Меню Рубрики

Врожденная патология органа зрения у ребенка

Заболевания органов зрения, имеющие врожденно-наследственный характер или возникшие в процессе внутриутробного развития, относятся к числу основных причин нарушения зрительных функций у детей. Врожденные патологии глаз выявляются примерно у 3 % детей, причем генетические нарушения в 50% случаев приводят к слепоте.

В половине случаев причину врожденных патологий органов зрения установить не удается. Однако специалисты выявили следующие факторы, влияющие на развитие подобных нарушений:

  • наследственность;
  • внутриматочные инфекции матери (например, токсоплазмоз);
  • травмы во время беременности и родов;
  • внутриутробные инфекции;
  • болезни кровеносных сосудов;
  • эндокринные патологии (например, сахарный диабет);
  • прием беременной женщиной лекарственных препаратов, а также химических веществ, поступающие из окружающей среды.

О факторах, способных привести к появлению врожденных патологий глаз, необходимо проконсультироваться с врачом.

Врожденные патологии органа зрения достаточно разнообразны:

  • незначительныеаномалии, не требующие лечения;
  • патологии роговицы, хрусталика и стекловидного тела, предполагающие хирургическое лечение;
  • пороки развития глаз, которые сочетаются с тяжелыми (вплоть до летальных) системными нарушениями;
  • опухоли глаза (ретинобластома).

Далее мы отдельно рассмотрим такие патологии глаз, как врожденные глаукома и катаракта.

Как показывает статистика, эта патология встречается примерно в 1 случае на 10 тыс. новорожденных. Заболевание может быть обусловлено наследственностью или развиться во внутриутробном периоде. Опасность врожденной глаукомы в том, что в случае несвоевременного выявления, а также при отсутствии консервативного или хирургического лечения заболевание может привести к слепоте ребенка (как правило, слепота наступает еще в дошкольном возрасте).

К врожденной глаукоме могут привести инфекционные болезни, перенесенные матерью в период беременности, гипертермия, авитаминоз, рентгеновское излучение в процессе лучевой диагностики, а также некоторые другие факторы, которые приводят к нарушению оттока внутриглазной жидкости.

В случаях выявления у ребенка признаков патологии проводится консультация офтальмолога и дополнительные исследования, после чего маленького пациента направляют в стационар для проведения консервативного лечения или операции. Чем раньше выявлена проблема и проведено правильное лечение глаукомы, тем больше шансов на сохранение зрительных функций.

Врожденная катаракта

Еще одной распространенной патологией глаз у детей является врожденная катаракта. Эта патология составляет порядка 60% всех врожденных патологий глаз, а также 10% всех случаев катаракты. В лечении врожденной катаракты нуждается 5 из 100 тыс. детей.

Этиология врожденной катаракты может быть различной: в некоторых случаях заболевание имеет наследственный характер, в иных случаях оно обусловлено нарушениями внутриутробного развития. Нередко причиной врожденной катаракты становятся нарушения обмена веществ. Кроме того, к данной патологии могут привести:

  • гипотиреоз;
  • гипокальциемия;
  • вирусные инфекции;
  • токсоплазмоз;
  • сахарный диабет.

Ранняя диагностика и раннее хирургическое лечение катаракты с имплантацией искусственного хрусталика позволяют свести к минимуму вероятность развития тяжелых последствий, особенно в первом полугодии жизни малыша. Дальнейшие методы лечения выбираются врачом в индивидуальном порядке: при необходимости проводится плеоптоортоптическое лечение, коррекция зрения посредством очков и контактных линз.

Наследственные заболевания глаз. Какие же они?

Глаза – один из самых важных органов для человека, связанный с головным мозгом, и другими органами. На основе информации, которую дают глаза, человек выполняет те или иные действия, ориентируется в пространстве, формирует восприятие действий и предметов.

Некоторые люди через наследственность не могут пользоваться зрением в полной мере. Врожденные аномалии глаз встречаются у 1 – 2% случаев всех новорождённый детей. Современная медицина нашла более 1200 генов, отвечающих за возможность возникновения определенных заболеваний.

Многие из наследственных заболеваний глаз протекают бессимптомно, не меняют остроту зрения, поэтому человек, длительное вовремя может не замечать некоторые небольшие изменения, и тем самым теряет драгоценное время.

Виды наследственных заболеваний глаз

Офтальмологи разделяют наследственные заболевания на 3 группы:

  • врожденные патологии глаз, при котором необходимо хирургическое вмешательство;
  • небольшие дефекты, которым не нужно специальное лечение;
  • аномалии глаз связанные с заболеваниями других органов.

Среди заболеваний глаз, передающихся по наследству или же возникающих на начальной стадии развития плода, выделяют:

  • микроофтальм (пропорционально уменьшенные глаза);
  • дальтонизм (отсутствие возможности различать некоторые или все цвета, либо путать их);
  • анофтальм (отсутствие глазных яблок или одного из них);
  • альбинизм (отсутствие пигментации в радужке глаза);
  • аномалии строения век: птоз (опущение верхнего века), колобома (различные дефекты века), выворот или заворот века;
  • аномалии роговицы: помутнение роговицы врожденное; изменение формы, которая покрывает зрачок оболочки – кератоглобус, кератоконус и т.д.;
  • врожденная глаукома (повышенное давление внутри глаза). Для него характерна атрофия зрительного нерва, в результате чего полностью исчезает зрение;
  • ретролентальная фиброплазия (за хрусталиковое соединительно — тканное повреждение сетчатки и стекловидного тела) – встречается у недоношенных детей и связано с нарушением давления в кювезах;
  • врожденная катаракта (невозвратимые изменения в хрусталике глаза). Болезнь характеризуется полным или частичным помутнением хрусталика, через то, что теряет былую прозрачность; человек, может различать лишь часть световых лучей, образы становятся размытыми. Если не лечить заболевание во время, все может закончиться слепотой;
  • дакриоцистит (воспалительный процесс вызывающий непроходимость слезных путей);
  • внутриглазное кровоизлияние у новорождённый (в результате тяжелых родов);
  • поражение сетчатки глаза и зрительного нерва: гипоплазия (недоразвитость), врожденная отслойка сетчатки;
  • пороки развития сосудистого тракта глаз (отсутствие зрачка, щелевидный зрачок, множественные зрачки).

Стоит отметить, что чаще всего проявляют себя катаракта и глаукома.

Такого рода заболевания могут проявлять себя не сразу, а через время (в любом возрасте).

Заболевания, которые проявляются в детском возрасте

К группе заболеваний, которые проявляют себя непосредственно после рождения, или же впервые годы жизни относятся:

  • нистагм (хаотическое движение глазных яблок);
  • ретинобластома (злокачественное образование на сетчатке);
  • близорукость.

В более позднем возрасте могут проявить себя:

Причины возникновения врожденных заболеваний глаз

Причины возникновения аномалий глаз разняться, на них большое влияние имеют внутренние факторы и влияние окружающей среды.

Среди основных внутренних причин выделяют:

  • нарушение роста нормальных тканей и их замена на патологические виды вовремя внутриутробного развития;
  • нарушение нормального развития нормальных тканей как ответ на патогенное действие других;
  • тератогенные терминационные периоды (критические периоды внутриутробного развития плода, когда усиливается дифференциация глазных тканей, особенно важным является период с 3 по 7 неделю вынашивания ребенка);
  • гормональные нарушения;
  • возраст родителей (нарушения встречаются у детей тех родителей, которые решили иметь ребенка после сорока лет, и у тех, кто не достигли 16 – летнего возраста);
  • несовместимость резус — факторов плода и матери;
  • наличие врожденных аномалий связанных с нарушением обмена веществ;
  • хромосомные мутации;
  • трудно разрешимые роды или перенесение патологических родов;
  • родственные браки и много других факторов.

