Из за зрения отставание в развитии

Культ индивидуальности возведен в нашем обществе в превосходную степень. Стремление выделиться, быть не таким, как все, уже стало признаком хорошего вкуса и верной приметой творческой натуры. Дети тоже начали отвоевывать свое право на неординарность: современные родители готовы учитывать не только потребности ребенка, но и его желания. Однако не нужно примерять философию индивидуализма к темпам развития малыша: они выверены ходом эволюции и имеют свои сроки.

Первая сигнальная система − это рефлекторные реакции нашего организма на раздражители извне и изнутри, которые помогают нам испытывать разные физические ощущения (боль, холод, тепло) и реализовывать инстинкты. Но эти способности есть и у людей, и у зверей. На вершину пищевой и иерархической пирамиды животного мира человека возвела речь – продукт второй сигнальной системы, присущей только высшим существам. Сегодня ученые могут с внушительной долей вероятности утверждать: обезьяна стала человеком в тот момент, когда распрямила спину и твердо встала на ноги. Без вертикализации (способности принимать сидячее и стоячее положение) речь, а вслед за ней и интеллект у нас бы никогда не развились. «В этом врачи уже давно убедились, − подтверждает главный научный сотрудник отделения психоневрологии и психосоматической патологии НЦЗД РАМН Владимир Студеникин. – Если после инсульта пациент оказывается полностью обездвижен и не может ходить, его познавательные способности, включая память и внимание, начинают стремительно угасать. По этой же причине малышей с детским церебральным параличом приводят в сидячее положение искусственно».

В норме вертикализация начинается после полугода, когда ребенок учится сидеть. Речь развивается у детей только к концу первого года жизни, то есть к тому моменту, когда они поднимаются с колен. Но подготовка к важной метаморфозе стартует еще раньше. Моторное (иначе − двигательное) развитие запускается сразу после появления на свет. Постепенно мышцы укрепляются, и ребенок осваивает ключевые навыки: сначала учится держать голову, потом захватывать рукой игрушку, позже начинает ползать, затем сидеть и, наконец, встает и идет. Параллельно течет психическое развитие малыша: по мере взросления созревает кора головного мозга, и действия становятся осознанными.

Например, если 7−8-месячному ребенку предложить кусочек яблока, он сможет не только схватить и удержать его в руке (что есть признак окрепшей координации), но и попробует на зуб, потому что в этом возрасте уже понимает: яблоко – это пища, а самое подходящее для нее место – рот. В этом жесте уже намечаются ростки социального созревания, ведь здесь налицо попытка накормить себя. С другой стороны, выделение двигательного, психического, интеллектуального, эмоционального и социального развития весьма условно: все эти аспекты слишком затейливо переплетены между собой. «Тем не менее проблемы всегда начинаются именно с моторного развития, − объясняет Владимир Студеникин. – Если причина двигательной задержки достаточно серьезная, на следующем этапе на нее может наслоиться психомоторная, а потом речевая. Когда вертикализация проходит с опозданием, кора головного мозга созревает в замедленном темпе. Если малыш позже поднял голову, позже пополз, позже сел и встал, высока вероятность, что и говорить он начнет чуть позже».

Большую роль в развитии ребенка играют родители. «У детей есть свои потребности: их надо не только кормить и купать, − напоминает Владимир Студеникин. – В общении с мамой они нуждаются не меньше. Легкий оздоровительный (не лечебный) массаж, который она каждый день делает малышу сама, не просто улучшает циркуляцию крови по сосудам, что само по себе очень полезно для мозга. Телесный контакт стимулирует развитие ребенка, даже если это обычные поглаживания».

