище глаза и защитный аппарат – орбита и веки;3) придатки глаза – двигательный и слезный аппарат. Вместилищем глазных яблок являются

ОСОБЕННОСТИ ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ

ОСОБЕННОСТИ ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ У ДЕТЕЙ При исследовании органа зрения у детей необходимо учитывать особенности нервной системы ребенка, его пониженное внимание, невозможность длительной фиксации взора на каком-то определенном объекте.При осмотре маленьких

ГЛАВА 8 ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ ОБЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОРГАНИЗМА

ГЛАВА 8 ИЗМЕНЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ ОБЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ОРГАНИЗМА Орган зрения часто вовлекается в патологический процесс при общих заболеваниях организма. Характерные симптомы со стороны глаз возникают при многих заболеваниях сердечно-сосудистой, эндокринной, нервной

ЧАСТЬ VIII ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

ЧАСТЬ VIII ПОВРЕЖДЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Травмы органа зрения являются одной из наиболее частых причин односторонней слепоты в мире, особенно у молодых людей, 50 % травм приходится на возраст до 30 лет. Глазной травматизм встречается у 1 % населения. 95 % всех пострадавших с

ГЛАВА 8 ОЖОГИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

ГЛАВА 8 ОЖОГИ ОРГАНА ЗРЕНИЯ Ожоги глаза и его придаточного аппарата могут быть вызваны химическими, термическими и лучевыми факторами. Тяжесть поражения зависит от свойств повреждающего вещества, длительности его воздействия, своевременности и качества оказания

Врожденные дефекты, патологии органа зрения

Частота выявляемой врожденной патологии органа зрения составляет 2-4%. Генетические изменения являются причиной слепоты у детей в 50% случаев. Диагностика глазных аномалий развития стимулировала интерес к выяснению их этиологии и патогенеза. Термин «врожденный» сам по себе не несет информацию о причине заболевания. К сожалению, этиология остается неизвестной более чем в 50% малформаций.

Врожденная патология возникает под влиянием наследственных факторов, внутриматочной инфекции (краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирус и сифилис), токсинов (фетальный алкогольный синдром), болезней сосудов, травм (редко встречающиеся повреждения при парацентезе), метаболических эндокринных заболеваний (сахарный диабет у матери). Некоторые препараты, назначаемые беременным женщинам, и химические вещества из окружающей среды, воздействию которых они подвергаются, приводят к врожденной глазной патологии. Следовательно, важно тщательно уточнить все возможные влияния повреждающих факторов во время беременности.

Причины аномалий развития объединяют в четыре группы:

1. аномалии, вызванные только наследственными мутациями;
2. аномалии, связанные с генетической предрасположенностью к малформациям при воздействии определенных факторов окружающей среды;
3. дефекты, возникающие под воздействием факторов окружающей среды, препятствующих развитию генетически нормальной зиготы. Они могут быть инфекционными, химическими или физическими и относятся к тератогенам;
4. спонтанные мутации, приводящие к глазным аномалиям. При рассмотрении второй и третьей категорий аномалий становится очевидным, что генетические факторы и факторы внешней среды могут взаимодействовать, вызывая морфологические отклонения.

Возникновение врожденных глазных дефектов зависит от стадии эмбриогенеза, во время которой произошло отрицательное воздействие. При этом происходит повреждение тех структур, которые формируются в эту стадию развития. Выделяют три периода фетального развития — эмбриогенез, органогенез и дифференциация.

В начальную стадию эмбриогенеза организуются три зародышевых слоя развивающегося плода — эктодерма, мезодерма и эндодерма. Нарушения в этот период развития приводят к распространенным соматическим изменениям, а не изолированным глазным аномалиям. Поэтому дефекты развития глаз встречаются при многих наследственных заболеваниях, а их идентификация помогает в постановке диагноза при системной патологии.

Во время органогенеза зародышевые слои организуются в общие архитектоничные структуры различных органов. Следовательно, многие глазные аномалии, возникающие в эту стадию, проявляются во всех отделах глаза (например, анофтальм и микрофтальм).