Основа патологической наследственности – повреждение определенных ядерных наследственных структур половых клеток, которые являются материальными носителями наследственности. Другими словами – это мутация генов, которая провоцирует появление болезней, передающихся по наследству. В некоторых случаях, она может возникнуть спонтанно (по непонятным пока для науки причинам).

Факторы окружающей среды, которые влияют на возникновение внутриутробных аномалий глаз:

  • радиация (лучи радия, рентгена могут провоцировать повреждение хромосом, соматических клеток);
  • инфекционные заболевания;
  • вирусные заболевания (ветрянка, оспа, краснуха, грипп);
  • интоксикации различных видов (алкогольные, медикаментозных препаратов).

Лечение врожденных аномалий

С помощью современного оборудования можно вылечить множество заболеваний глаз даже у новорождённый деток. К такому оборудованию относят:

  • фундус – камеру (позволяет обследовать глазное дно);
  • лазерный сканер;
  • электрофизиологический анализатор;
  • ультразвуковая игла;
  • специальные операционные микроскопы для проведения хирургических вмешательств с ювелирной точностью и другое оборудование.

Некоторые заболевания глаз можно вылечить только хирургическим путем (устраняются анатомические и функциональные недостатки).

В лечении глаукомы очень важно вовремя ее диагностировать и провести офтальмологическую операцию (так появиться больше шансов, что ребенку сохранят зрение).

Полноценное развитие сетчатки, снижение риска развития косоглазия, ослабления зрительного анализатора, амблиопии, а также снижения опасности непроизвольных колебательных движений глаз (нистагмы) при катаракте, специалистами назначается профилактическое и медикаментозное лечение.

Непроходимость слезно – выводящих путей лечиться комплексно (с помощью медикаментов и массажей нижнего века). Эти мероприятия помогают в 99% случаев.

В лечении катаракты важно проводить профилактические мероприятия, которые будут направлены на уменьшение осложнений. Операцию проводят, основываясь на возраст и остроту зрения у ребенка. Если хрусталик сильно помутнен, операцию можно проводить уже в первые пол года жизни. Далее используют специальные корректирующие очки /линзы.

Если птоз выявлен на ранних стадиях, устраняется он оперативно, когда ребенок достигает 2 – 3 летнего возраста. До достижения этого возраста веки поднимают механическим способом (удерживают с помощью лейкопластыря, чтобы нормально развивалось зрение).

Врожденное или возникшее косоглазие, не такое уж невинное заболевание как кажется, так как оно может свидетельствовать о некой возможной патологии зрения. После обследования окулист назначает лечение (медикаменты, физкультура).

Важно в раннем возрасте выявить ангинному (доброкачественное, в основном врожденное образование, состоящее из кровеносных и лимфатических сосудов). Если новообразование не увеличивается в размере, от него избавляются в раннем возрасте – удаляют методом криокоагуляции, или же с помощью косметической хирургической операции.

Профилактика

Чтобы предупредить появление глазных заболеваний (а в некоторых ситуациях спасти жизнь ребенка) можно с помощью использования таких профилактических и лечебных мероприятий для родителей, которые имеют различные проблемы со здоровьем:

  • раннее заменное переливание крови (при наличии наследственных эритроблстозов, которые возникли в следствии резус – несовместимости);
  • назначение специальной диеты при сахарном диабете и галактоземии;
  • использование инсулина при диабете;
  • прием эффективных препаратов белка, для излечения гемофилии.

Кроме того, будущим родителям обязательно необходима консультация врача – генетика (если у них имеются заболевания глаз, или первый ребенок имеет какие – либо заболевания глаз). Также можно воспользоваться одним из методов исследования (биохимическим или цитогенетическим) и таким образом предупредить болезни, которые могут передаться генетически.

Своевременная диагностика и врожденных заболеваний, а также их правильное и лечение, является лучшей профилактикой возникновения и развития слепоты у детей и взрослых.

123458, г. Москва, ул. Твардовского, 8
Телефон: +7 (495) 780-92-55
Факс: +7 (495) 780-92-57

Врожденная патология органа зрения у ребенка

· вызванные различными вирусными и инфекционными заболеваниями (грипп, токсоплазмоз и др.), нарушениями обмена веществ матери во время беременности;

· наследственная передача некоторых дефектов зрения (уменьшение размеров глаз, катаракта и др.);

· иногда обусловленные врожденными доброкачественными мозговыми опухолями (такие нарушения проявляются не сразу).

· внутричерепные и внутриглазные кровоизлияния, травмы головы во время родов и в раннем возрасте ребенка;

· в связи с повышением внутриглазного давления;

· на фоне общего соматического ослабления здоровья ребенка;

· недоношенные детей с ретинопатией (снижение чувствительности сетчатки), при которой часто наступает тотальная слепота.

Причиной атрофии зрительного нерва могут быть как наследственные, так и приобретенные аномалии. Иногда факторов, обуславливающих снижение зрения, может быть несколько.

Особенности зрения у детей различного возраста

Основными заболеваниями органа зрения у детей по данным профессора Э.С. Аветисова с соавт. (1987) являются воспалительные процессы конъюнктивы век и слезного аппарата (до 50 %), аномалии рефракции со снижением зрения (до 20 %), косоглазие (до 3 %) и примерно 10 % приходится на заболевания роговицы, хрусталика, сосудистой оболочки и сетчатки. 10 % составляют повреждения глаз.

Среди причин слабовидения и слепоты у детей раннего и дошкольного возраста в последние десятилетия ведущее место занимают врожденные заболевания и повреждения глаз.

У детей школьного возраста основными причинами инвалидизации являются прогрессирующая близорукость, повреждения глаз и последствия проявлений общей патологии.

Врождённая и приобретенная патология органов зрения

Преобладают в детском возрасте врожденные изменения и воспалительные процессы век.

Аномалии развития век обусловлены воздействием различных тератогенных (повреждающих) факторов во внутриутробном периоде развития.

· Криптофтальм является самым тяжелым и редким нарушением. У новорожденного ребенка нет век и отсутствуют глазные щели с обеих сторон. Чаще всего при этом нет роговицы, хрусталика и полностью отсутствует зрение.

· Микроблефарон, аномалия развития век, характеризующаяся уменьшением вертикального размера век.

· Наиболее часто встречающейся аномалией век является птоз, или опущение верхнего века. Врожденный птоз возникает в связи с недоразвитием мышцы, поднимающей верхнее веко или в результате нарушения иннервации. При значительном опущении верхнего века дети для удобства вынуждены поднимать голову кверху и наморщивать лоб — «голова звездочета». Острота зрения на стороне птоза понижена, а границы поля зрения несколько сужены. Нередко в результате развивается содружественное косоглазие.

Воспалительные заболевания век у детей раннего и школьного возраста чаще проявляются в виде блефарита и ячменя.

· Блефарит — воспаление края век. Процесс характеризуется воспалением сальных желез и выделением патологически измененного секрета.

· Ячмень — острое воспаление сальной железы. Чаще всего ячмень вызывается желтым стафилококком. Возникновение ячменя связано с ослаблением организма ребенка после общих заболеваний, детских инфекций, а также попаданием на конъюнктиву век мелких инородных предметов.