Если взаимодействия с родителями нет, рассчитывать на нормальное развитие ребенка не приходится. По меньшей мере до 2 лет малыш и мама связаны друг с другом «невидимой плацентой». Если эту «плаценту» разорвать, ребенок будет обделен искусственно, не сможет проявить все заложенные в нем способности. Развивающие игрушки и игры никогда не станут полноценной заменой. Поразительно, но нехватка родительского внимания может привести не только к задержке психомоторного, речевого, эмоционального развития. «Дети из дома малютки питаются полноценно, но при этом плохо набирают вес, − добавляет Владимир Студеникин. – Так что силу родительского тепла переоценить невозможно».

В редких случаях причина опоздания бывает чисто механической. «Например, если у малыша во время родов случился вывих тазобедренного сустава, врачи обездвиживают его на какое-то время с помощью специальных шин, − поясняет Владимир Студеникин. – Если «лечение» затягивается на 8 месяцев (чаще по невежеству ортопеда или халатности родителей), вертикализация в срок пройти не сможет: чтобы сесть, малышу до этого нужно много двигаться и укреплять мышцы». К счастью, искусственно вызванные задержки развития практически всегда можно исправить.

Отставания от графика могут возникать по иным, более серь-езным основаниям, и тогда прогноз для малыша неоднозначен. Часто сбои случаются еще в период беременности. «Кора головного мозга начинает формироваться в период внутриутробного развития ребенка, − объясняет детский невролог Елена Гладкова. – В I триместре идет закладка всех органов и тканей, включая особую моторную зону в лобной доли, которая отвечает за двигательные функции. Любое негативное воздействие в этот период может помешать правильному формированию клеток мозга». Таким препятствием могут стать инфекции, которыми женщина переболела в период беременности, приводящие к кровоизлиянию в мозг родовые травмы, профессия мамы, которая предполагает контакт с опасными веществами, плохая экология, электромагнитное излучение от компьютеров и бытовых приборов, вредные привычки: сигареты и алкоголь. Нанесенный вред часто приводит к так называемым перинатальным поражениям нервной системы, которые выливаются в задержки моторного, психического и речевого развития.

По данным Научного центра здоровья детей РАМН, на первом году жизни этому риску подвержены более 80% детей. Кстати, до 1998 года в ходу был другой термин − «перинатальная энцефалопатия» (некоторые врачи пользуются им до сих пор). Перинатальные поражения нервной системы − понятие обширное. К ним относятся как почти безобидные синдромы вроде одностороннего нарушения мышечного тонуса, так и три самых тяжелых варианта развития событий – эпилепсия, гидроцефалия (водянка головного мозга), детский церебральный паралич. Степень тяжести от таких поражений зависит прежде всего от того, какая причина их вызвала и когда произошел сбой: заразиться гриппом в I триместре гораздо опаснее, чем в II или III.

Чаще всего перинатальные поражения вызывает хроническая или острая гипоксия (нехватка воздуха) плода во время беременности. В таких условиях нервные клетки мозга малыша перестают получать достаточное количество кислорода и глюкозы, которые служат им пищей, и погибают. Хроническая гипоксия обычно развивается при токсикозе или гестозе, острая – в родах из-за разных осложнений, например, если пуповина обматывается вокруг шеи малыша и ему становится трудно дышать.

Все специалисты едины во мнении: очень важно обнаружить задержку как можно раньше, тогда у ребенка будет гораздо больше шансов преодолеть ее. Но часто бывает, что врачам не удается вовремя заподозрить неладное, несмотря на многочисленные обследования, которые начинаются еще во время беременности. Сразу после родов состояние малыша оценивают по шкале Апгар – эта мера позволяет выявить гипоксию на ранней стадии. Недосмотры «по невнимательности» не редкость уже на этом этапе. В роддоме у ребенка также берут анализ крови на 5 серьезных генетических заболеваний, которые нужно лечить с первых дней: (гипотиреоз, муковисцидоз, фенилкетонурию, адреногенитальный синдром, галактоземию).

