Меланома сетчатки глаза что это такое

Врачи классифицируют меланому глаза по происхождению, степени пигментации опухоли, ее форме и расположению, размерам и наличии метастазов.

Меланома может поражать различные структуры глаз, включая:

• собственно сосудистую оболочку (хориоидею);
• ресничное тело (цилиарное тело);
• радужку;
• конъюнктиву.

Радужка, цилиарное тело и хориоидеа составляют сосудистую оболочку глаза, поэтому меланома этих локализаций объединяется под названием увеальной. Чаще всего при упоминании о меланоме сетчатки подразумевают именно эту форму рака.

Классификация увеальной меланомы по размеру опухоли:

• Небольшого размера – высота 1,0-3,0 мм, диаметр у основания 5,0-16,0 мм.
• Среднего размера – высота 3,1-8,0 мм, диаметр у основания не более 16,0 мм.
• Большого размера – высота более 8 мм или диаметр основания более 16 мм (если высота не менее 2,0 мм).

Стадии меланомы глаза устанавливают по системе TNM. Всего существует 4 стадии этого злокачественного новообразования, при установлении которых важны размер первичной опухоли, выход ее за пределы сосудистой оболочки, наличие метастазов в лимфатические узлы или отдаленные органы (печень, легкие, кости).

Установить точную стадию болезни может только врач, основываясь на данных детального обследования пациента. Это очень ответственное задание, так как именно от стадии меланомы сетчатки глаза по классификации TNM зависит выбор метода лечения и прогноз продолжительности жизни.

Краткая характеристика стадий меланомы:

• На первой стадии меланомы опухоль имеет небольшие размеры и, как правило, не проникает за границы глазного яблока.
• На второй стадии опухоль имеет средние размеры, иногда может проникать в склеру и за пределы глаза.
• На третьей стадии меланома имеет средний или большой размер и, как правило, распространяется за пределы глазного яблока.
• Четвертая стадия меланомы сетчатки устанавливается при условии наличия метастазов в лимфоузлы или отдаленные органы, независимо от размера первичной опухоли.

В настоящее время точная причина развития внутриглазной меланомы неизвестна. Ученые обнаружили, что у пациентов с этим видом рака чаще встречаются определенные генные мутации. Меланома глаза развивается, когда в ДНК здоровых клеток появляются ошибки (мутации), что приводит к их неконтролируемому размножению. Мутировавшие клетки накапливаются в глазу и образуют меланому.

Повысить риск развития меланомы могут следующие факторы:

• длительное воздействие естественного или искусственного солнечного света;
• светлый цвет глаз;
• пожилой возраст;
• наличие некоторых наследственных заболеваний кожи, таких как синдром диспластических невусов, при котором на теле человека наблюдаются ненормальные родинки;
• повышенная пигментация сосудистой оболочки глаза.

В ранних стадиях меланома сетчатки не вызывает никаких симптомов. Так как опухоль развивается в невидимых частях глаза, человек может и не знать о своем заболевании.

По мере прогрессирования болезни и роста размеров опухоли могут появляться ее симптомы:

• ухудшение зрения;
• выпадения полей зрения;
• плавающий или мигающий свет в глазах;
• иногда – сильная боль в глазах;
• в запущенных случаях – выступание глазного яблока, его покраснение, дефекты радужки, темные пятна на радужке или склере, слепота.

Опухоль может метастазировать до развития симптомов поражения глаза и постановки верного диагноза. Системные проявления рака включают снижение веса, усталость, слабость, кашель, изменения в поведении кишечника и мочевого пузыря.

Диагностика меланомы сетчатки начинается с осмотра глазного дна при расширенном зрачке, который проводит офтальмолог. Так как это заболевание на ранних стадиях может никак не проявляться, его часто обнаруживают во время обычного обследования глаз.

Если офтальмолог подозревает наличие меланомы глаза, он проводит дополнительное обследование, которое может включать:

• Ультразвуковое исследование глаза. Для этого обследования проводится анестезия глазного яблока с помощью специальных капель, после чего к нему приставляется датчик, испускающий и воспринимающий отраженные тканями глаза ультразвуковые волны. Это позволяет создать картину внутриглазных структур и измерить размеры опухоли.
• Флуоресцентная ангиография. Во время этого исследования внутривенно вводится контраст, который перемещается в сосуды глаз. С помощью специальной камеры создаются фотографии глазного дна, на которых определяют проходимость и целостность сосудов.
• Биопсия. Из опухоли берется кусочек ткани для изучения в лаборатории, для диагностики меланомы глаза применяется редко.

Иногда офтальмолог направляет пациента к другим специалистам с целью подтвердить или исключить наличие метастазов меланомы глаза в другие органы. Для выявления прорастания опухоли за пределы глазного яблока полезными могут быть компьютерная или магнитно-резонансная томография орбиты.

Существует несколько методов лечения меланомы сетчатки.

Выбор подходящего способа проводится на основании следующих факторов:

• острота зрения в пораженном глазу;
• острота зрения в здоровом глазу;
• размеры опухоли;
• возраст и состояние здоровья человека;
• присутствие метастазов.

Небольшая меланома сетчатки не всегда нуждается в немедленном лечении. Если опухоль имеет маленький размер и не растет, врач может посоветовать пациенту подождать с проведением терапии и наблюдать за прогрессированием болезни.

Операции, применяемые для лечения меланомы сетчатки, включают удаление части глаза или всего глазного яблока.

Варианты хирургических вмешательств включают:

• Удаление меланомы и небольшого количества здоровых тканей, окружающих опухоль. Такую операцию проводят при небольших размерах меланомы.
• Удаление целого глаза (энуклеация). Эта операция часто применяется при больших меланомах, а также при опухолях, которые вызывают боль в глазу. После удаления меланомы в орбиту имплантируют искусственный глаз, к которому присоединяются глазодвигательные мышцы.

Лучевая терапия применяет радиационное облучение для уничтожения раковых клеток. Этот вид лечения используется при небольших и средних размерах меланомы сетчатки.

Традиционные методы лучевой терапии включают внешнее облучение опухоли и внутреннюю имплантацию радиоактивных бляшек вблизи с меланомой. Также применяются современные стереотаксические методики – гамманож и кибернож.

В некоторых ситуациях применяется уничтожение раковых клеток с помощью лазера. Один из видов такого лечения называется термотерапией. Он использует инфракрасный лазер и иногда применяется в сочетании с лучевой терапией.

Для разрушения клеток меланомы небольшого размера может использоваться криотерапия, но эта методика применяется редко.

При распространении меланомы за пределы глазного яблока и наличии отдаленных метастазов проводится системное лечение, включающее:

• Иммунотерапию – метод лечения, направленный на активацию собственного иммунитета пациента, который должен уничтожать раковые клетки в организме.
• Таргетную терапию – это вид лечения, в котором применяются препараты, селективно уничтожающие раковые клетки.
• Химиотерапию – рекомендуется лишь в некоторых случаях меланомы глаза, так как в целом она неэффективна.

После лечения пациенту необходимо регулярно проходить обследование в течение нескольких лет. Иногда меланома может метастазировать в другие органы – чаще всего в печень, реже – в легкие. При появлении симптомов поражения этих органов следует немедленно обратиться к врачу.