Читайте также:  Пословицы и поговорки о зрении глазах очах

Конъюнктивиты — самое распространенное заболевание глаз. Распространенность конъюнктивитов среди детей в возрасте от 0 до 4 лет составляет 30,7 %, 5 — 9 лет — 20,2 %, 10 — 14 лет — 10,6 %. Заболевание чаще встречается в зонах жаркого климата и в летне-осенний период.

Происхождение конъюнктивитов связано с воздействием факторов внешней среды и с эндогенными факторами. В зависимости от этиологии различают бактериальные, вирусные и аллергические конъюнктивиты. У детей частота встречаемости составляет соответственно 73 %, 25 % и 2 % соответственно. Большая часть конъюнктивитов распространяется по типу летучих детских инфекций и поражает дошкольные и школьные учреждения.

Основными признаками конъюнктивитов являются: покраснение и отечность конъюнктивы, чувство инородного тела (песка), жжение, зуд и боль в глазу. Эти признаки сопровождаются светобоязнью, слезотечением, обильным гнойным отделяемым, склеивающим веки по утрам.

· Острый бактериальный конъюнктивит.

· Пневмококковый конъюнктивит контагиозен, в дошкольных учреждениях может принимать эпидемический характер.

· Острый эпидемический конъюнктивит вызывается палочкой Коха — Уикса.

Вирусные конъюнктивиты. Аденовирусные заболевания глаз. Заболевание наблюдается во все времена года.

Аномалии и заболевания роговицы

Роговица относится к важнейшим оптическим структурам глаза. Она очень ранима из-за непрерывного контакта с окружающей средой. Роговица больше всего подвергается воздействию света, тепла, микроорганизмов и инородных тел. В ней могут возникать разнообразные анатомические и функциональные изменения.

Патология роговицы встречается в виде врожденных аномалий, опухолей, дистрофий, воспалений и повреждений.

Аномалии роговицы чаще характеризуются изменениями ее размеров и радиуса кривизны.

· Микрокорнеа или малая роговица — такое состояние роговицы, при котором ее диаметр уменьшен по сравнению с возрастной нормой на 1 — 2 мм.

· Макрокорнеа или большая роговица, размеры ее увеличены по сравнению с возрастной нормой более чем на 1 мм.

Следует иметь в виду, что эти состояния могут сопровождаться повышением внутриглазного давления. Клиническая рефракция и зрительные функции, как правило, не изменены.

· Кератоконус — состояние роговицы, при котором значительно (конусообразно) изменена ее форма и кривизна.

· Кератоглобус характеризуется тем, что поверхность роговицы имеет выпуклую форму не только в центре, как при кератоконусе, но и на всем протяжении.

Лечение перечисленных аномалий состоит в оптической коррекции аметропий и осуществлении оперативных вмешательств.

Дегенерация роговицы. Условно различают первичные или врожденные, и вторичные, или приобретенные дегенерации.

· Первичная дистрофия роговицы носит семейный и наследственный характер и проявляется в раннем детском или юношеском возрасте. Как правило, помутнение располагается в центре и имеет белесоватый цвет. При первичной дистрофии поражаются почти все слои роговицы. Глаза спокойны, безболезненны. Зрение снижено.

· Вторичные дистрофии роговой оболочки развиваются вследствие таких патологических процессов, как коллагенозы, врожденная глаукома, прогрессирующий кератоконус, различные авитаминозы, выраженные ожоги конъюнктивы и склеры и др. В детском возрасте дистрофия наиболее часто встречается при ревматоидном артрите и врожденной глаукоме.

Наблюдаются разные локализации и размеры помутнения. Гистологической основой помутнения является отложение известковых пластинок и гиалиновых зернышек.

Воспаления роговицы (кератиты) встречаются приблизительно в 0,5 % случаев, однако вследствие остаточных помутнений часто приводят к снижению зрения (до 20 % случаев слепоты и слабовидения).

Ведущий признак кератитов — наличие воспалительного инфильтрата в разных отделах роговицы, характеризующегося разнообразной формой, величиной, глубиной залегания, цветом и чувствительностью. Возникает светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, чувство инородного тела в глазу, боль.

В последние два десятилетия у детей наблюдаются в основном герпетические, стафило- и стрептококковые и токсико-аллергические кератиты.

Герпетический кератит из года в год становится все более распространенным заболеванием глаз у детей и взрослых во всем мире. Повсеместно отмечаются также более тяжелое его течение и преимущественное поражение детей и молодых людей. На долю герпетического кератита приходится до 80 % всех воспалительных процессов роговицы. Учащение герпетических заболеваний глаз можно объяснить широким применением кортикостероидных гормонов и возникновением эпидемий вирусного гриппа, активизирующих латентную инфекцию, в том числе и вирус герпеса.

К выраженному снижению зрения приводят интенсивные помутнения (бельма) серо-голубого или белого цвета.

Четверть века назад бельма являлись одной из наиболее частых причин слепоты и слабовидения. В настоящее время в связи с успешным проведением профилактических и лечебных мероприятий, направленных на борьбу с поражением роговицы число больных с бельмами значительно сократилось.

Аномалии и заболевания склеры

Изменения и заболевания склеры встречаются редко.

К врожденным аномалиям склеры относится изменение ее цвета.

Одним из видов такой патологии является синдром синих склер. Синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью (71 %). Частота встречаемости 1 случай на 40-60 тыс. новорожденных. Основными признаками этого синдрома являются двухсторонняя сине-голубая окраска склер, повышенная ломкость костей и тугоухость. Существует предположение, что сине-голубой цвет склеры обусловлен повышением ее прозрачности вследствие изменения коллоидно-химических свойств ткани. Сине-голубая окраска выявляется уже при рождении, и не исчезает к 5 — 6 месяцу, как обычно. Лечение симптоматическое и мало результативное.

Меланоз или пигментация склеры обычно сочетается с пигментацией других структур глаза. Желтоватый цвет окраски склеры может быть признаком патологии углеродного обмена — галактоземии или нарушения жирового обмена. Лечение симптоматическое и малоэффективное.

К патологическим состояниям хрусталика у детей относятся аномалии его формы и размеров, нарушения положения и прозрачности. Патологические нарушения могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Аномалии развития хрусталика. К аномалиям развития относятся:

· Микрофакия или маленький хрусталик;

· Макрофакия или большой хрусталик

· Сферофакия — хрусталик шарообразной формы.

· Лентиконус — изменение формы поверхности хрусталика.

Все перечисленные аномалии являются врожденными и встречаются редко.

Наиболее часто наблюдаются изменения хрусталика в связи с наличием остатков сосудистой капсулы. Процесс обратного развития сосудистой сумки в норме должен быть завершен к 8 месяцу внутриутробной жизни. При его нарушении встречаются различные варианты аномалии: точечные помутнения задней капсулы хрусталика, остатки артерии стекловидного тела и другие.

Изменения положения хрусталика. Вывихи и подвывихи хрусталика могут быть врожденными и приобретенными. Предрасполагающим фактором к возникновению смещения хрусталика может быть слабость связок, прикрепляющих его к цилиарному телу. В результате имеется опасность смещения хрусталика в переднюю камеру или стекловидное тело. Такое смещение может привести к повышению внутриглазного давления. Подвывих хрусталика может быть самостоятельным заболеванием или сопутствовать какому-либо заболеванию.

Для слабовидящих детей с афакией и подвывихом хрусталика физические нагрузки, связанные с резкими движениями, подъемом тяжестей, сотрясениями тела и др. должны быть ограничены.