Это исследование исключает врожденные патологии, благо лабораторным результатам можно доверять. Дальше малыш попадает на попечение педиатра, который, заметив задержку, направляет его к неврологу. Однако иногда педиатр не обращает внимания на тревожные признаки только потому, что кроха хорошо прибавляет в весе и по часам справляет большую нужду. Или не принимает всерьез обеспокоенность родителей, заранее списывая ее на мнительность. Именно поэтому врача нужно менять, если его компетентность порождает сомнения, и обязательно показывать малыша неврологу (в 1 месяц, 3 месяца, 6 месяцев и год) ради профилактики. Только так можно вовремя обнаружить заминку.

«Энцефалограмма мозга позволяет увидеть, соответствует развитие коры головного мозга возрасту ребенка или нет, − рассказывает Елена Гладкова. − УЗИ головного мозга показывает наличие кровоизлияний, поврежденные вследствие гипоксии зоны, гидроцефалию и так далее. Эти два исследования малышу назначают при подозрении на перинатальные повреждения нервной системы и наследственные патологии».

Окончательный вердикт врачи не всегда могут вынести сразу. Так, диагноз «детский церебральный паралич» они ставят не раньше года, «аутизм» − только после трех лет (в 3 года ребенка должен посмотреть детский психиатр). До 3 лет врачи пользуются термином «задержка речевого развития», а после 3 лет говорят об «общем недоразвитие речи» (в первом случае у малыша заметно больше шансов на выздоровление). Неоднозначность эта вызвана тем, что анатомическое созревание мозга и нервной системы, которая отвечает за развитие двигательных и психических функций, идет параллельно, но совпадает не полностью. С индивидуальными особенностями организма тоже приходится считаться, ведь кто-то начинает ходить в год, а кто-то – в полтора.

Чтобы прогноз был объективным, врачи вынуждены дожидаться определенного срока, к концу которого здоровый ребенок должен овладеть тем или иным двигательным или психическим навыком. Нормы были выведены эмпирическим путем в итоге многолетних наблюдений, но все же это не постоянные константы. Благодаря новым открытиям в медицине опорные даты продолжают плавать, и в научно-популярной литературе появляется противоречивая информация. «Врачи опираются только на официально признанные усредненные показатели, − объясняет Владимир Студеникин. – А родителям важно помнить о верхних и нижних границах каждого «норматива». Не надо думать, что ребенок, который не засмеялся в 3 месяца, непременно болен, но если он не засмеялся к 6 месяцам, это уже явный признак психического отставания. Индивидуальные темпы развития, безусловно, существуют, но они никогда не выходят за рамки возрастных».

Хотя исключения из правил все же бывают. «У крупных детей некоторые сроки сдвигаются по естественным причинам, и ничего страшного в этом нет, − рассказывает Елена Гладкова. – Если в 3 месяца малыш весит 9 килограммов, ему сложнее перевернуться на бок, встать на четвереньки и так далее. Некоторые дети и вовсе развиваются по личной программе, которая не укладывается в привычную рамку. Они не садятся, не ползают, но в какой-то момент сразу встают на ноги и начинают ходить». Но только дополнительные исследование помогут установить истинную причину опоздания.

В большинстве случаев перинатальные поражения проходят для ребенка бесследно или почти бесследно, но только если лечение начато без промедлений. По статистике, в 30−40% случаев общими усилиями врачей и родителей здоровье малыша удается восстановить, так что в будущем он ничем не будет отличаться от сверстников. «Но есть еще исходы «относительно благоприятные», − продолжает Владимир Студеникин. – Еще недавно при таком повороте врачи пользовались термином «минимальная мозговая дисфункция», но в последнем международном реестре болезней он уже не фигурирует. Врачи исправляют нарушения, но не до конца: у таких детей могут возникнуть трудности с поведением и небольшие проблемы с моторикой – они ходят, но нетвердо, предметы берут, но неловко, говорят, но нечисто».