В стадию дифференциации развиваются характерные субструктуры каждого органа. Аномалии, возникающие в этот период, поражают специфические ткани глаза. Например, при эмбриопатии врожденного синдрома краснухи раннее воздействие чаще вызывает врожденную катаракту. Напротив, глаукома обычно является результатом виремии, возникшей в конце первого триместра, когда капсула хрусталика полностью сформирована. Поэтому у детей исключительно редко встречается сочетание врожденной катаракты и глаукомы.

Аномалии и пороки развития глаза, его придаточного аппарата и орбиты очень разнообразны и включают как практически незаметные дефекты (например, неполное цветоощущение), так и явные уродства (анофтальм — отсутствие глаза, буфтальм — увеличенный «бычий» глаз и др.). Клинически они проявляются в трех формах:

1. относительно небольшие глазные нарушения (например, колобомы и аномалии головки зрительного нерва и сетчатки), которые встречаются у в остальном здорового пациента и не требуют лечения;
2. изменения роговицы, хрусталика, заболевания стекловидного тела, которые подлежат хирургическому лечению;
3. небольшие или значительные глазные пороки развития, сочетающиеся с тяжелыми или даже летальными системными заболеваниями (например, анэнцефалией или большими хромосомными нарушениями, такими как трисомия D-группы).

Глазная генетика как любой раздел медицинской генетики изучает индивидуальные различия, которые находятся под влиянием хромосомных или генетических факторов. Это изолированные генетические заболевания, ограниченные патологией глазного яблока, а также наследственные системные патологии, которые включают глазные аномалии. Тот факт, что почти 1/3 из 100 Х-связанных рецессивных состояний являются или только глазными заболеваниями, или имеют выраженный глазной компонент, указывает на частое использование клинической генетики в офтальмологии.

Давно установлено, что основной единицей наследования является ген. Гены — сегменты ДНК, содержащиеся в хромосомах, которые определяют строение полипептидной цепи. Молекула ДНК состоит из 2 цепей нуклеотидов. Здоровый человек имеет 46 хромосом, 23 — от матери, 23 — от отца. Хромосомы в норме парные, на каждой паре есть соответствующие генные локусы, называемые аллелями. Когда 2 аллели в локусе идентичны, индивидуум гомозиготный. Если аллели различные, то он гетерозиготный. Генотип отражает действительное генетическое строение индивидуума, а фенотип — видимое проявление генотипа.

В генетике часто используется термин «пенетрантность» и «экспрессивность», когда точная основа генного дефекта неизвестна и клиницист должен полагаться только на фенотип. Пенетрантность отражает способность гена проявляться клинически. Если мутантный ген имеется в индивидуальном генотипе, но не вызывает ожидаемый фенотип, пенетрантность значительно снижена. Например, ретинобластома может наследоваться аутосомно-доминантно с 95% пенетрантностью. Следовательно, даже при наличии ретинобластомного гена в генотипе приблизительно 1-5% пораженных людей его не манифестируют.

Экспрессивность отражает вариации степени выраженности генетического признака. Синдром Марфана — это пример заболевания, которое демонстрирует широкие проявления и глазной, и системной экспрессивности. Эктопия хрусталика при синдроме Марфана встречается приблизительно у 60% больных и варьирует от минимальной дислокации до вывиха в стекловидное тело.

Внезапное наследуемое изменение в генетическом наборе организма называют мутацией. Обычно этот термин используют для определения изменения в одном гене (точечная мутация), хотя иногда он отражает структурные хромосомные изменения.

Гены располагаются в хромосомах линейно, таким образом, что гены одной хромосомы имеют тенденцию передаваться вместе. Однако, в стадию мейоза, когда гомологичные хромосомы спарены, может произойти перекрест или рекомбинация, отделение генов из локуса в хромосоме. Генные локусы, которые чаще наследуются вместе, а затем разделяются перекрестом, называются связанными. Чем меньше расстояние между двумя генами, тем чаще они разделяются. Первое связывание на Х-хро-мосоме между слепотой на цвета и гемофилией было описано в 1937 г.