Катаракты или помутнения хрусталика сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Катаракта является одной из частых клинических форм слепоты и слабовидения.

Различают врожденные и приобретенные (осложненные и травматические).

· Врожденные катаракты. Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2 — 24,1 %, среди причин слабовидения 12,1 — 13,4 %. Врожденные катаракты могут быть наследственными (чаще — доминантный тип наследования) или возникать во внутриутробном периоде в результате воздействия на плод различных инфекционных (например, вируса краснухи, герпеса, гриппа) или токсических (алкоголь, эфир, некоторые противозачаточные и абортивные средства и др.) факторов. Наиболее опасным периодом воздействия повреждающих факторов на орган зрения является 3 — 7 недели беременности.

· Наследственные формы составляют 25 — 33 % от врожденных катаракт и часто встречаются у членов одной семьи.

Катаракты могут возникнуть при нарушениях углеводного обмена. Так, врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии и развивается, как правило, в первом полугодии жизни.

При гипогликемии катаракта возникает на 2 — 3 месяце жизни. Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы.

Из хромосомных заболеваний поражение хрусталика чаще встречается при синдроме Дауна (в 15 — 50 % случаев).

Помутнение хрусталика является результатом биохимических нарушений, которые возникают в связи с повреждением его волокон. По локализации и морфологическим особенностям помутнения хрусталика катаракты разделяют на переднюю полярную, заднюю полярную, веретенообразную, слоистую, ядерную, кортикальную и полную.

Основным проявлением катаракты является снижение остроты зрения.

Из врожденных катаракт наиболее распространена слоистая. Она характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика и может быть обнаружена сразу после рождения или развиться в течение первого года жизни ребенка. Слоистая катаракта чаще поражает оба глаза и сопровождается резким снижением остроты зрения.

Полярные катаракты представляют собой остатки эмбриональных образований. При передней полярной катаракте помутнение располагается в центре передней поверхности хрусталика; при задней полярной катаракте — у заднего его полюса. Полярные катаракты почти всегда двусторонние. Зрение при них снижается незначительно или совсем не нарушается.

Лечение врожденных катаракт хирургическое. Состояние глаза после удаления хрусталика носит название афакии. Поскольку сенситивный период развития зрения приходится на период от 2 до 6 месяца жизни ребенка, то данный возраст является оптимальным для операционного вмешательства.

При удалении врожденной катаракты острота зрения в большинстве случаев оказывается сниженной. Одной из основных причин низких результатов оперативного вмешательства является обскурационная амблиопия.

Развитие амблиопии связано с тем, что помутнение хрусталика с момента рождения ребенка препятствует попаданию световых лучей на сетчатку. Это задерживает функциональное развитие зрительного анализатора и его центрального отдела. Чем позже проводится оперативное вмешательство по поводу врожденной катаракты, тем амблиопия более выражена.

После удаления врожденной катаракты только небольшая часть детей может обучаться в массовой школе. Большинство детей из-за низкой остроты зрения должны посещать школы для слабовидящих, а некоторые дети — школы для слепых.

Аномалии и заболевания сосудистой оболочки глаза

В структуре детской глазной заболеваемости на патологию сосудистой оболочки приходится 5 %.

Аномалии сосудистой оболочки встречаются редко. К ним относятся:

· аниридия (отсутствие радужки),

· поликория (наличие нескольких зрачковых отверстий в радужке),

Воспаления сосудистой оболочки обусловлены богатым кровоснабжением и медленным током крови, что способствует задержке в нем микробов и вирусов.

Воспалительный процесс может быть локализован в радужной оболочке (ирит) или в цилиарном теле (циклит). Изолированное воспаление встречается редко. Чаще всего в воспалительный процесс вовлекаются и радужка и цилиарное тело, составляющие передний отдел сосудистого тракта. В этом случае заболевание носит название иридоциклита.

Иридоциклит или сочетанное поражение радужки и ресничного (цилиарного) тела обусловлено общностью кровоснабжения и иннервации. Причиной иридиоциклиов могут быть общие заболевания инфекционной, инфекционно-аллергической или аутоиммунной природы.

Возникновению заболевания способствуют развитая сосудистая сеть и замедление тока в радужке и ресничном теле. Немаловажная роль отводится провоцирующим факторам — переохлаждению, травмам, чрезмерной физической нагрузке, стрессовым ситуациям, эндокринным расстройствам.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный; при развитии осложнений может наступить слепота.

Воспаление собственно сосудистой оболочки называется задним увеитом. Это заболевание чаще всего приводит к понижению остроты зрения. Поэтому многие дети, перенесшие двусторонний увеит, обучаются в специальных коррекционных школах для слепых и слабовидящих.

В структуре детской глазной заболеваемости на долю патологии сетчатки приходится не более 1 % случаев. Заболевания сетчатки являются частой клинической формой слепоты и слабовидения.

Ретинопатии — понятие, объединяющее различные заболевания сетчатки глаза невоспалительного характера (первичные ретинопатии) и ее поражения при некоторых заболеваниях других органов и систем (вторичные ретинопатии).

Ретинопатия недоношенных (РН) — тяжелое заболевание глаз, развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей.

Современные представления о ретинопатии недоношенных сводятся к признанию мультифакториальности, ведущей к нарушению нормального образования сосудов сетчатки у глубоко недоношенных младенцев.

Важными факторами риска развития заболевания является состояние матери в период беременности (преимущественно хронические заболевания женских половых органов, кровотечения в родах, хронические инфекции организма, курение, применение бетаблокаторов и др.). Влияют на развитие РН гипоксические состояния плода, колебания парциального давления кислорода в крови и другие факторы. Важным фактором риска является пребывание ребенка в условиях искусственной вентиляции легких свыше 5 дней и длительность общей кислородотерапии свыше 20 дней.

Международная классификация РН принята Международным комитетом по РН в Канаде в1984 г. В ее основу положено разделение процесса по 1) стадиям заболевания, 2) локализации и 3) распространению процесса на глазном дне. Выделяют 5 стадий заболевания.

При 1 — 2 стадиях РН в большинстве случаев наступает самопроизвольный регресс с минимальными остаточными изменениями на глазном дне. У ряда детей заболевание прогрессирует до 3 стадии заболевания.

4 стадия заболевания характеризуется частичной отслойкой сетчатки. При дальнейшем прогрессировании процесса происходит тотальная отслойка сетчатки (5 стадия).

Отдельно выделяют особую форму РН — «плюс»- болезнь, развивающуюся у глубоконедоношенных и соматически отягощенных детей. Для неё характерно раннее начало и быстрое прогрессирование процесса в сетчатке.

Читайте также:  При проверке зрения врачи капают в глаза атропин

«Плюс-болезнь» протекает с более выраженной сосудистой активностью, резким расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии. Нередко возникают кровоизлияния в разные слои сетчатки и стекловидное тело. Течение этой формы РН очень бурное и прогноз крайне неблагоприятный.

В дальнейшем у детей, которые перенесли легкие стадии ретинопатии, могут развиться миопия, глаукома, амблиопия, дистрофия сетчатки, поздняя отслойка сетчатки. При тяжелых стадиях заболевания развивается слепота.

Гипертоническая ретинопатия встречается при гипертонической болезни, заболеваниях почек, токсикозе беременных.

Диабетическая ретинопатия развивается приблизительно у половины больных сахарным диабетом, чаще при длительном его течении.