Если врачи обнаружили у малыша задержку в развитии, важно не упустить время. «Лечить перинатальные поражения нервной системы нужно обязательно, − говорит Владимир Студеникин. – Иногда достаточно витаминов, массажа и легких сосудистых препаратов. В более серьезных ситуациях необходимы интенсивные действия и ноотропы – лекарства, питающие клетки мозга».

К реабилитационным центрам и занятиям с психологами нужно относиться осторожно. «До 2,5 года дети не способны общаться с себе подобными, − предупреждает Владимир Студеникин. – Стресс, который они испытывают на занятиях, может вызвать тики, недержание мочи, заикание. Кстати, то же самое происходит в модных сегодня развивающих центрах для здоровых малышей». В серьезные реабилитационные учреждения детей берут с 2−3 лет. Специальные программы по восстановлению ведут педагоги-дефектологи и психологи. До 2−3 лет корректировать задержки в развитии будут невролог, ортопед и логопед.

• До 3−4 месяцев – «гуление»: произносит гласные звуки
• 4−6 месяцев – лепет: произносит согласные («гу-га-гы»)
• С 6 месяцев − формируется слог («ма»)
• С 6 до 12 месяцев – появляется набор коротких слов («дай», «на», «баба»)
• К 1,5 года – говорит короткие фразы («мама, дай»)
• К 2 годам – использует большой набор слов, строит предложения со сказуемым, подлежащим и дополнением

• От 1 мес. до 3 мес. – удерживает головку
• 3−3,5 мес. – захватывает предметы рукой (освоив этот трюк, уже через 2−2,5 недели малыш твердо перекладывает игрушку из одной руки в другую)
• До 4−4,5 мес. – переворачивается со спины на бок
• С 4,5 до 5,5 мес. – переворачивается со спины на живот
• До 6 мес. – переворачивается с живота на спину
• С 5,5 до 7 мес. − сидит
• С 5,5 до 11 мес. – ползает
• С 6,5 до 10 мес. – стоит с опорой
• С 10 до 13 мес. – начинает ходить

С 0 до 4 месяцев

• Зрачки малоподвижны или косят глаза;
• не реагирует на громкие звуки;
• не замечает своих ручек (к 2 мес.);
• не хватает предметы (к 3 мес.);
• не улыбается маме (к 3 мес.);
• не держит головку (к 3 мес.);
• не гулит и не пытается имитировать звуки;
• не опускается на пяточки, если поставить его на твердую поверхность (к 4 мес.).

• Мышцы на ощупь очень твердые или слабые, как у тряпичной куклы;
• постоянно слезятся глазки, есть повышенная чувствительность к свету;
• головка западает назад, когда ребенок сидит;
• тянет только одну ручку;
• не любит ласкаться;
• не подает признаков привязанности к человеку, который о нем заботится;
• не тянет предметы в рот;
• не произносит радостных звуков (к 5,5 мес.);
• не перекатывается со спины на живот в обоих направлениях (к 6 мес.);
• не сидит сам (к 7 мес.).

• Не ползает или ползает, но волочит при этом ноги;
• не стоит без опоры;
• не ищет предметы, когда видит, что их спрятали;
• не говорит ни одного слова;
• не использует жесты (например, не трясет головой в знак несогласия);
• не тыкает пальчиком на предметы и картинки;
• не ходит (максимум к 18 мес.).

• Говорит меньше15 слов;
• не использует предложения из двух слов;
• не имитирует поведение взрослых, их жесты, новые слова;
• не выполняет простых инструкций («подойди», «посмотри»);
• не отличает большой предмет от маленького.

• Часто падает или с трудом преодолевает ступени;
• нечетко произносит слова;
• не пользуется горшком (хорошо или плохо);
• не может построить башню из 4 кубиков;
• плохо манипулирует мелкими предметами;
• не может нарисовать подобие круга;
• не может говорить короткими фразами;
• не вступает в игру;
• не проявляет интереса к другим малышам;
• редко смотрит в глаза;
• мало интересуется игрушками.