Для исключения метастазов пациенту периодически следует проходить:

• исследование крови на печеночные ферменты;
• ультразвуковое исследование живота;
• рентгенографию органов грудной полости.

При подозрении на наличие отдаленных метастазов проводится детальное обследование пораженных органов.

Прогноз при меланоме сетчатки глаза зависит от размера опухоли и наличия отдаленных метастазов. Считается, что каждый миллиметр толщины опухоли приводит к 5% повышения риска метастазирования.

Если рак не распространился в другие органы, большинство пациентов проживают, как минимум, 5 лет после установления диагноза.

Средняя продолжительность жизни при меланоме сетчатки глаза в условиях наличия метастазов в печень составляет 4-6 месяцев, однолетняя выживаемость – 10-15%. Эти показатели подчеркивают важность обнаружения этой опухоли на ранних стадиях развития.

Меланома сетчатки– это злокачественное новообразование глаза. Как и при любом раке, при этой опухоли очень важно своевременное выявление и правильное лечение. Поэтому каждому человеку даже без каких-либо симптомов меланомы глаза нужно регулярно проходить обследование у офтальмолога.

Автор: Тарас Невеличук, врач,
специально для Okulist.pro

источник

Хориоидальная меланома представляет собой злокачественное новообразование сетчатки. Эта опухоль является одной из наиболее распространенных новообразований, поражающих глазное яблоко. Первоисточником хориоидальной меланомы является пигментный эпителии хориоидеи. Она является первичной опухолью глаза, поэтому способна метастазировать в другие ткани и органы. Наиболее излюбленными органами-мишенями являются легкие и печень, в которых метастазы возникают довольно рано. В связи с этим необходимо как можно скорее принимать радикальные меры, чтобы повысить продолжительность жизни.

Опасной особенностью хориоидальной меланомы является то, что опухоль эта на ранних стадиях заболевания никак себя не проявляет. Только при снижении остроты зрения пациент обращается к врачу.

Обычно, в связи с бессимптомным течением заболевания, диагностировать хориоидальную меланому довольно трудно. Чаще опухоль выявляют при плановом осмотре. На поздних стадиях заболевания может снизиться острота зрения, появиться плавающие предметы или вспышки света перед глазами.

Если меланома расположена в передней области глазного яблока, включая зону хрусталика, то последний может сместиться, что проявится неравномерным астигматизмом. При этом дефект зрения будет обусловлен нарушением формы роговицы или хрусталика. Иногда на фоне хориоидальной меланомы возникает отслойка сетчатки.

При поражении макулы опухоль может прорастать ямку, что сопровождается дальнозоркость. У пациента. Также на фоне этого злокачественного новообразования может измениться восприятие цветов и снизиться общая острота зрения.

В связи с тем, что на ранних стадиях меланома никак себя не проявляет, эта опухоль представляет особую опасность. Важно регулярно посещать окулиста и проходить плановые осмотры, чтобы вовремя выявить какие-либо отклонения.

В случае передней хориоидальной меланомы и иридоцилиарной меланомы могут возникать пятна коричневого цвета на наружной поверхности глазного яблока. Также изменяется форма зрачка и цвет радужки. Нередко этот тип новообразования приводит к развитию внутриглазной гипертензии и глаукомы.

Иногда меланома приводит к кровоизлиянию в вещество стекловидного тела.

Меланома хориоидеи относится к высокозлокачественным опухолям, поэтому прогноз неблагоприятный не только в отношении зрения, но и в отношении жизни пациента.

Для диагностики этой опухоли следует провести офтальмоскопию. Внешний вид меланомы довольно специфический, поэтому опытный врач с легкостью может заподозрить новообразование. Меланома имеет специфическую окраску за счет содержания в ее клетках пигмента (меланина). Однако в ряде случаев меланин отсутствует.

Если на поверхности опухолевого узла выявляется оранжевый пигмент (липофусцин), то это указывает на высокую активность метаболизма, так как в такой цвет окрашены погибшие клетки новообразования.

Помимо офтальмоскопии для диагностики хориоидальной меланомы используют ультразвук. Эту методику выгодно отличает неинвазивность, низкая стоимость, доступность. При этом врач может определить размер, структуру, форму опухоли, а также степень прорастания в окружающие ткани. Кроме того, при УЗИ можно выявить признаки осложнений меланомы, включая отслойку сетчатки, которой обычно предшествует кровоизлияние. Площадь отслоения сетчатки зависит от объема первичного кровоизлияния.

Методика лечения меланомы зависит от стадии опухли и от ее размера. Начинают лечение с органосохраняющих методик (транспупиллярная лазерная термотерапия, брахитерапия).

В случае небольшого размера опухоли, желательно провести лечение сразу же. Однако в ряде случаев оправдана выжидательная тактика, которая позволит оценить рост опухоли и уточнить природу ее злокачественности. Современной методикой лечения небольших хориоидальных меланом является фотодинамическая терапия с препаратами хлорина.

При среднем размере меланомы сосудистой оболочки глаза можно использовать два подхода: удаление глазного яблока или проведение лучевой терапии. Чаще применяют последнюю методику, так как она является органосохраняющей, а эффективность ее в плане метастазирования сравнима с радикальными мерами. Среди неинвазивных методик для лечения хориоидальной меланомы можно использовать радиохирургию, например, кибер-нож. Несмотря на то, что это лечение является органосохраняющим и довольно эффективным, после него могут возникнуть нарушения зрения.

При большом размере опухоли проводят энуклеацию, то есть хирургическое удаление глазного яблока. Если используется радиохирургия, то в случае большого размера опухоли увеличивается риск нарушения зрения. Также при этом увеличивается риск развития метастазов, в связи с чем прогноз становится хуже.

Кроме перечисленных методик, для лечения хориоидальной меланомы используют лазерную транспупиллярную термотерапию. Среди преимуществ этой методики, которую используют уже на протяжении тридцати лет, следует упомянуть атравматичность, широта терапевтического диапазона и комфортность лечения. При чреззрачковой термотерапии используют инфракрасную субпороговую лазерную фотокоагуляцию. При этом пятно лазера имеет большую площадь и низкую энергию, а экспозиция излучения довольно длительная. Для лечения хориоидальной меланомы чреззрачковую лазерную термотерапию впервые применили в 1995 году после предшествующей радиационной терапии из-за недостаточного регресса опухоли.

Существуют и другие оперативные методы лечения хориоидальной меланомы: брахитерапия, криодеструкция, гипертермия. При брахитерапии маленькую крошку радиоактивного золота вводят в ткань глаза, а через неделю его извлекают. Это приводит к деструкции и исчезновению опухоли. Однако, радиоактивное излучение оказывает влияние не только на опухоль, но и на здоровые окружающие ткани глаза. В наше время в Америке разработали новую методику брахитерапии, которая позволяет сохранить около половины функций глаза после проведения такого лечения.

источник

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Статьи портала написаны с целью информирования, и не могут ни в коем случае быть источником для лечения своими силами. Лечение может назначить только ваш лечащий врач!