Прогноз серьезный. Диабетическая ретинопатия в 16—18% (а в третьей стадии в 50%) случаев заканчивается слепотой. Кроме того, она является неблагоприятным прогностическим признаком для основного заболевания.

Ретинопатии при заболеваниях системы крови развиваются при полицитемии, анемии, лейкозах.

При полицитемии вены сетчатки могут иметь необычный темно-красный цвет, что придает глазному дну цианотичный оттенок. Иногда возникают тромбоз вен и отек диска зрительного нерва, связанные с недостаточностью кровообращения во внутренней сонной, позвоночной или базилярной артериях.

При лейкозах изменения глазного дна проявляются общим побледнением и желтоватым оттенком. Понижается острота зрения, сужаются границы поля зрения.

Дегенерация сетчатки — общее название патологических процессов в сетчатке, характеризующихся в основном ее дистрофическим перерождением.

У детей встречается сравнительно редко и проявляется преимущественно в виде пигментной и точечной белой дегенерации, дегенерации желтого пятна и др. Течение заболевания медленное, прогрессирующее, процесс приводит к слабовидению и слепоте.

Пигментная дегенерация сетчатки проявляется у детей после пяти — семи лет, затем она постепенно прогрессирует. Первым признаком заболевания является ухудшение зрения в сумерках, так как сначала поражаются палочки. Несколько позже дети испытывают затруднения при ориентировке в пространстве. Заболевание характеризуется нарастающим концентрическим сужением поля зрения и гемералопией. На глазном дне обнаруживается множество пигментных скоплений, происходит атрофия диска зрительного нерва. Процесс заканчивается слепотой.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризующаяся скоплением глыбок пигмента в области желтого пятна. Отмечается снижение остроты зрения и нарушение цветоощущения. Возникает в раннем возрасте и является наследственным заболеванием.

Точечная белая дегенерация сетчатки развивается в детском возрасте, носит семейный характер, медленно прогрессирует. Характеризуется многочисленными мелкими, беловатыми, четко очерченными очагами, расположенными на периферии глазного дна, а иногда и в области желтого пятна. Медленно развивается сужение и склероз сосудов сетчатки и атрофия зрительного нерва. Прогрессирует сумеречная и ночная слепота.

Слабовидящие с разными формами пигментной дегенерации нуждаются в систематическом медикаментозном лечении, направленном на улучшение трофики сетчатки.

Отслойка сетчатки — патологическое состояние, при котором сетчатка отходит от сосудистой оболочки глаза.

Различают первичную и вторичную отслойку сетчатки.

· Первичная отслойка сетчатки происходит после разрыва сетчатки и проникновения под нее жидкости. Предрасполагающими факторами является близорукость высокой величины, наследственное ослабление связи между пигментным эпителием и слоем палочек и колбочек, а также, особенно в детском возрасте, падения, ушибы головы, сотрясение тела.

· Вторичная отслойка сетчатки возникает при воспалительных заболеваниях, проникающих ранениях, новообразованиях глаз и др. в результате образования в стекловидном теле соединительнотканных тяжей или скопления экссудата и др. В отличие от первичной отслойки сетчатки разрывы сетчатки часто отсутствуют. При отслойке сетчатки возникают субъективные ощущения в виде искр, молний, искривлений, колебаний предметов, появляется темная завеса, прогрессирующее ограничение поля зрения, резкое и глубокое снижение остроты зрения.

Наиболее благоприятный исход обеспечивается в случае раннего оперативного вмешательства. Поэтому детей с подозрением на отслойку сетчатки необходимо немедленно направлять к глазному врачу.

Дети, которые перенесли отслойку сетчатки, должны избегать физических напряжений.

Аномалии и заболевания зрительного нерва

Аномалии развития зрительного нерва у детей встречаются довольно редко.

Неврит — воспалительные процессы зрительного нерва. Причиной развития невритов могут быть воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит), острые и хронические инфекции (грипп, корь, эпидемический паротит и др.), очаги местного воспаления (болезни зубов, носоглотки) и др.

У детей неврит встречается относительно чаще, чем у взрослых. Дети жалуются на снижение зрения и головную боль.

Зрительные функции нарушаются рано и резко, что связано с разрушением части нервных волокон в очаге воспаления и с нарушением функции сохранившихся волокон. Отмечается нарушение цветоощущения и сужение поля зрения.

Из заболеваний зрительного нерва, приводящих к слепоте и слабовидению, наиболее часто встречается атрофия зрительного нерва.

Атрофия зрительного нерва — не самостоятельное заболевание, а следствие разнообразных патологических процессов. Для атрофии характерен распад нервных волокон и замещение их глиальной тканью.

У детей особое значение имеют врожденные и наследственные атрофии зрительного нерва. Врожденные атрофии развиваются при различных внутриутробных заболеваниях головного мозга (врожденная и приобретенная гидроцефалия, опухоли). К атрофии зрительного нерва приводят различные деформации черепа и церебральные заболевания.

Степень функциональных нарушений зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса. Ранним и частым симптомом является приобретенное нарушение цветового зрения и изменение поля зрения. При полной атрофии зрительного нерва наступает полная слепота и расширяется зрачок. У слабовидящих детей атрофия носит частичный характер.

Дети с атрофией зрительного нерва имеют низкую зрительную работоспособность. У них быстрее развивается зрительное и общее утомление.

Лечение направлено на улучшение кровообращения в зрительном нерве и стимулирование сохранившихся нервных волокон.

В отношении зрительных и общефизических нагрузок к детям, страдающим атрофией зрительного нерва, следует подходить строго индивидуально.

Опухоли органа зрения

Удельный вес опухолей в структуре детской глазной заболеваемости варьирует от 0,17 до 0,74 %.

Доброкачественные новообразования у детей встречаются значительно чаще злокачественных.

Из злокачественных опухолей у детей наблюдаются в основном ретинобластомы. Чаще всего опухоль выявляется у детей до 3-летнего возраста. Она может развиваться из любого отдела оптической части сетчатки.

Первые признаки ретинобластомы, на которые необходимо обратить внимание следующие: беловато-желтоватое свечение зрачка, вследствие отражения света от поверхности опухоли; расширение зрачка и косоглазие.

Ретинобластома характеризуется быстрым развитием. Опухоль может метастазировать в мозг, лимфатические узлы, внутренние органы. Прогноз в отношении сохранения жизни и зрения серьезный, особенно при двусторонних опухолях.

Лечение сводится к раннему удалению глазного яблока с последующей лучевой и химиотерапией. Рано начатое комплексное лечение позволяет спасти жизнь ребенка.

В структуре детской глазной патологии повреждения глазного яблока и его вспомогательного аппарата составляют около 10 %.

Большинство повреждений носит характер микротравм (до 60 %) и тупых травм (до 30 %), на долю ожогов приходится около 8 % и на долю проникающих ранений не менее 2 %.

С возрастом травматизм учащается, достигая частоты 5,8 на 1000 детей в группе 7 — 9 лет.

Среди повреждений глаз выделяют:

Тупые травмы глаз. У детей имеют разную степень тяжести и могут быть вызваны разнообразными предметами. Для тупых травм глазного яблока характерны следующие повреждения: эрозия окружающих глаз тканей и роговицы; кровоизлияния в оболочки и прозрачные структуры глаза; катаракта; подвывих хрусталика; разрыв склеры и др.