При отсутствии признаков органического поражения головного мозга у слепых от рождения или ослепших на первом году жизни, как и у глухих детей, может быть задержка психического развития, носящая вторичный характер (как следствие сенсорной недостаточности). Однако более чем у половины посещающих школы для детей с дефектами зрения обнаруживаются признаки очагового поражения центральной нервной системы (Чистович А.С., Матвеев В.Ф., Теммоев Д.Ч.). Поэтому очень часто задержка психического развития у этих детей сопровождается и осложняется невропатоподобным и психопатоподобными синдромами, а также явлениями психофизического инфантилизма.

В младенческом возрасте вследствие слепоты дети отстают в формировании общей моторики. Ограничение же двигательной активности приводит к отставанию в развитии пространственных представлений. У них медленно формируется представление об объеме, о пространственной перспективе, отстает развитие конструктивного мышления. Формирование речи может не отставать, но отмечаются некоторые особенности речи и речевого мышления у слепых детей. Нередко они обладают богатой лексикой, копируя строй и стиль речи взрослых людей. Однако сенсорно-перцептивная недостаточность обедняет значение слов, которые они употребляют или лишает слова конкретного содержания. Отсюда определенная схоластичность в рассуждениях и склонность к резонерству с неадекватным употреблением понятий. Такое отставание в психическом созревании наряду с его дисгармоничностью могут вызвать затруднения в обучении в школе. Кроме того, задержка психического развития нередко утяжеляется и осложняется характерологическими особенностями и невротическими состояниями у детей. Будучи с самого раннего возраста опекаемыми близкими людьми, они привыкают к безоговорочному авторитету взрослых поэтому у них часто повышенная внушаемость и недостаточная критичность к решениям в проблемных ситуациях. В то же время уже в детские годы они осознают свою определенную зависимость от других людей, поэтому в их характере могут развиваться такие черты, как чувство собственной ущербности, обидчивость, замкнутость, сензитивность, капризность, эгоистичность, склонность к самоанализу, патологическое фантазирование, тревожная мнительность в отношении своего здоровья. Нередко они надолго сохраняют выраженную психическую зависимость от матери. Они боятся новых ситуаций, склонны к соблюдению жесткого порядка, доводя его временами до педантизма. Неудачи в школе на первых порах обучения, вызванные задержкой психического развития, при наличии ряда перечисленных личностных особенностей порождают невротические реакции и патологическое формирование личности часто по истерическому, ипохондрическому и депрессивно-артистическому типу (Козловская Г. В., Микиртумов Б.Е., Кузнецов О.Н., Лебедев В.И.)

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Сдача сессии и защита диплома — страшная бессонница, которая потом кажется страшным сном. 7964 — | 6578 — или читать все.

Причины и последствия нарушения зрения и способы компенсации

В зависимости от степени нарушения зрения делятся на слепых и слабовидящих. Слепота и слабовидение с точки зрения специальной педагогики представляют собой категорию психофизических нарушений, проявляющихся в ограничении зрительного восприятия или его отсутствии, что влияет на весь процесс формирования и развития личности. У лиц с нарушениями зрения возникают специфические особенности деятельности, общения и психофизического развития. Они проявляются в отставании, нарушении и своеобразии развития двигательной активности, пространственной ориентации, формировании представлений и понятий, в способах предметно-практической деятельности, в особенностях эмоционально-волевой сферы, социальной коммуникации, интеграции в общество, адаптации к труду.

Слепые (незрячие) — подкатегория лиц с нарушениями зрения, у которых полностью отсутствуют зрительные ощущения, имеется светоощущение или остаточное зрение (до 0,04 на лучше видящем глазу с коррекцией очками), а также лица с прогредиентными заболеваниями и сужением поля зрения (до 10 — 15 ) с остротой зрения до 0,08.