Меланома глаза, лечение которой включает множество процедур, — это широко распространенная злокачественная опухоль Меланома глаза, лечение которой включает множество процедур, — это широко распространенная злокачественная опухоль. Она возникает в результате аномального развития меланоцитов в глазу. Это клетки, продуцирующие пигмент — меланин, который разбросан по всей поверхности кожи, в том числе и в оболочках глаза. Другое название этой опухоли меланобластома. Меланома по своей сути является раком кожи злокачественной формы. И всегда при данной форме рака возникает образование, похожее на родинку.

Меланобластома занимает 4-е место среди всех видов рака кожи, и одно из первых мест по опасности для здоровья, при этом в оболочках глаза она локализуется очень часто. В год регистрируется порядка 200 тыс. пациентов с меланомой, из которых порядка 65 тыс. (30,7%) человек погибают, за что ее именуют «королева» опухолей. При этом частота заболеваемости растет с каждым годом. В Российской Федерации меланома встречается на 38% чаще, чем 10 лет тому назад. Меланомой женщины болеют намного чаще мужчин.

Впервые про меланому упомянул в своих научных трудах шотландский хирург Джон Хантер. Обладая малой информацией, меланобластому он принял за раковый грибковый нарост, описав его в 1787 году. За эту работу (и многие другие) Джон Хантер был награжден медалью Копли, что является высшей наградой Королевского общества Великобритании.

Точная этиология (причина) меланомы глаза не выявлена. Известен тот факт, что в меланоцитах происходит мутация нуклеиновой кислоты — ДНК

Заболеванием данное явление назвал французский анатом Рене Лаэннек, описав его этиологию, патогенез и симптоматику в 1804 году. После исследований мумий перуанских инков, проведенных в 1960 году, были обнаружены признаки меланобластомы. Радиоуглеродный метод позволил определить возраст этих мумий, он был равен 2400 годам.

Американскими учеными была разработана интересная и уникальная методика обнаружения опухолевых меланоцитов. Она основана на применении лазерного излучения, под действием которого опухолевые клетки образуют ультразвуковые колебания. Такая методика обнаруживает опухоль в крови раньше, чем она даст метастазы в других органах.

Меланобластома отличается высокой агрессивностью. Эта опухоль может расти не только наружу, но и внутрь, что затрудняет ее раннюю диагностику. Метастазы развиваются очень быстро, поражая печень, легкие и головной мозг.

Меланобластома занимает 4-е место среди всех видов рака кожи, и одно из первых мест по опасности для здоровья, при этом в оболочках глаза она локализуется очень часто

Глаза для человека — незаменимый парный сенсорный орган, улавливающий электромагнитное излучение, выполняя тем самым функцию зрения. Как и в любом органе человеческого организма, в глазу ткани располагаются в несколько слоев. Сосудистый слой глаза состоит из радужки (ирис), ресничного тела (цилиарного тела), хориоидеи (сосудичтой оболочки), где, как правило, и происходит образование опухоли. Но меланоциты, в развитии которых может произойти аномалия, располагаются и в других составных частях глаза. По локализации меланома подразделяется на следующие виды:

1. Меланома кожи века. Веко бывает нижним и верхним, защищает глазное яблоко от различных внешних факторов, равномерно увлажняет роговицу (наружная светопреломляющая среда), является придаточным аппаратом глаза. Такая локализация меланомы очень редко встречается, но при этом имеет самое опасное течение. Злокачественному новообразованию при этом подвержены пигментированные участки эпидермиса века (пигментные пятна, родинки). Вначале появляется окрашенное новообразование, напоминающее гриб на ножке. На поверхности этого новообразования отмечается наличие мелких бугристых сосочков и трещин. Через какое-то время опухоль даст метастазы во внутренние органы (печень, мозг и др.), о чем будет сигнализировать увеличение регионарных лимфоузлов. К сожалению, при данной форме меланомы здоровью человека наносится большой вред и чаще всего возможен летальный исход.
2. Меланома конъюнктивы. Конъюнктива — это наружная слизистая оболочка, покрывающая глазное яблоко, а так же верхнее и нижнее веко изнутри. Опухоль в этой оболочке возникает по причине неправильного развития уже имеющегося в ней невуса, родинки или меланоза. Невус, перешедший в меланому, характеризуется появлением бугристого узелка коричневатого цвета. Для меланомы, образованной по причине меланоза, характерно появление поверхностного роста образования. Меланоз проявляется чрезмерным скоплением в одном месте (в коже, органе, ткани) меланина. Злокачественные образования могут располагаться в виде одиночных или множественных узелков. В основном меланома конъюнктивы отличается медленным ростом, но не всегда — возможно и быстрое метастазирование во внутренние органы. При такой меланоме из-за метастазов в лимфу и кровь шансы на выздоровление невелики, но их больше, чем при меланоме века.
3. Меланома хориоидеи. Хориоидея является средней сосудистой оболочкой глаза, расположенной под склерой и питающей сетчатку. Меланома с такой локализацией встречается с частотой 85% относительно других видов меланом глаза и в основном у людей, кому за 50. Такая меланома в единичных случаях возникает у детей и почти никогда у подростков. Как правило, поражается 1 глаз и крайне редко оба. Эта меланома бывает 2 форм: узловая, проявляющаяся возникновением черных (реже коричневых или розовых) пигментных пятен, выбирающих для локализации верхние слои хориоидеи (узловая меланома — наиболее опасная форма), и плоскостная, или плоская, проявляющаяся ростом опухоли во внутрь хориоидеи. При этой форме рост опухоли идет более медленным темпом и зрение сохраняется дольше, позже сетчатка глаза отслаивается и происходит быстрое распространение воспалительного процесса за пределы глазного яблока.
4. Меланома ресничного тела. Она встречается с частотой около 9%. Ресничное тело, или цилиарное, — это средняя часть хориоидеи, необходимая для фиксации хрусталика, а также участвующая в процессе аккомодации. Такую форму меланомы не видно невооруженным глазом, так как ресничное тело снаружи прикрыто непрозрачной склерой, а спереди — радужной оболочкой. В результате этого очень часто диагностируется подобная форма меланомы на поздних стадиях, когда опухоль достигает больших размеров и начинается механическое сдавливание. Опасность для здоровья представляет поздно диагностированная меланома.
5. Меланома радужной оболочки (радужки). Она встречается в 7% случаев. Радужка — это передняя часть хориоидеи, представленная автоматической диафрагмой, разделяющей роговицу глаза от хрусталика. По центру радужки располагается зрачок — отверстие с непостоянным диаметром. По физико-оптическим свойствам он похож на диафрагму фотоаппарата. Подобная меланома глаза берет свое начало в строме радужки с возможным переходом на другие отделы, локализуется, как правило, внизу. Образование имеет неравномерную пеструю окраску, чаще коричневатого оттенка, похожее на бугорок с бугристой поверхностью. Узловая форма этой меланомы растет медленно, метастазы образует редко, границы резко очерчены. При анулярной форме опухоль локализуется на границе между участком радужной оболочки и ресничным телом. Главный отличительный признак этой формы — разросшаяся опухоль, которая повреждает не только радужку, но и всю часть передней камеры глаза со стороны своей локализации и ресничное тело. Данная меланома выходит за пределы глазного яблока.
6. Меланома сетчатки глаза. Сетчатка является внутренней частью соединительной оболочки глаза, содержащая клетки-фоторецепторы (палочки и колбочки), которые обеспечивают преобразование электромагнитных лучей в зрительные импульсы. Меланома глаза сопровождается поражением зрения. Это происходит из-за того, что образовавшаяся опухоль нарушает передачу полученных (и преобразованных в изображение) лучей в головной мозг.