У детей различают четыре степени тяжести повреждений: I — легкая, II средней тяжести, III — тяжелая и IV — очень тяжелая. По данным профессора Е.И. Ковалевского на долю тупых травм I и II степеней приходится 90 %, III 9 % и IV — 1 % случаев.

Тупые травмы глазного яблока I степени заканчиваются благополучно с почти полным восстановлением зрения. При более серьезных повреждениях отмечается снижение остроты зрения, а тупые травмы IV степени приводят к полной слепоте.

Ожоги глаз. Ожоги могут быть вызваны различными факторами: химическими, термическими и лучевыми.

Химические ожоги встречаются при шалостях с известью, «бомбой» из марганцево-магниевой смеси, смеси марганца с серой и бертолетовой солью, горящей спичкой, ацетоном, кипятком. Необходимо немедленное и длительное промывание глаза водой и медикаментозная поддержка.

Лучевое поражение — ожог роговицы ультрафиолетовыми лучами может возникнуть при долгом пребывании ребенка на снегу или в воде в солнечный день и при наблюдении за электросваркой без защитных очков.

Ранения глаз. Ранением называется такое повреждение, при котором первично нарушается целостность покровных тканей. Ранения глаз бывают непроникающими, проникающими и сквозными. У детей ранения протекают особенно тяжело.

Повреждения органа зрения могут привести к тяжелым последствиям — резкому снижению зрения, слепоте или потере глаза.

Болезни органов зрения у детей

Врожденные пороки развития.

Врожденные пороки развития глазного яблока в целом, как правило, возникают в период органогенеза между 4-й и 8-й неделями эмбрионального развития, часто в сочетании с аномалиями других органов. Нарушения окулогенеза на более поздних стадиях носят ограниченный характер в пределах отдельных структур глаза.

Пороки развития вспомогательного аппарата глаза. Телекант — широкое расстояние между медиальными углами глазных щелей при сохранении нормального межзрачкового расстояния.

Гипертелоризм — широкое межзрачковое расстояние, часто сочетающееся с краниофациальным дизостозом.

Гипотелоризм — короткое межзрачковое расстояние.

Монголоидный разрез глаз — смещение медиальных краев глазных щелей вниз; антимонголоидный разрез глаз — смещение медиальных краев глазных щелей вверх; эпикант — полулунная вертикальная складка кожи, прикрывающая внутренний угол глазной щели.

Блефарофимоз — укорочение глазных щелей.

Врожденный энтропион — заворот века с поворотом его переднего ресничного края к глазному яблоку. Часто сочетается с эпикантом, может быть вторичным при микрофтальмии и анофтальмии.

Анкилоблефарон — сращение краев век.

Врожденный блефароптоз (ВБ) занимает одно из первых мест среди врожденной патологии век у детей и является не только косметической проблемой, так как сопровождается такими осложнениями, как амблиопия, неправильное положение глаз, головы, нарушение осанки, астигматизм вследствие давления свисающего века на роговицу, глазной тортиколлис.

ВБ обычно обусловлен:

  • нарушением развития (дисгенезией) леватора верхнего века (миогенный птоз);
  • нарушением иннервации леватора верхнего века (нейрогенный птоз);
  • дистопией или гипоплазией апоневроза леватора (апоневротический птоз).

Отсутствие или нарушение парности глазных яблок. Анофтальмия — отсутствие глазного яблока; обычно носит двусторонний характер. Возникает в результате отсутствия закладки глазного пузырька или остановки ее развития. В первом случае в полости глазницы тканевые структуры глазного зачатка полностью отсутствуют, во втором — частично сохранены, что соответствует промежуточному состоянию между микрофтальмом и анофтальмом и обозначается как неполный анофтальм. Диагноз может быть достоверно установлен после гистологического исследования срезов глазницы.

Циклопия — полное слияние закладок глаза в результате аномального развития переднего мозга и срединных мезодермальных структур.

Синофтальмия — частичное слияние глазных яблок. Встречается чаще циклопии, результат неполного слияния глазных пузырьков.

Глазничная область при обоих пороках грубо деформирована из-за отсутствия фронтоназальных и слияния максиллярных отростков, что ведет к аплазии носовой полости и формированию единой центральной «псевдоглазницы». Над ней в виде рудиментарного хоботка располагается нос.

Циклопия и синофтальмия сочетаются с грубыми нарушениями формирования нервной трубки из группы голопрозенцефалий, не совместимых с жизнью.

Криптофтальмия — отсутствие глазной щели (аблефарон) и переднего отрезка глаза, замещенных кожей. Бывает одно-или двусторонним. Обычно сочетается с другими пороками развития.

Нарушения размеров глазных яблок. Нанофтальмия — пропорциональное уменьшение всех глазных структур. Высокий риск развития глаукомы и гиперметропии.

Микрофтальмия — уменьшение размеров глазного яблока (диаметр глаза у доношенного ребенка меньше 15 мм). Часто сочетается с другими пороками глаза, особенно с колобомой.

Микрофтальмия может наблюдаться при врожденной глаукоме с буфтальмией (увеличение размеров глазного яблока и роговицы) или при сохранении нормальных размеров роговицы (простая миопия).

Колобома — щелевидный дефект век, радужки и/или ресничного тела, сетчатки, зрительного нерва на месте сосудистой щели (классический тип). Большинство колобом относится к типичным и находится в нижненазальном квадранте глазного яблока. Может быть полной, неполной или кистозной.

Атипичная колобома проходит вне зоны закрытия сосудистой щели; часто сочетается с персистирующими передними ветвями гиалоидной артерии или зрачковой мембраной, что, возможно, и является причиной их возникновения.

Большинство колобом спорадичны. Могут наблюдаться также при трисомии 13, CHARGE-синдроме и др.

Врожденные пороки развития роговицы: Микрокорнеа -уменьшение диаметра роговицы (менее 10 мм) при нормальных размерах глазного яблока при рождении.

Мегалокорнеа — увеличение размеров роговицы (более 13 мм).

Склерокорнеа — помутнение периферических отделов роговицы.

Дермоиды (гамартомы) области лимба и роговицы — опухолеподобные образования, состоящие из придатков кожи, жировой. мышечной ткани, реже — из хрящевой, костной, нервной ткани. Могут локализоваться в центре или вдоль лимба роговицы, преимущественно в височном квадранте. Являются одним из признаков синдрома Гольденхара.

Читайте также:  С увеличением скорости поле зрения сужается или расширяется

Врожденная наследственная дистрофия роговицы — помутнение роговицы с рождения, связанное с отеком базально-го слоя эпителия, субэпителиальным фиброзом, истончением боуменовой мембраны и снижением плотности клеток эндотелия. Известны варианты с аутосомно-доминантными и аутосомно-рецессивнымк типами наследования.

Аномалии (дисгенезии) передней камеры (синдромы мезодермальной дисгенезии)

При нарушении разделения роговицы, хрусталика и радужки меняется топография переднего угла глаза и системы фильтрации в нем, что способствует развитию первичной врожденной глаукомы.

Нарушение разделения передней камеры глаза может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями: трисомиями 13, 18, 21, частичными делециями хромосом 3, 10, 11, 18. В зависимости от степени нарушения можно выделить следующие формы.

Аномалия Аксенфельда — персистенция отростков радужки, достигающих по периферии кольца Швальбе — границы десцеметовой мембраны, обозначаемой также как задний эмбриотоксон. Это состояние обычно не осложняется врожденной глаукомой, хотя в грудном периоде возможно повышение внутриглазного давления.