По степени нарушения зрения различают лиц с абсолютной (тотальной) слепотой на оба глаза, при которой полностью утрачиваются зрительные восприятия, и лиц практически слепых, у которых имеется светоощущение или остаточное зрение, позволяющее воспринимать свет, цвет, контуры (силуэты) предметов.

Слабовидящие — подкатегория лиц с нарушениями зрения, имеющих остроту зрения от 0,05 до 0,2 на лучше видящем глазу с коррекцией обычными очками. Кроме снижения остроты зрения слабовидящие могут иметь отклонения в состоянии других зрительных функций (цвето- и светоощущение, периферическое и бинокулярное зрение).

Нарушения зрения могут быть врожденными и приобретенными

Врожденная слепота обусловлена повреждениями или заболеваниями плода в период внутриутробного развития либо является следствием наследственной передачи некоторых дефектов зрения.

Приобретенная слепота обычно бывает следствием заболевания органов зрения — сетчатки, роговицы и заболеваний центральной нервной системы (менингит, опухоль мозга, менингоэнцефалит), осложнений после общих заболеваний организма (корь, грипп, скарлатина), травматических повреждений мозга (ранения головы, ушибы) или глаз.

Различают прогрессирующие и непрогрессирующие нарушения зрительного анализатора. При прогрессирующих зрительных дефектах происходит постепенное ухудшение зрительных функций под влиянием патологического процесса. Например, при глаукоме повышается внутриглазное давление и происходят изменения в тканях глаза. Зрение снижается при появлении мозговых опухолей. При несоблюдении санитарно-гигиенических условий письма и чтения прогрессирует близорукость и дальнозоркость.

К непрогрессирующим дефектам зрительного анализатора относят некоторые врожденные его пороки, такие, как астигматизм, катаракта. Причинами этих дефектов могут стать также последствия некоторых заболеваний и глазных операций.

Итак, нарушения функций зрительного анализатора могут возникнуть у детей как во время внутриутробного развития, так и после рождения. Поэтому существуют такие категории детей с нарушениями зрения, как слепорожденные, рано ослепшие, лишившихся зрения после трех лет жизни. Такая дифференциация основывается на том, что время утраты зрения имеет очень большое значение для последующего развития ребенка. Например, слепорожденные не имеют зрительных образов в памяти, которыми в различной мере и объеме располагают ослепшие.

Время наступления зрительного нарушения имеет существенное значение для психического и физического развития ребенка. Чем раньше наступила слепота, тем более заметны вторичные отклонения, психофизические особенности и своеобразие психофизического развития. Психическое развитие слепорожденных имеет такие же закономерности, как и у зрячих детей, но отсутствие визуальной ориентировки сказывается наиболее заметно на двигательной сфере, на содержании социального опыта. Своеобразным ориентиром для слепого является реакция на звук, как и для нормально видящего в раннем возрасте реакции на звуковые раздражители, но для незрячего звук становится основным фактором ориентировки.

Потеря зрения формирует своеобразие эмоционально-волевой сферы, характера, чувственного опыта. У незрячих возникают трудности в игре, учении, в овладении профессиональной деятельностью. В более старшем возрасте у лиц с нарушенным зрением возникают бытовые проблемы, что вызывает сложные переживания и негативные реакции. В одних случаях своеобразие характера и поведения слепых сказывается на развитии у них отрицательных черт характера: неуверенности, пассивности, склонности к самоизоляции; в других случаях — повышенной возбудимости, раздражительности, переходящей в агрессивность.

Развитие высших познавательных процессов (внимание, логическое мышление, память, речь) у слепорожденных протекает нормально. Вместе с тем нарушение взаимодействия чувственных и интеллектуальных функций проявляется в некотором своеобразии мыслительной деятельности с преобладанием развития абстрактного мышления.