Разрабатываемая в настоящее время генная терапия обеспечивает доставку нормального гена модифицированными вирусными векторами в ткань, которая содержит патологический ген. Это замещение генов остается сложной задачей.

Структурные глазные дефекты могут возникать от локального замедления роста (например, микрокорнеа), неспособности глазных структур к атрофии (например, персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело) или от изменения в дифференциации (ретинальная дисплазия).

Врожденные аномалии могут быть разделены на следующие категории: агенезис (отсутствие развития) — анофтальм; гипоплазия (остановка развития) — колобома век; гиперплазия (чрезмерное развитие) — дистихиазис; аномальное развитие — криптофтальм; нарушение разделения или образования канала — врожденная обструкция носослезного протока; дисрафия (неспособность к слиянию) — колобома хориоидеи; персистенция остаточных структур — сохранение зрачковой мембраны, остаточная гиалоидная мембрана.

В первые четыре недели эмбриональной жизни из-за патологического развития зрительного пузыря возникают большие малформации (аномалии, которые вовлекают все глазное яблоко).

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Врожденные дефекты, патологии органа зрения» – статья из раздела Офтальмология

3. Аномалии развития органа зрения.

Органы чувств – это специализированные приборы, с помощью которых нервная система получает раздражения из внешней среды и от органов самого организма в виде определенных ощущений. Они при помощи центральной нервной системы устанавливают связь организма с внешним миром. У этих органов имеются специализированные нервные рецепторные элементы эктодермального происхождения и ряд дополнительных образований в виде оболочек и опорных компонентов. По существу органы чувств являются экстерорецепторами анализаторов зрения, слуха, вкуса, обоняния и осязания.

Согласно учению Павлова И.П. анализатор состоит из трех отделов: первый отдел- это периферический или рецепторный; второй отдел –это проводящие пути и третий отдел – корковый отдел где происходит анализ и синтез и в результате формируется определенное ощущение.

Сложность строения органа чувства зависит от сложности строения самого организма, то есть от положения организма в историческом развитии: чем выше находится организм на биологической лестнице, тем сложнее построены органы чувств. Таким образом, наиболее сложно устроены именно органы чувств человека.

Из-за специального устройства каждый орган чувств в норме воспринимает только определенный вид информации то есть для каждого органа чувств имеются специфические адекватные раздражители: для глаза световые волны для уха- звуковые волны для органов обоняния и вкуса – это определенные химические вещества.

У человека имеются 5 органов чувств, которые доставляют человеку многочисленную информацию об окружающей внешней объективной среде, Эта информация отражается в сознании человека в виде субъективных образов.

Показания наших органов чувств являются источниками наших представлений об окружающем внешнем мире, что крайне необходимо для приспособления организма к постоянно меняющимся условиям среды обитания и для развития самого мозга

Все органы чувств делятся по происхождению и механизму действия на 3 группы.

1.Органы зрения и обоняния, которые закладываются как части мозга. В основе их строения находятся первично чувствующие или нейросенсорные клетки, имеющие специализированные периферические отростки воспринимающие раздражители в виде световых волн или молекулы пахучих веществ, а также центральные отростки передающие возбуждение афферентным нейронам.

2. Органы слуха, равновесия и вкуса, которые закладываются в эмбриональном периоде из эктодермы в виде утолщения или плакод (plakos – пластинка). В их основе лежат вторично чувствующие сенсоэпителиальные клетки, у которых нет периферических отростков. В них возбуждение возникает под действием вкусовых веществ, колебаний воздуха или жидкой среды. Затем это возбуждение передается окончаниям соответствующих черепно-мозговых нервов.

3.Органы чувств представлены рецепторными инкапсулированными или не инкапсулированными тельцами и образованиями. К ним относятся рецепторы кожи и подкожной ткани.