Точная этиология (причина) меланомы глаза не выявлена. Известен тот факт, что в меланоцитах происходит мутация нуклеиновой кислоты — ДНК. Эта мутированная ДНК обеспечивает бесконтрольное размножение меланоцитов, которые захватывают пространства, сдавливая здоровые ткани. Меланоциты, в которых произошла мутация, не умирают в тот срок, который был запрограммирован. В результате происходит чрезмерное скопление мутированных меланоцитов — образование опухоли.

В научной литературе существует понятие «меланоз» (или меланопатия), представляющий собой чрезмерное скопление в кожных покровах, органах или тканях меланина (пигментирующее вещество). Природа подобного явления может быть физиологической, оно не представляет угрозы для здоровья и даже считается нормой или адаптационным механизмом. У негроидной расы меланоз обеспечивает защитный механизм от постоянного воздействия ультрафиолетовых солнечных лучей.

Лечение начинают только после тщательного обследования и точной дифференциальной диагностики

Патологический меланоз характеризуется повышенным продуцированием меланина в органах и тканях, где превышение его нормы приводит к патологиям. Появиться меланин может там, где его вовсе быть не должно (слизистые органов, почки, головной мозг). По каким причинам происходит чрезмерное продуцирование меланина, до конца не изучено. Известно, что это связано с наследственным фактором и эндокринными заболеваниями, которые проявляются недостаточностью коры надпочечников, нарушением продукции гипофизом меланофорного гормона, сбоем функций половых желез, авитаминозами.

Меланоз патологической формы может быть врожденного характера, приводящего к следующим патологиям:

1. Меланобластоз эксцессивного характера, имеющий природу опухолевых образований. Подвержены данной патологии новорожденные дети до 1-го месяца, которые заболевают в результате метастазирования через плаценту злокачественной меланомы матери. У таких детей появляется темная пигментация кожи, меланоз обнаруживается в ядрах нейронов.
2. Ксеродерма пигментная. Это заболевание встречается крайне редко по причине чрезмерной чувствительности кожных покровов к солнечному излучению.

Врожденный меланоз встречается крайне редко, в отличие от приобретенного, который делится на следующие виды:

• очаговый, или локализованный, который повреждает кожные покровы;
• диффузный, или генерализованный, поражающий висцеральные органы (кишечник, мозг и т.д.).

Наиболее частым проявление приобретенного патологического меланоза является кишечный меланоз, которому подвержены люди с частой кишечной непроходимостью и запорами.

Не все виды меланом глаза протекают с явными симптомами. В силу этого они представляют опасность для здоровья, так как зачастую диагностируются, когда лечению уже не подлежат. При меланоме глаза симптомы зависят от стадии заболевания:

1. Стадия спокойного глаза (I), когда пациенты ни на что не жалуются. Только иногда она может проявляться помутнением на сетчатке.
2. II стадия характеризуется появление первых симптомов: боль в глазах, припухлость век, покраснение глазного яблока, процесс воспаления в глазу.
3. III стадия проявляется выходом злокачественного новообразования за пределы глазного яблока. Клетки, которые были подвержены мутации, смещают глазное яблоко вперед, что в медицинской литературе именуется как экзофтальм. Это проявляется снижением внутриглазного давления, возможным разрушением стенок глазницы, потерей целостности склеры.
4. IV стадия проявляется распространением (генерализацией) опухолевого процесса. Метастазы образуются в висцеральных органах: в легких, почках, мозге, костной ткани. На этой стадии происходит нарастание признаков интоксикации, ухудшение общего состояния больного. Появляются сильные боли, снижение веса. Со стороны органа зрения происходит помутнение хрусталика и кровоизлияние в стекловидное тело.

Самыми характерными симптомами меланомы глаза, которые могут проявляться на любой стадии заболевания, являются следующие:

• возникновение и увеличение пигментированного пятна на радужке;
• нехарактерные в норме эффекты зрения — мелькание «мушек», метание грозовых молний, расплывающиеся цветные пятна;
• измененная форма зрачка;
• снижение зрения;
• ухудшение периферического зрения.

Самым серьезным осложнением при любом виде меланомы глаза является отслоение сетчатки.

Меланома глаза — очень опасная форма рака и поэтому требует особой внимательности и последовательности при лечении. Лечение начинают только после тщательного обследования и точной дифференциальной диагностики. В настоящее время разработано множество различных методов. Однако самым распространенным и эффективным считается оперативное вмешательство, при котором врач-хирург полностью удаляет новообразование и прилегающие к нему здоровые ткани. Помимо опухоли, вырезается подкожная клетчатка с глазными мышцами. Некоторые специалисты оставляют мышечную ткань нетронутой, полагая это нецелесообразной манипуляцией. Иссечение прилегающих лимфоузлов обязательно. В тяжелых случаях оперативному удалению подлежит глаз полностью.

В настоящее время разработано множество различных методов. Однако самым распространенным и эффективным считается оперативное вмешательство, при котором врач-хирург полностью удаляет новообразование и прилегающие к нему здоровые ткани

Лечение меланомы глаза может быть эффективным при использовании:

• иммунотерапии (препаратом Интерферон);
• облучения новообразования;
• химиотерапии;
• лазерного воздействия на опухоль;
• криотерапии с использование жидкого азота.

Как правило, почти при всех видах меланом назначается комбинированная схема лечения. После оперативного вмешательства прописывается лучевая терапия с целью предупреждения рецидивов.

В Европе клиники применяют методики лечения, позволяющие сохранить орган зрения и не затронуть здоровые ткани. Например, использование системы Кибер-ножа — метод радиохирургии. Другие же европейские клиники вовсе отказываются от хирургического вмешательства, используя, например, криодеструкцию. В результате данного метода низкие температуры, воздействующие на опухоль, уничтожают последнюю, сохраняя при этом зрение пациента и не затрагивая здоровые ткани.

источник

Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:

• Защитном аппарате глазного яблока (верхнем и нижнем веках, глазнице);
• Придаточном аппарате глаза (слезной железе, её протоках и конъюнктиве);
• Сосудистом тракте глаза.

Диагностику заболевания онкологи Юсуповской больницы диагностируют с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей. Лечение проводят согласно европейским и американским стандартам. При меланоме глаза прогноз неблагоприятный. Даже через несколько лет после проведенного хирургического удаления новообразования нельзя исключать вероятность повторного рецидива.

Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.

Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:

• Голубой или зелёный оттенок глаз;
• Светлая кожа и волосы;
• Наследственная предрасположенность.

К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.

Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.

В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:

• Эпителиоидную;
• Веретеноклеточную;
• Фасцикулярную;
• Смешанную.

Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:

• Т0 – опухоль не определяется;
• Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
• Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
• Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
• Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.

При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.

При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.