Отличие ослепших детей от слепорожденных зависит от времени потери зрения: чем позже ребенок потерял зрение, тем больше у него объем зрительных представлений, который можно воссоздать за счет словесных описаний. Если не развивать зрительную память, частично сохранившуюся после потери зрения, происходит постепенное стирание зрительных образов.

Слепой ребенок имеет все возможности для высокого уровня психофизического развития и полноценного познания окружающего мира с опорой на сохранную анализаторную сеть. В условиях специального обучения формируются адекватные приемы и способы использования слухового, кожного, обонятельного, вибрационного и других анализаторов, представляющих сенсорную основу развития психических процессов. Благодаря этому развиваются высшие формы познавательной деятельности, которые являются ведущими в компенсаторной перестройке восприятия.

Система компенсаторной перестройки на первоначальном этапе обучения создает условия для правильного отражения окружающего мира в наглядно-действенной форме, а по мере накопления социального и бытового опыта и в словесно-логической форме при помощи сохранных анализаторных систем в организме слепого ребенка.

Компенсаторная перестройка во многом зависит от сохранности зрения. Даже незначительные остатки зрения важны для ориентации и познавательной деятельности лиц с глубокими зрительными нарушениями.

Л.С. Выготский указывал, что слепые владеют так называемым шестым чувством (тепловым), позволяющим им на расстоянии замечать предметы, при помощи осязания различать цвет.

В процессе обучения педагогу, взрослому родителям) следует исходить из того, что компенсация слепоты начинается у ребенка с первых месяцев его жизни. слепорожденный дети компенсаторный обучение

Таким образом, пространственная ориентировка является существенной частью свободного движения в пространстве. Умение выдерживать направление, определять свое место в пространстве, преодолевать или обходить препятствия — все это представляет трудности для слепого из-за нарушения возможности зрительно воспринимать и анализировать пространство. Различные структуры психологической системы, формирующейся у слепых разного возраста, являются основой для эффективной коррекции дефектов их пространственной ориентировки.Обучение пространственной ориентировке слепых детей дошкольного и школьного возраста показывает, что процесс ее формирования многоуровневый и связан с развитием и совершенствованием интегративных процессов, умением и возможностью слепых детей целостно и обобщенно воспринимать окружающее пространство, анализировать его, используя как конкретные, индивидуальные, так и обобщенные ориентиры, наполняющие пространство.[5]

Задержка зрительного созревания у грудных детей, дифференциальная диагностика и тактика ведения

Каждый практикующий детский офтальмолог нередко испытывает затруднения при обследовании грудного ребенка, родителей которого беспокоит отсутствие у младенца адекватных поведенческих реакций на появление родственников, ярких игрушек или изменения освещения. Основные причины зрительных нарушений у детей в первые месяцы жизни — наследственные и приобретенные заболевания сетчатки, зрительного нерва и/или постгеникулярных путей. В ряде случаев у детей с нарушениями поведенческих зрительных реакций в возрасте 2— 4 мес даже при тщательном нейроофтальмологическом обследовании не выявляют каких-либо отклонений со стороны зрительных путей. Впоследствии у некоторых из них развивается нормальное зрение. Для характеристики подобных состояний R.S.Illingworth (1961) предложил термин «задержка зрительного созревания». Он опубликовал сообщение о 2 младенцах, у которых не было каких-либо неврологических отклонений, за исключением отсутствия зрительных поведенческих реакций. В возрасте 6—8 мес дети стали фиксировать взгляд, а при обследовании через 1 год у них не обнаружили зрительных нарушений.

Нередко младенцам с транзиторными нарушениями поведенческих зрительных реакций на основании внешнего осмотра и данных офтальмоскопии ошибочно устанавливают диагноз «атрофия зрительного нерва» или «корковая слепота» и, не уточнив это предположение при помощи электрофизиологических и радиологических исследований, проводят лечение.