Аномалия Петерса — двусторонний процесс с центральным помутнением роговицы вследствие дефекта десцеметовой мембраны, нередко ее сращением с радужкой и хрусталиком. Результат нарушения отделения хрусталикового пузырька от покровной эктодермы. В половине случаев сопровождается врожденной глаукомой.

Синдром Ригера — двусторонний процесс, сочетающий аномалию Аксенфельда с периферическими передними синехиями радужки, нарушениями апертуры зрачка из-за гипоплазии радужки. В половине случаев имеет место врожденная глаукома.

Врожденная глажома. Представляет собой группу заболеваний, в основе патогенеза которых лежит повышение внутриглазного давления с повреждением тканевых структур.

Первичная врожденная глаукома манифестирует с рождения или в неонатальном периоде и вызвана структурными нарушениями, препятствующими оттоку водянистой влаги: микрокорнеа, синдромами мезодермальной дисгенезии передней камеры, мембраной Баркана (мезодермальная мембрана. закрывающая дренажный угол), прикреплением пер-:истирующих фетальных цилиарных отростков над склеральной шпорой. Может сочетаться с другими аномалиями глаз, некоторыми наследственными заболеваниями.

Вторичная врожденная глаукома проявляется позже, ее причинами могут быть врожденная краснуха, аниридия, синдромы Лоу, Стерджа — Вебера, персистенция первичного стекловидного тела, ретинопатия недоношенных.

Врожденные пороки развития радужки. Аниридия — отсутствие видимой части радужки, более правильно относить ее к гипоплазии. Встречается спорадически или как аутосомно-доминантное состояние. Предрасполагает к развитию вторичной врожденной глаукомы, врожденной катаракты. Может сочетаться с опухолью Вильмса (синдром Миллера), колобомой радужки (см. выше). При колобоме в типичном месте радужка имеет вид замочной скважины.

Врожденные пороки развития хрусталика. При рождении и в неонатальном периоде встречаются следующие аномалии хрусталика.

Афакия — отсутствие хрусталика. Редкая аномалия в результате нарушения закладки хрусталикового пузырька или его обратного развития. Сочетается с микрофтальмией и колобомой.

Аномалии размеров — сохранение фетальной формы и небольших размеров, как правило, сочетается и обозначается как микросферофакия. Часто сопровождается подвывихом хрусталика, корэктопией, мегалокорнеа, глаукомой. Описана при синдромах Марфана, гомоцистинурии, Альпорта, Вейля — Маркезани.

Аномалии формы — лентиконус и лентиглобус. Врожденное очаговое шаровидное или коническое выпячивание осевых отделов переднего или заднего полюсов хрусталика. Передний лентиконус может сопровождаться катарактой. Задний лентиконус/лентиглобус может быть изолированным или сочетаться с микрофтальмией, колобомой, персистенцией гиалоидной артерии.

Аномалии положения. Врожденная эктопия хрусталика — отклонение хрусталика от нормального осевого положения при недоразвитии или распаде волокон цинновой связки. Наблюдается у 80% больных с синдромом Марфана, гомоцистинурии. синдроме Вейля — Маркезани.

Врожденная катаракта — помутнение хрусталика, возникшее до или вскоре после рождения. Может быть изолированной или сочетаться с аниридией, персистенцией первичного стекловидного тела, ВПР других органов, некоторыми метаболическими заболеваниями, при врожденной краснухе и ЦМВ.

Персистенция первичного стекловидного тела. Первичное стекловидное тело (ПСТ) представляет собой желеобразный матрикс с проходящими в нем гиалоидными сосудами и подвергается обратному развитию во 2-м триместре беременности. Сохранение передних и/или задних отделов ПСТ обозначается как персистирующее гиперплазированное стекловидное тело (ПГСТ), оно расположено позади хрусталика (ре-тролентально) и может нарушать зрение. Процесс преимущественно односторонний, спорадический. ПГСТ сочетается с микрофтальмией, микрокорнеа, мелкой передней камерой глаза, эктропионом сосудистой оболочки, атипичной колобомой радужки, остатками зрачковой мембраны, колобомой хрусталика, катарактой, отслойкой сетчатки.

Врожденные пороки развития сетчатки

Врожденные аномалии фоторецепторов сетчатки — врожденная ахроматопсия (монохроматизм), включающая варианты с полным или частичным отсутствием колбочек.

Врожденный амавроз Лебера — аутосомно-рецессивный синдром с полной или частичной потерей зрения с рождения, глухотой, аномалиями органов МПС. Относится к пигментным ретинитам и возникает в результате нарушения развития наружных сегментов колбочек и палочек или их вторичной дегенерации.

Дисплазия сетчатки — процесс носит изолированный характер или является частью ряда синдромов: болезни Норье, трисомии 13, аномалии Петерса и др. Сетчатка состоит из трубчатых складок, которые при гистологическом исследовании формируют розетки из одного или нескольких слоев фоторецепторов, окружающих центральный просвет, а по периферии ограниченных наружной пограничной мембраной.

Врожденная серповидная складка сетчатки — складка сетчатки между соском зрительного нерва и цилиарным телом. Обычно сочетается с ПГСТ. Состоит из диспластичных розеток сетчатки. Встречается спорадически или в виде аутосомно-рецессивного признака.

Врожденная отслойка сетчатки — редкий процесс, когда полностью или частично отсутствует сращение внутреннего и наружного листков глазного пузырька. На этом месте формируется врожденное субретинальное пространство.

Ретинопатия недоношенных (РН, ретролентальная фиброплазия) — комплекс изменений, происходящих в сосудах сетчатки у глубоконедоношенных детей. Морфологическая незрелость сетчатки в виде незавершенной васкуляризации, наличия краевой аваскулярной зоны в условиях гипоксии и длительной ИВЛ с повышенной концентрацией кислорода приводит к повреждению эндотелия капилляров, облитерации просвета, редукции периферической капиллярной сети. Одновременно нарастает неоваскуляризация сетчатки, что приводит к кровоизлияниям, отслойке и глиозу сетчатки, миопии, глаукоме.

В морфогенезе РН выделяют пять стадий:

  • 1-я стадия — гипоксическая ретинопатия в виде циркуля-торных расстройств, преимущественно в периферических отделах сетчатки, дистрофическими изменениями и гибелью ганглиозных клеток;
  • 2-я стадия — очаговая пролиферация эндотелия и глии в слое нервных клеток;
  • 3-я стадия — неоваскуляризация сетчатки в пределах слоя нервных волокон;
  • 4-я стадия — распространение неоваскуляризации в преретинальное пространство и стекловидное тело, образование артериовенозных анастомозов в виде сосудистых аркад с кровоизлияниями вокруг них;
  • 5-я стадия — рубцовые изменения с облитерацией вновь образованных сосудов, организацией кровоизлияний, образованием синехий, тракцией и отслойкой сетчатки.

Ретинопатия недошенных разной степени « развивается у 82% новорожденных с массой менее 1000 г при рождении и у 47% с массой 1000-1500 г, причем в большинстве случаев отмечается спонтанная регрессия изменений. Нарушения зрения сохраняются у 9,3% детей.

Факоматозы с поражением органа зрения

Факоматозы — группа наследственных заболеваний, основные проявления которых вызваны тканевыми дисплазиями амартомами) в виде множественных преимущественно доброкачественных опухолей. Каждому факоматозу присущ определенный, как правило, единственный тип опухоли.

Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — сочетание капиллярных ангиом сетчатки и мозжечка. Ангиомы сетчатки осложняются кровоизлияниями, отслойкой и глиозом сетчатки, вторичной глаукомой, катарактой.