При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.

Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:

1. На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
2. На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
3. На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
4. Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.

Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза. Ангиографию сосудов сетчатки применяют для выявления сосудистой сети, которая питает меланому глаза. Фото делают с помощью современной аппаратуры. Для оценки состояния костей глазницы выполняют обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:

• Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
• Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
• Компьютерную томографию почек, головного мозга.

Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.

Вылечить меланому глаза невозможно. Тяжёлые случаи заболевания обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Лечебную тактику онкологи Юсуповской больницы определяют индивидуально с учётом локализации объёмного образования, распространённости опухолевого процесса и общего состояния организма пациента. Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.

Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.

В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.

источник

Меланома глаза – это опухоль злокачественного характера, возникающая в сосудистом тракте. Состав: меланин, продуцирующие клетки. Чаще страдает сосудистый покров и склеры цилиарного тела. Количество меланина среди составляющих 6%. Код заболевания по международной классификации болезней (МКБ-10) C43.3.Степень злокачественности зависит от срока давности и расположения на глазу. Опухоль поражает меланоциты (пигментная клетка), которые вырабатывают пигментные пятна, служащие основой для образования болезни.

Первый симптом – появление пигмента. Чаще заболевание появляется у людей средних лет либо в пожилом возрасте. Меланома больше свойственна мужчинам, нежели женщинам. Летальный исход составляет 60% либо люди живут недолго. Опасность угрожает, если не проводится профилактика, используются препараты, понижающие риск разрастания заболевания, либо после операции. Продолжительность жизни невелика. Лечение проводят врачи из сферы онкологии или офтальмологии, а также микроскопичной хирургии.

Конкретные причины появления указанного вида заболевания неизвестны, но выделяется ряд факторов, влияющих на развитие. По статистике меланома чаще характерна для людей белого цвета кожи, с рыжими, блондинистыми волосами, владельцам голубых, зелёных глаз, нежели у темнокожих и кареглазых.

Фактор, влияющий на появление глазной опухоли – наследственные заболевания. К примеру, меланома кожного покрова человека, заболевания, связанные с родинками и родимыми пятнами и пигментный цвет глаз.

Наличие солнечных ожогов, сильное воздействие ультрафиолетовых лучей тоже сильно влияют на образование меланомы глаза.

Чаще подвержены заболеванию люди, работающие на солнце и воздухе, ведь глаза подвергаются попаданию пыли, света, влиянию ветра на оболочку глаза. Характерный симптом – старение, поэтому у детей нет меланомы.

Классификация по локализации опухоли:

• Опухоль, затрагивающая кожу века. Форма – узловая, смешанная, диффузная.
• Конъюнктивы.
• Образование цилиарного тела.
• Радужной оболочки.
• Меланома сосудистой оболочки – хориоидея.

1. Малая (ширина до 1 см, толщина до 0,33 см) – Т1.
2. Средняя (ширина до 1,5 см, толщина до 0,5 см) – Т2.
3. Большая (ширина от 1,5 см, толщина от 0,5 см) – Т3.

Начальная стадия – симптомы заболевания скрыты, не проявляются. Заметно исключительно потемнение участка глаза, что предупреждает человека о риске заболевания. Также возможно помутнение зрачка, что указывает на необходимость обращения к врачу.

• Резкое ухудшение зрения.
• Помутнение цилиарного тела.
• Ощущение головокружения.
• Покраснения оболочки.
• Потеря зрения (редко).
• Экзофтальм (выдвижение глазного яблока вперёд).
• Смена цветов радужки.
• Расплывчатость.
• Боль при метастазе (чаще в печени).

Меланома подразделяется на стадии:

• 1 стадия – время, когда заболевание не проявляется.
• 2 стадия – веко начнет опухать, оболочка цилиарного тела раздражена, воспалена, приобретет красный оттенок, начинает ощущаться боль.
• 3 стадия – цилиарное тело сместится, опухлости начнут увеличиваться, давление больного резко упадет. На 3 стадии болезни оболочка цилиарного тела начнёт разрушаться.
• 4 стадия – хрусталик цилиарного тела начинает стремительно мутнеть. Разрастается метастазирование, т.е. опухоль поражает внутренние органы, мышечную ткань, кости. Состояние человека резко становится хуже. Чувствуется сильная боль, теряется вес, случаются кровотечения.

• Нулевая. Жалоб нет. Симптомы скрыты.
• Первая. При меланоме нет проявлений, кроме дефекта пигмента.
• Вторая. Пациент жалуется на боль, отдающую в плечи. Оболочка воспаляется, что доставляет дискомфорт.
• Третья. Появление экзофтальма, болевые ощущения. Выход опухоли за пределы цилиарного тела.
• Четвёртая. Метастазы идут сначала в некоторые, затем во все органы тела человека.

Способы диагностики опухоли:

1. Точным методом исследования новообразования считается офтальмоскопия. Врач опытным путём проверяет цилиарное тело с помощью глазного зеркала и расширяющих зрачок капель.
2. Вторым по точности способом исследования на наличие болезни признана флуоресцентная ангиография. С помощью методики исследуются сосуды цилиарного тела, предварительно введя в кровь больного (либо нет) вещество красного цвета. За счёт вещества зрачки расширяются, врач осматривает их под лампой.
3. Рентгенография. Метод выявляет нарушения в области глазницы и позволяет обнаружить в органах человека метастазы.
4. Исследование с помощью света радужки, хрусталика и роговицы называется диафаноскопия.
5. Радиоизотопная диагностика позволяет выявить рак за счёт быстрого накопления образования раствора изотопов, который практически не оседает на тканях и практически сразу попадает на злокачественное новообразование.
6. УЗИ – исследование при помощи звуковой диагностики.
7. Биомикроскопия. Метод, подразумевающий рассмотрение глазного яблока микроскопом, чтобы выявить болезнь.
8. МРТ либо КТ, обследующих цилиарное тело на наличие новообразований.
9. Гистологическое исследование. Это точный вид исследования при диагностике рака.
10. Проверка зрения.

Если болезнь прогрессирует и проявляется, исход событий пугает. Если вовремя обнаружить патологию и процессы щадящие, значит, риск летального исхода снизится, но контролируйте формирование опухоли, проводя профилактику.

Подразделяют факты, влияющие на прогноз раковой опухоли:

• Вид опухоли (к примеру, меланома хориоидеи глаза).
• Размер.
• Возраст больного, заболевания.
• Степень поражения органов метастазами.

С помощью стадии нахождения факторов можно относительно рассчитать прогноз.

Медицина стремительно развивается, разработаны способы, помогающие избавить человека от меланомы глаза, предотвратить рост опухоли.

Действенный способ удалить меланому – операция на глазах. Смысл в удалении поврежденных тканей. Вероятность продолжения прогрессирования болезни, превратившись в рак, повлечёт летальный исход. Больной, желая увеличить шансы выздоровления, должен проходить профилактику заболевания. Необходим настрой на скорейшее выздоровление.

Лечение заболевания по видам: близкофокусная терапия, лазеротерапия, диатермокоагуляция и операция по криодеструкции. Методы не предусматривают обезболивание, оно не требуется. Это означает, что противопоказаний нет. Если заболевание находится в предпоследних стадиях, человеку удаляют глаз и воспалённые узлы. Это касается случаев, когда меланома оборачивается раком последних стадий. После удаления пациент прибывает в больнице три дня.