Общим для всех воспринимающих клеток является наличие у них жгутиков или микроворсинок, в плазматическую мембрану которых вмонтированы молекулы особых фото-, хемо- и механорецепторных белков. Эти молекулы воспринимают воздействия лишь одного определённого вида раздражения, кодирует их в специфическую информацию клетки, которая передаётся соответствующим нервным центрам через подкорковые образования.

В каждом органе чувств кроме рецепторов имеются вспомогательные структуры, которые предохраняют рецепторы от повреждения и повышают их чувствительность.

Ощущения человека или чувства можно разделить на две группы.

Ощущения, отражающие свойства предметов и явлений окружающего материального мира.(осязание, вкус, зрение, обоняние, слух, гравитация)

Ощущения, отражающие движение и состояние частей тела и внутренних органов

В соответствии с этим все органы чувств делятся на органы внешних чувств (экстерорецепторы), и органы внутренних ощущений (проприорецепторы и интерорецепторы).

Зрение – это способность получать характеристику окружающих нас предметов с помощью зрительного анализатора. Такой вид дистантного восприятия окружающего нас мира возможен благодаря наличию в природе электромагнитных волн, которые отражают в той или иной мере поверхность каждого предмета, и зрительного анализатора, воспринимающего эти отражения. Зрительная функция складывается из 5 элементов, совокупность которых и создаёт отображение окружающего нас мира в пределах возможности зрительного анализатора, но совершенно адекватно действительности. Это- светоощущение, цветоощущение, периферическое зрение, центральное зрение и стереоскопическое зрение. Каждый из этих элементов обеспечен соответствующей анатомо-физиологической структурой.

Периферическая часть зрительного анализатора состоит из глазного яблока, защитного аппарата глазного яблока (глазница, веки, брови, ресницы) и придатков глаза (двигательный аппарат, слёзный аппарат)

Глазное яблоко состоит из разных тканей, которые анатомически и функционально можно подразделить на 4 группы:

1.Зрительно-нервный аппарат (сетчатка и её проводники в мозг).

2. Сосудистый тракт (хориоидеа, ресничное тело и радужка)

3. Светопреломляющий аппарат (роговица,

водянистая влага камер, хрусталик, стекловидное тело).

4.Наружная капсула глаза (склера и роговица).

Сетчатка подразделяется на две различные в анатомическом и неравнозначные в функциональном отношении части. задние 2/3 состоят из высоко дифференцированных нервных элементов, функционально связанных с хориодеа. Эта часть является оптически деятельной. Передняя часть сетчатки редуцируется в один слой невысоких цилиндрических клеток слепая часть.

Граница между ними – зубчатая линия. Сетчатка имеет вид тонкой прозрачной плёнки толщиной от 0,08 до 0,4 мм. Прозрачность обусловлена отсутствием соединительной ткани и минимальным количеством кровеносных сосудов. Она фиксирована в двух местах: на месте выхода зрительного нерва и в области зубчатой линии. На остальном протяжении удерживается на месте давлением стекловидного тела и связью палочек и колбочек с протоплазматическими отростками пигментного эпителия.

Пигментный эпителий генетически относится к сетчатке, анатомически связан с сосудистой оболочкой. Его клетки содержат пигмент фусцин. Поглощает лучи света, препятствуя возможности диффузного светорассеяния внутри глазного яблока.

(нейроны). Палочек – до 130 млн, а колбочек- 6-7 млн.

Жёлтое пятно лежит латеральнее и выше диска зрительного нерва на 4 мм, имеет размеры 2,9 мм, овальной формы вытянутой в горизонтальном направлении. В центре его – углубление.

Диск зрительного нерва— 1,3-1,8 мм.

Сосудистый тракт или сосудистая оболочка богата сосудами и пигментом (увеальный тракт – виноградная ягода). Общая функция всех отделов — создание в полости глазного яблока условий тёмной камеры, для того чтобы пучок света попадал на сетчатку только через отверстие этой оболочки – зрачок. В хроматофорах этой оболочки находится меланин.