Синдром Стерджа — Вебера (менингокутанный ангиоматоз) — ангиоматоз с кальцинозом головного мозга и мягкой мозговой оболочки в сочетании с пылающим невусом кожи по ходу тройничного нерва, кавернозной гемангиомой сосудистой оболочки глаза и глаукомой.

Болезнь Реклингхаузена — появление на веках пятен типа кофе с молоком, нейрофибром век и глазницы, глиальных га-мартом сетчатки, зрительного нерва, меланоцитарных невусов трабекулярной сети и сосудистой оболочки.

Болезнь Бурневилля (туберозный склероз) — ангиофибромы век, глиальные гамартомы сетчатки и диска зрительного нерва.

Воспалительные заболевания

Конъюнктивит — острое или хроническое воспаление конъюнктивы, вызванное бактериями, вирусами, аллергенами, химическими веществами.

Бленоррея и инклюзионная бленоррея новорожденных — особые формы конъюнктивитов, вызываемые гонококками и хламидиями. Диагноз устанавливается при цитологическом исследовании мазков из конъюнктивального мешка.

Древовидный кератит — воспаление роговицы, вызываемое вирусом простого герпеса. Гистологически: лимфоплаз-моцитарная инфильтрация, внутриядерные вирусные включения в эпителии.

Интерстициальный кератит бывает врожденным — одно из поздних проявлений врожденного сифилиса (гистологически: лимфоплазмоцитарная инфильтрация и васкуляризация стромы роговицы); приобретенным — встречается при туберкулезе, саркоидозе.

Увеит — воспаление всей сосудистой оболочки или преимущественно одного из ее отделов.

Ирит — воспаление радужки, чаще в сочетании с воспалением ресничного тела (иридоциклит, передний увеит), может осложнять ревматоидный артрит, травму глаза, саркоидоз, герпетический (древовидный) кератит.

Хориоидит — воспаление заднего отдела увеального тракта с переходом на сетчатку. Встречается при токсоплазмозе, цитомегалии, сифилисе, туберкулезе.

Панофтальмит — гнойное воспаление всего глаза при проникающих ранениях и сепсисе.

Симпатический увеит (симпатическая офтальмия) -двусторонний диффузный гранулематозный аутоиммунный увеит, возникающий в сроки от 2 недель до года после проникающего ранения одного глаза.

Пигментный ретинит — прогрессирующая двусторонняя дистрофия сетчатки со снижением зрения и характерной офтальмоскопической картиной глазного дна в виде «соли с перцем». Морфологическим субстратом служат гибель фоторецепторов и накопление пигмента в сетчатке. Может встречаться изолированно или как одно из проявлений ряда наследственных заболеваний (например, при синдромах Коккейна, Шегрена — Ларссона).

Инфекционные поражения

Перинатальные инфекции имеют важное значение в структуре причин смерти плодов и новорожденных. Их особенностью является склонность к генерализации, поражение различных органов, в том числе и органа зрения.

К основным путям инфицирования относятся:

  • контактный из родового канала через конъюнктиву и/или роговицу, преимущественно локальный;
  • трансплацентарный, преимущественно гематогенный и, как правило, генерализованный.

Общепризнанно, что характер инфекционного процесса определяется видом возбудителя, его вирулентностью, временем, механизмом и путями инфицирования как плода, так и органа зрения, а также состоянием гематоофтальмического барьера, проницаемость которого увеличивается при гипоксии.

В период внутриутробного развития попадание возбудителя возможно на всех стадиях как гематогенным, так и восходящим путем. В период органогенеза возможно инфицирование вирусами, которые могут оказывать тератогенное воздействие. На последующих этапах развития большее значение приобретают инфекции матери, вызываемые Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, а также инфекции половых путей.

Роды через естественные пути повышают риск инфицирования конъюнктивы инфекцией из родового канала. В настоящее время из возбудителей наиболее часто выявляются St. aureus, Е. coli, Haemophilus influenzae, Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae, Candida albicans, HSV II типа.

В неонатальном периоде конъюнктива из-за незрелости иммунной системы и слезной железы наиболее чувствительна к бактериальным инфекциям. В частности, у недоношенных новорожденных и с первичными иммунодефицитными синдромами наиболее часто отмечаются поражения глаз некоторыми инфекциями, включая Candida albicans.

На это же указывает и рост частоты ВИЧ-инфицированных новорожденных, с повышенной чувствительностью к инфицированию как внутриутробно, так и в постнатальном периоде.

Воспалительные заболевания глаз наиболее часто имеют поверхностный характер и для описания таких состояний, как конъюнктивит, дакриоцистит и кератит, используется обобщенное обозначение «Ophtalmia neonatorum», исторически восходящее к конъюнктивиту гонококковой этиологии.

Признаки конъюнктивита при наружном осмотре или отсутствуют или проявляются легким слипанием век, отеком и гиперемией конъюнктивы, гнойными выделениями.

Вирусный хориоретинит вызывается врожденными инфекциями, наиболее часто ЦМВ, ВПГ, herpes zoster. Гистологически выявляются распространенные некрозы сетчатки и сосудистой оболочки без значительной воспалительной реакции. Специфичные для каждой из инфекции проявления устанавливаются на основании гистологических критериев, демонстрацией вирусов при электронной микроскопии, с помощью иммуногистохимических, ПЦР-методов исследования, in situ гибридизацией, методом РИФ.

Изменения глаз могут включать помимо конъюнктивита и хориоретинита также катаракты, микрофтальмию, гипоплазию зрительного нерва.

При токсоплазменном хориоретините поражение сетчатки носит изолированный характер или является частью генерализованного процесса. Морфологические изменения характеризуются выраженной продуктивной тканевой реакцией. При этом выявляется некрозы и гранулематоз с экссудатом в полости стекловидного тела. Среди клеточного инфильтрата часто обнаруживаются внутриклеточные скопления Toxoplasma gondii в виде псевдоцист. В исходе процесса развиваются вторичные атрофические изменения глазного яблока.

Синдром врожденной краснухи — тератогенное действие вируса краснухи возможно до 12-й недели беременности и включает микрофтальмию, вторичную глаукому, некротический хориоретинит и ядерную катаракту. Сочетается с врожденной глухотой и ВПР сердца.

При листериозе поражение глаз протекает преимущественно в виде катарального конъюнктивита и сопровождается поражением регионарных лимфатических узлов. Оно выделено в отдельную, глазожелезистую форму, частота которой среди других форм составляет 6% и может рассматриваться как своеобразный первичный комплекс на месте внедрения листерий, из которого далее возможна генерализация процесса.

Патоморфология глаз при простом герпесе — инфицирование глаз плода ВПГ возможно из амниотических вод или родовых путей матери. Входными воротами является эпителий конъюнктивы или роговицы. В условиях виремии при генерализованной форме инфекции возможно гематогенное инфицирование. В таких случаях герпетический ретинит часто сочетается с менингоэнцефалитом. Характер поражения варьирует от конъюнктивита до хориоретинита и катаракты.

Следует учитывать, что герпетический конъюнктивит может быть первым признаком неонатального герпеса и предшествовать другим, более тяжелым проявлениям этого заболевания.

Источники:
  • http://r-optics.ru/information/nasledstvennye_zabolevaniya_glaz-288
  • http://studbooks.net/1558068/meditsina/prichiny_narusheniya_zreniya_detey
  • http://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/bolezni-organov-zreniya-u-detey.html