Поздние стадии опухоли не требуют операции удаления. Поэтому пациенту предлагаются процедуры облегчения боли, чтобы убрать раздражение глаза, поражение участков ткани. Человек обязан пить препараты, нормализующие работу органов. Нужно вовремя обратиться к врачу, что оборачивается благополучно, и шансы повысятся как минимум на 30%.

Также для пациентов с выраженным раком глаз предоставляют операции нескольких видов, уместных при заболевании.

• Первое – удаление некоторой части радужной оболочки, помогающее облегчить боль. Также пациенту в 10% случаев, при необходимости, удаляют цилиарное тело.
• Второй способ, предложенный врачами – резекция части глаза с сосудами.

Иногда используется удаление глаза. К примеру, когда размер опухоли обширен либо шансы человека на выздоровление станут меньше, т.е. поражена площадь глаза и человек ничего уже не видит.

Но методы лечения рака опасны и предполагают последствия. К примеру, кровотечение, катаракта, полная потеря зрения и др. Операция на глазах болезненна, травмирует орган, что приведёт к дискомфортным ощущениям при моргании, закрытии глаз. Однако шанс после операции на выздоровление велик.

Если есть предрасположенность к появлению раковой опухоли на глазе, необходима профилактика заболевания, снижающая риск появления заболевания. К предрасположенности заболевания относятся факторы:

• Работа на улице, которая подразумевает попадание в глаза пыли, небольших частичек, потока солнечных лучей, раздражение сетчатки глаза светом, теплом или холодом.
• Цвет кожи слишком белый, как и волосы (либо рыжие), глаза голубого или зелёного цвета.
• Количество родинок и родимых пятен на теле, которые способствуют появлению опухоли глаза, обратившись раком кожи.
• Генетическая предрасположенность к меланоме глаза либо заболеваниям этого типа.
• Количество ожогов на коже.
• Старение.
• Ведение нездорового образа жизни.
• Плохой уход.

Для профилактики нужно тщательно наблюдать процессы и изменения, происходящие в организме. После 40 лет ежегодно проводится полный осмотр, в том числе и проверка зрения и наличия заболеваний. В солнечную погоду стоит обезопасить глаза, надев солнцезащитные очки со специальными линзами, предотвращая попадание ультрафиолета.

При первых подозрениях на заболевание стоит обратиться к врачу для осмотра и выявления недуга. Не стоит игнорировать новообразования. Помните, что чем больше запускаете болезнь, тем меньше потом будет шанс вылечиться и обойти летальный исход стороной.

Подводя итоги, стоит отметить пункты:

1. Чтобы обезопаситься и уменьшить риск появления опухоли, проводится профилактика и ежегодный осмотр.
2. Заметив изменение цвета оболочки глаза, стоит насторожиться и пройти обследование, чтобы выявить, злокачественное новообразование или нет.
3. Если опасения подтверждены, не стоит сдаваться. Нужно выполнить положенное лечение, чтобы обойти заболевание. Для этого подходит операция, которая определяется желаемым результатом.
4. После 40 лет стоит наблюдать за собой чаще, отмечать появление родинок и пятен на теле, которые, возможно, сопутствуют меланоме глаза.
5. При появлении болезни стоит следить за ходом течения стадий развития опухоли.
6. Не стоит игнорировать возможные проявления болезни.

Главное – не забывать следить за зрением, начиная с детства, чтобы обезопасить себя в будущем. Для этого стоит отгородиться от вещей, сопутствующих раку глаз.

источник

Меланома – злокачественная опухоль, исходящая из меланоцитов (особых дендритных клеток, вырабатывающих пигмент меланин). Она отличается высокой агрессивностью и склонностью к метастазированию на любой стадии развития. Другое ее название – меланобластома.

Меланоциты есть во многих тканях нашего организма. Поэтому эта патология редко, но может поражать глаза, полость рта, носа, половые органы, кишечник, головной мозг, и даже легкие.

На первом месте среди внекожных локализаций регистрируется меланома глаза.

• Увеального тракта (сосудистой оболочки). Сосудистая оболочка — это наиболее частая локализация пигментной опухоли. В литературе при описании меланомы глазного яблока имеют в виду увеальную меланому (УМ).
  • хориоидеи;
  • ресничного (цилиарного) тела;
  • радужки.
• Конъюнктивы.
• Век. Локализация на веках относится больше к опухолям кожи, но имеет свои особенности течения.

Кроме первичной меланомы, в глазах может быть и метастатический очаг из другой (кожной) локализации, но на такие вторичные опухоли приходится не более 5%.

Существуют две классификации глазных меланом: международная — по системе TNM и клиническая — по стадиям.

1. Глаз спокоен, жалобы отсутствуют, заболевание выявляется случайно при осмотре.
2. Появление осложнений – боль, покраснение, ослабление зрения, воспаление.
3. Выход за пределы органа. Нарушается целостность склеры, появляется экзофтальм, кровоизлияния в структуры глаза. Боли при этом могут уменьшиться.
4. Это стадия с отдаленными метастазами.

Для практического применения удобна классификация, предложенная Shields. Она делит УМ на три категории в зависимости от их размеров.

Если соотносить ее с размерами опухоли по классификации TNM, то малые меланомы соответствуют T1, средние – T2, большие – T3. T4 – это поражение, распространяющееся за переделы глаза.

N- метастазы в лимфоузлы головы и шеи.

M – поражение других органов. Индекс 0 означает отсутствие метастазов, 1 – их наличие.

Меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Наименее агрессивные — веретеноклеточные, самые злокачественные – эпителиоидные.

Доля УМ среди всех меланом составляет 3–5% (6 случаев на 1 млн человек), среди поражений головы и шеи — 15–20%. Это самое распространенное злокачественное новообразование глаза.

Подавляющее большинство УМ выявляется в хориоидеи (82,5%), реже – в радужке (6–8%) и ресничном теле (9—11%).

Увеальная меланома чаще поражает мужчин, чем у женщин (6,8 и 5,3 случая на миллион соответственно).

Частота встречаемости у белых в 8–10 раз выше, чем у людей негроидной расы. Эта разница меньше, чем для меланомы кожи (та выявляется у белокожих в 16 раз больше).

Средний возраст заболевших – 53 года. Заболеваемость увеличивается со старением, пик приходится на 70–80 лет. Очень редко, но бывает и у детей.

Частота выявления увеальной меланомы остается более-менее стабильной за последние десятилетия (в отличие от кожной локализации данной опухоли, в отношении которой фиксируется устойчивый рост). В то же время ученые отмечают учащение поражения конъюнктивы, особенно среди мужчин старше 60 лет.

На сегодняшний день установлены различные генетические особенности в клетках кожной и увеальной меланомы. Первая разделяется на опухоли, содержащие мутации в BRAF, RAS или NF1, а вторая в 85–90% случаев имеет мутации в белках GNAQ или GNA 11.

Точные причины генетических дефектов и последующего бесконтрольного деления клеток не установлены. Однако можно выделяют несколько факторов, при наличии которых шанс возникновения данной опухоли увеличивается.