Роговица -40 диоптриев сила преломления

Хрусталик- 10-12 ДП

Водянистая влага содержит воду, белок (0,02%), минеральные соли, витамины, ацетилхолин. Количество не превышает 0,4 куб.см.

Различные части глаза развиваются из разных эмбриональных зачатков. Внутренняя оболочка производная нервной трубки. Хрусталик образуется из эктодермы. Фиброзная и сосудистая оболочки имеют мезодермальное происхождение. Мышцы глазного яблока формируются из головных миотомов.

Глазное яблоко в своём развитии проходит несколько этапов.

стенка переднего мозга образует зрительное углубление.

у эмбриона 3,5 недель преобразуется в зрительный пузырек

зрительный бокал в 4 недели – зачаток сетчатки.

хрусталиковая плакода 4-5 неделя

зрительная мезенхима вокруг зрительного бокала.

Лишь на 13 неделе приобретает характерное строение. Разъединение век на 7.м месяце.

У новорожденного глаз относительно большой. Его линейные размеры увеличиваются лишь на 50 %, а масса возрастает в 3 раза. Рост происходит в основном на первом году жизни.

Слёзный аппарат недоразвит. Слёзная железа функционирует после втолого месяца жизни. Количество пигмента увеличивается, цвет меняется.

1. Врождённая миопия – при чрезмерном росте глазного яблока в длину.

Световые лучи пересекаются, не достигая сетчатки и снова расходятся.

2. Врождённая дальнезоркость (гиперметрия) – глазное яблоко укорочено.

Световые лучи пересекаются позади сетчатки.

3. Астигматизм – неправильная кривизна роговицы или хрусталика.

4. Колобомы – щели в радужке и ресничном теле.

5. Врождённая катаракта – помутнение хрусталика.

6. Врождённая глаукома – недоразвитие венозного синуса.

7. Анофтальмия – отсутствие глазного яблока.

8. Афакия – отсутствие хрусталика.

9. Единственный глаз посередине — циклопия.

Аномалии развития глаза

Аномалии развития глаза – наследственные или врожденные пороки развития органа зрения, приводящие к неправильной закладке отдельных структур и глазного яблока в целом. Характерно изменение размеров глазного яблока вплоть до его полного отсутствия, недоразвитие роговицы, радужной оболочки, стекловидного тела, хрусталика и других отделов глаза. Патология сопровождается снижением зрения, часто сочетается с другими пороками развития. Диагностируется на основании клинических признаков, офтальмоскопии и биомикроскопии глаза. Лечение аномалий развития глаза направлено на коррекцию зрения и возможное сохранение пораженных частей глаза. Также проводится терапия основного заболевания.

Общие сведения

Аномалии развития глаза в совокупности встречаются достаточно часто. Многие системные пороки развития клинически проявляются различными дефектами органа зрения. Высокая актуальность данной группы патологий в педиатрии связана с огромной ролью зрения в повседневной жизни, особенно с рождения. В то же время, основная часть аномалий развития глаза требует длительной и сложной коррекции, которая нередко приводит лишь к частичному восстановлению зрительной функции. Кроме того, при большинстве пороков необходимо применение высокотехнологичных дорогостоящих методов хирургического лечения. В дальнейшем такие дети практически всегда имеют группу инвалидности и показания для специального обучения на дому.

Причины и симптомы аномалий развития глаза

Возможно наследование по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, X-сцепленное наследование. Также встречаются врожденные аномалии развития глаза, возникающие под влиянием тератогенных факторов в первом триместре беременности. На 2-5 неделях эмбриогенеза происходит закладка органа зрения, воздействие радиации, алкоголя, никотина, наркотиков и запрещенных медикаментов именно в этот период приводит к нарушению правильного формирования глаза. Внутриутробные инфекции также становятся причиной врожденных пороков органа зрения. Реже аномалии формируются в составе хромосомных синдромов, например, при синдроме Дауна.