• Имеющийся невус Ота (окулодермальный меланоцитоз). Риск злокачественного его перерождения составляет 1 случай на 400 человек.
• Хориоидальный или увеальный невус. Они довольно часто встречаются среди белого населения, злокачественная их трансформация – явление редкое.
• Опасность составляют гигантские пятна (более 10 мм в диаметре). Они перерождаются в увеальную меланому в 18% случаев.
• Наследственная предрасположенность.
• Голубой или зеленый цвет глаз, светлая кожа.
• Возраст старше 60 лет.
• Искусственное Уф — облучение.
• Влияние естественного солнечного света считается пока недоказанным в увеличении риска развития УМ (в отличие от кожных форм), но данный фактор продолжает считаться пограничным.

Увеальная меланома на ранних стадиях протекает почти без симптомов, и чаще выявляется случайно на профилактическом осмотре у офтальмолога.

Могут наблюдаться также следующие признаки:

• Падение остроты зрения.
• Плавающие тени перед глазами.
• Помутнения.
• Искажение восприятия предметов.
• Изменения цвета радужки, появление пятен на ней.
• Покраснение роговицы.
• Боли.
• Деформация зрачка.
• Нарушение бокового зрения.
• Появление выпадающих (слепых) участков в поле зрения.
• Выпячивание глазного яблока вперед – экзофтальм.

Эту разновидность УМ иногда называют меланомой сетчатки глаза, так как источником ее роста являются меланоциты пигментного слоя, который находится на границе сосудистой оболочки с сетчаткой.

Это наиболее частая форма увеальной меланомы. МХ характеризуется агрессивностью, высоким метастатическим потенциалом и плохим витальным прогнозом. Даже при радикальном лечении (энуклеация глаза), в 50% выявляются отдаленные метастазы, иногда через много лет после удаления.

Чаще опухоль имеет узловую форму, реже – диффузную. Появляется как масса округлой или грибовидной формы, пигментированная от серо-зеленого до тёмно-коричневого цвета, с собственными сосудами. По мере роста опухоли может произойти отслойка сетчатки и кровоизлияния в ней, что затруднит визуализацию причины при офтальмоскопии.

Кроме отслойки сетчатки МХ может сопровождаться и другими косвенными признаками: увеит, иридоциклит, помутнение хрусталика, глаукома, расширение сосудов склеры, гемофтальм, атрофия глаза.

Эта локализация пигментной опухоли встречается редко и отличается относительно доброкачественным течением по сравнению с прочими локализациями.

Чаще других форм поражает молодых людей (21% диагностируется в возрасте до 20 лет).

Меланома радужки хорошо видна, и может быть легко выявлена самим пациентом или его близкими. Выделяют:

В большинстве случаев выглядит как неравномерно окрашенная (цвет от розового до тёмно-коричневого) рыхлая масса с неровной поверхностью, нечеткими краями, иногда выстоящая в переднюю камеру. Часто обращает на себя внимание гетерохромия – разный цвет глаз.

Опухоль растет относительно медленно. Метастазирует редко. У пожилых пациентов может быть выбрана выжидательная тактика.

Признаки прогрессии – увеличение числа сосудов в новообразовании, распространение его к угловой камере глаза, деформация зрачка.

Иридоцилиарная форма – это опухоль на границе радужки и ресничного тела, характеризуется агрессивным течением и ранними осложнениями.

Изолированное поражение этой области увеального тракта встречается редко, чаще опухоль переходит сюда с радужки или хориоидеи.

Растет медленно. Долгое время не проявляется никакими симптомами. При осмотре можно увидеть узел (чаще темного цвета, но может быть и беспигментным). На начальных стадиях выявляется односторонняя гипотония (снижение внутриглазного давления на 6–8 мм по сравнению с другой стороной).

При увеличении размеров может появиться смещение хрусталика, его помутнение, снижение остроты зрения, повышение внутриглазного давления, изменение цвета радужки, деформация зрачка.

Встречается редко. Развивается из пигментных пятен. Проявляется чаще всего грибовидным пигментированным образованием на ножке, с неровной поверхностью. Отличается высокой злокачественностью и склонностью к метастазированию.

Для уточнения диагноза применяется люминесцентное исследование и радиофосфорная проба. Биопсия не проводится.

Лечение – близкофокусная рентгенотерапия с последующим иссечением.

Конъюнктива – это соединительная оболочка, выстилающая веки изнутри и переходящая на переднюю поверхность глазного яблока вплоть до лимба (края роговицы). Как и в любых слизистых, здесь тоже могут присутствовать меланоциты и даже невусы, которые иногда становятся источником опухолевого роста.

Меланома конъюнктивы может быть плоской (в виде пятен) или узловой, пигментирована в той или иной степени. В самой опухоли или вокруг нее видны новообразованные сосуды.

Большие опухоли могут травмироваться веками, изъязвляться и кровоточить. Растет медленно, но имеет выраженную склонность к метастазированию.

• Офтальмоскопия. При осмотре с расширенным зрачком можно увидеть новообразование на глазном дне уже на ранних стадиях, или заподозрить его по косвенным признакам.

• Биомикроскопия.
• Гониоскопия – осмотр угла передней камеры.
• ФАГ – флюоресцентная ангиография. Назначается для уточнения истинных границ УМ, выявления скрытых очагов опухоли. Метод основан на люминесцентном свечении сосудов глазного дна при осмотре его в синем свете после внутривенного введения особого контраста. Для злокачественных опухолей характерна ранняя и долго сохраняющаяся гиперфлюоресценция.

Метод позволяет достаточно четко увидеть опухоль, определить ее размеры. Эхографически выявляется акустически полая куполообразная или грибовидная масса.

Назначаеются при подозрении на прорастание опухоли в орбиту и уточнения степени инвазии.

Назначается очень редко, только в затруднительных случаях, когда неинвазивные методы не позволяют уточнить диагноз. Проводится только в микрохирургических центрах.

Рекомендуются для выявления мутаций в клетках опухоли, которые могут влиять на течение и прогноз заболевания. Например, достоверно прослеживается связь между моносомией 3 хромосомы в опухоли и ее склонностью к генерализации.

После установления диагноза УМ до начала лечения необходимо обследовать органы, в которые чаще всего метастазирует эта опухоль.

Назначаются рентгенография или КТ легких, УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости, ПЭТ — КТ. Обследование головного мозга проводится при наличии клиники его поражения.

Очень важно дифференцировать злокачественную меланому от доброкачественных опухолей или других заболеваний глаза уже на этапе неинвазивного обследования, так как диагностическая биопсия глазных опухолей с целью верификации диагноза применяется очень редко (из-за опасности диссеминации злокачественных клеток). Точный ответ может быть получен только после оперативного удаления очага неоплазии или энуклеации глаза.

Существует целый ряд признаков, позволяющих подтвердить УМ имеющимися в арсенале врачей методами.

УМ следует дифференцировать с доброкачественными невусами, лейомиомами, нейрофиброматозом радужки, гематомами пигментного эпителия сетчатки, метастазами в глаз, гемангиомами сосудистой оболочки.

• Невусы – плоскостные пигментные пятна, с четкими границами, не возвышающиеся над поверхностью сосудистой оболочки, не изменяются в динамике. При люминесцентном исследовании их свечение не отличается от здоровой ткани. Невусы требуют динамического наблюдения, 7% из них со временем трансформируются в меланому.
• Гематомы сетчатки возникают после травмы или физического напряжения, внешне очень похожи на меланому, но регрессируют в течение нескольких недель. Динамическое наблюдение в течение месяца позволит их различить.
• Метастазы в сосудистую оболочку глаза дают рак молочной железы и легкого. Чаще всего они располагаются в левом глазу по заднему полюсу.
• Гемангиома чаще встречается у молодых, обычно сопровождается гемангиомой лица. Она меньше возвышается над поверхностью, чем меланома.

В диагностике помогают люминесцентные и радиофосфорные методы исследования.

При обоснованном подозрении на злокачественную меланому назначается операция, и обычно это удаление глазного яблока. Это решение выносится консилиумом врачей, даже при наличии сомнений оно принимается в сторону радикальности. Пациент имеет право проконсультироваться в другом медицинском центре и суммировать мнения других специалистов для согласия на операцию.

Основное лечение при меланоме глаза – это хирургическое удаление ее (энуклеация глаза или органосохраняющие операции), различные методы локального разрушения опухоли и лучевое воздействие.

При расположении новообразования на веке или конъюнктиве применяется также рентгенотерапия с последующим иссечением.

Системное лечение, которая применяется при меланоме кожи (химио-, иммуно- и таргетная терапия) в случае с УМ оказалась неэффективной вследствие различной биологии этих опухолей. Поэтому генерализованная форма УМ имеет плохой прогноз и практически не лечится.

До недавнего времени при небольших опухолях, особенно в области радужки, применялась выжидательная тактика. В последних клинических рекомендациях она запрещена. Исключение могут составлять небольшие меланомы в единственном зрячем глазу, а также у соматически ослабленных пациентов.

Полное удаление органа рекомендуется при:

• больших опухолях (диаметр более 16 мм, толщина более 6 мм);
• отслойке сетчатки;
• вторичной внутриглазной гипертензии;
• кровоизлиянии в стекловидное тело;
• прорастании за пределы склеры.

Энуклеация проводится максимально бережно, избегая давления на глаз, с соблюдением условий абластики, с сохранением контролируемой гипотонии. Формируется опорно-двигательная культя для последующего протезирования.

Вовремя проведенная операция позволяет добиться 5-летней выживаемости у 77% пациентов.

Применяется при небольших опухолях, отсутствии метастазов и внутриглазных осложнений. Операция заключается в удалении новообразования с иссечением с захватом здоровых тканей. В зависимости от расположения это может быть иридэктомия, иридоциклэктомия, иридоциклохориоидосклерэктомия.

При удалении части радужки проводят одновременно иридопластику.

Блокэксцизия опухоли применяется нечасто. Техническая сложность вмешательства, опасность диссеминации, тяжелые осложнения ограничивают широкую рекомендацию таких операций. Частота энуклеаций после локального удаления составляет 8–34%.

На сегодняшний день в мире является золотым стандартом органосохраняющего лечения УМ. Метод заключается в применении особых офтальмоаппликаторов, содержащих ионизирующие элементы (йод, стронций, иридий, рутений, кобальт).

Техника заключается в подшивании дискового аппликатора к склере точно в проекции опухоли (под контролем ультразвукового сканирования). На внутренней стороне диска расположены гранулы с радиоактивными элементами, испускающими бета-излучение.

Аппликатор удаляется через 5–7 дней, за это время происходит накопление злокачественными клетками необходимой дозы.

Полное разрушение опухоли наблюдается у 67% пациентов. Сроки регрессии разные, от 6 до 24 месяцев, зависят от размера.

Метод рекомендуется при УМ не более 15Х6 мм, отсутствии метастазов и экстрабульбарного прорастания.

Брахитерапия позволяет у 36% пациентов сохранить зрение.

Применяется гелий-неоновое излучение и узкий протонный пучок. Может применяться также система «Гамма-нож»: плотно сфокусированные лучи, нацеленные строго на опухоль, уничтожают ее за одну или несколько процедур без повреждения здоровых тканей.

По своей эффективности стереотаксическая радиохирургия многократно превосходит обычную лучевую терапию.

Применяется при небольших размерах УМ. Как монотерапия – только при толщине до 1,5 мм, в остальных случаях – как комбинация с брахитерапией (ограничительная коагуляция перед подшиванием диска).

Одно из условий лазерного лечения — достаточная прозрачность светопроводящих сред глаза.

Локальное разрушение опухоли с помощью инфракрасного лазера. Применяется при размерах УМ не более 12Х4 мм, и расположенных в постэкваториальной части глаза.

На практике чаще всего используют комбинации методов (эндорезекция+БТ, ЛК+облучение, фотокоагуляция+операция).

Возможные осложнения локального разрушения УМ: вторичная глаукома, лучевая катаракта, гемофтальм, нейроретинопатия.

Злокачественная меланома сосудистой оболочки глаза метастазирует в орбиту, подкожные ткани. Для нее характерно гематогенное распространение, и основным органом-мишенью является печень (95–98%). В 2–5% поражаются легкие, кости, головной мозг.

Генерализация процесса может наступить на любой стадии, наибольшая частота – в первые 3 года после установления диагноза. Но известны случаи метастазирования и через 10–15 лет после радикального лечения.

Системная терапия УМ находится на стадии разработки, эффективных цитостатиков, таргетных препаратов как для меланомы кожи пока не зарегистрировано.

Метастазирование резко сокращает продолжительность жизни, выживаемость пациентов с генерализацией процесса составляет от 4 до 24 месяцев.

Но выявление солитарных очагов отсева на ранних стадиях при своевременной помощи может увеличить этот срок до 3–4 лет.

Пролеченные пациенты наблюдаются пожизненно. После органосохраняющих вмешательств осмотр у офтальмолога рекомендован каждые 6 месяцев. 1–2 раза в год необходимо проводить осмотр у онколога, исследование крови на печеночные ферменты, рентгенографию легких и органов брюшной полости.

После энуклеации глаза пациентам предлагается протез утраченного органа для устранения косметического недостатка. Первичный протез – стандартный, помещается в полость глазницы через 4–5 дней после операции. При уменьшении отека примерно через месяц он заменяется на другой большего размера, а через 6–8 месяцев возможно изготовление и имплантация индивидуального протеза, максимально соответствующего по размеру и цвету.

При УМ всегда серьезен, поздняя диагностика его резко отягощает. Факторы риска, ухудшающие прогноз:

• Пожилой возраст.
• Большие размеры опухоли.
• Расположение УМ в передних отделах глаза.
• Вовлечение цилиарного тела.
• Клеточный состав (эпителиоидная или смешанная меланома).
• Инвазия склеры и зрительного нерва.

Показатели 5-летней выживаемости после энуклеации составляют 50–76%. Смертность при маленьких опухолях — около 3%, при средних – 12%, при больших – 21%.

Выживаемость при метастатической УМ составляет обычно не более года.

источник