Патология может затрагивать глаз в целом, а может представлять собой нарушение закладки отдельных оболочек и структур органа зрения. Аномалии развития глаза в целом проявляются изменением его размеров. Чаще всего речь идет о микрофтальме различной степени вплоть до полного отсутствия глазного яблока (анофтальм). Пораженный глаз визуально меньших размеров, возможен двусторонний микрофтальм. Также встречается криптофтальм, представляющий собой недоразвитие век, которые частично или полностью срастаются с роговицей. Такие грубые аномалии развития глаза заметны сразу после рождения.

Порок может затрагивать отдельно роговицу, радужную оболочку, хрусталик иди другие отделы глазного яблока. Заметить аномалию развития может педиатр и детский офтальмолог. Врожденные патологии радужки характеризуются ее недоразвитием или отсутствием (аниридия), наличием колобом или округлых дефектов, напоминающих зрачки (поликория). Аномалии хрусталика и сетчатки могут визуально не проявляться и диагностируются только в момент осмотра. Для всех аномалий развития глаза характерно снижение зрения различной степени выраженности. По этой причине малыш может не реагировать на свет и на окружающих. Пороки часто сочетаются с другими дефектами лицевого черепа, а также с дисплазией костной ткани, умственной отсталостью и другими заболеваниями.

Диагностика и лечение аномалий развития глаза

Первичная диагностика возможна уже в роддоме. Грубые аномалии развития глаза, как уже было сказано, заметны при первом осмотре, диагноз не вызывает сомнения. Осмотр офтальмолога в роддоме также является обязательным для всех новорожденных. Офтальмоскопия позволяет выявить аномалии развития радужной оболочки, хрусталика. Для подтверждения диагноза часто требуется биомикроскопия глаза – осмотр при помощи щелевой лампы. Исследование дает возможность обнаружить мелкие дефекты, которые можно пропустить при обычной офтальмоскопии. Например, так можно заметить вывихи и подвывихи хрусталика, обычно связанные с заболеваниями соединительной ткани (синдром Марфана), вследствие чего мышцы хрусталика не могут держать его в правильном положении.

Тактика ведения пациентов зависит от вида порока, возможности восстановления утраченной функции зрения, а также от возраста ребенка и других факторов. При аномалиях глазного яблока показана стимуляция роста орбиты при помощи специальных имплантатов. В дальнейшем может быть выполнена операция по имплантации искусственного глаза. С целью улучшения зрения всем пациентам проводится плеоптическая терапия, способствующая стимуляции развития пораженного участка. В целом терапия направлена на улучшение адаптации пациентов, поскольку зрительный анализатор считается основным источником информации из внешнего мира.

Хирургическое лечение включает операции, например, по замене хрусталиков в случае врожденной катаракты, вмешательства на роговице и другие микрохирургические манипуляции. Коррекция зрения также проводится с помощью очков и контактных линз. При недоразвитии радужной оболочки или полном ее отсутствии показаны специальные линзы, выполняющие функции радужки. Поскольку аномалии развития глаза часто сочетаются с другими пороками, необходима их хирургическая коррекция, а также лечение основного заболевания. Многие врожденные обменные нарушения, например, мукополисахаридозы, являются причиной глазных аномалий, лечение ферментами в подобных случаях также улучшает прогноз для органа зрения.

Прогноз и профилактика аномалий развития глаза

Грубые пороки плохо поддаются коррекции. При одностороннем анофтальме зрение на втором глазу обычно снижено. Методы плеоптической терапии имеют лишь незначительный эффект, качество жизни улучшается только после имплантации глаза. Однако даже в этом случае инвалидность неизбежна. Кроме того, аномалии развития глаза редко встречаются изолированно, что также оказывает негативное влияние на прогноз. Профилактика заключается в исключении воздействия тератогенных факторов на ранних сроках гестации. Необходимо планирование беременности и генетическая консультация в случае наследственных заболеваний у родителей и других родственников.