Задержка зрительного созревания (ЗЗС’) — транзиторнос отсутствие поведенческих зрительных реакций у клинически здоровых младенцев вследствие запаздывания развития зрительных функций по сравнению с нормальными детьми того же возраста. Пролонгирование сроков появления приобретенного зрения приблизительно у 50 % детей сочетается с отставанием развития других сенсорных сфер (например, слуха). Кроме того, диагноз «задержка зрительного созревания» может быть ретроспективно установлен детям с соматическими или неврологическими заболеваниями, у которых при длительном наблюдении не отмечено патологии зрительного анализатора.

Первое сообщение о задержке зрительного созревания опубликовал M.Beauvieux в 1926 г. Впоследствии у этих детей формировалось нормальное зрение, а диск зрительного нерва приобретал розовый цвет.

В 1947 г. M.Beauvieux сделал вывод о том, что задержка зрительного созревания не является однородной нозологической формой, выделив два типа данного состояния. К 1-му типу он отнес случаи изолированной задержки зрительного созревания, при которой происходило быстрое и полное восстановление зрения приблизительно к 8-месячному возрасту. Ко 2-му типу — случаи, когда нарушения зрительных контактов сочетались с отставанием в развитии других систем (например, с задержкой развития слуха или психомоторных функций), а также с высокой аметропией, нистагмом или косоглазием. У таких детей восстановление зрения происходило медленно и могло быть неполным.

Эту точку зрения разделяют исследователи, интерпретирующие как задержку зрительного созревания также случаи, когда у младенцев с неврологическими и офтальмологическими заболеваниями нет признаков зрительных контактов в возрасте 2—3 мес, но впоследствии отмечается постепенное улучшение зрительных функций.

Y.Uemura и соавт. (1981), полагая, что упрошенное представление о задержке зрительного созревания как о временном запаздывании формирования зрительных функций у младенцев является некорректным, подразделяли ее па 3 типа:

1-й— изолированная задержка зрительного созревания;

2-й — задержка зрительного созревания, выявляемая на фоне психомоторного отставания или пароксизмов;

3-й — задержка зрительного созревания, сочетаюшаяся с аномалиями глаз.

Эта классификация была модифицирована A. R. Fielder и соавт., которые в 1-м типе задержки зрительного созревания выделили подтипы А и Б для младенцев с наличием и отсутствием перинатальных нарушений в анамнезе соответственно, а позднее включили в нее такие состояния, как «младенческий» нистагм и альбинизм.

На наш взгляд, трактовка задержки зрительного созревания Y.Uemura (1981) и A.R.Fielder (1991), а также другими авторами, разделяющими их точку зрения, недостаточно корректна и требует дополнительных хомментариев. Наибольшие возражения вызывает позиция этих исследователей при анализе ситуаций, рассматриваемых ими как задержка зрительного созревания 2-го и 3-го типов. Как показывает наш опыт многолетних наблюдений за младенцами с нарушениями поведенческих зрительных реакций, основывающийся на многократных нейроофтальмо- и электрофизиологических исследованиях, в ряде случаев «второй тип псевдоатрофии новорожденных» по М. Beauvie их (1947) или 3-й тип задержки зрительного созревания по Y. Uemura (1981) или A.R. Fielder и соавт. (1991) представляют собой варианты поражений глаз или зрительных путей, осложненные развившейся на их фоне амблиопией.

Развитие амблиопии различной тяжести обусловлено ранней зрительной депривацией, связанной с нарушениями зрительной афферентации вследствие аметропии, патологии оптических сред, косоглазия, нистагма, а также поражений сетчатки, пре- и постгеникулярных путей. Вероятно, патология глаз у детей может сочетаться с ЗЗС, но основной причиной зрительных дисфункций и, следовательно, поведенческих нарушений у младенцев с заболеваниями глаз и/или зрительных путей являются все-таки органические изменения зрительной системы и развивающаяся на их фоне амблиопия, а не временное запаздывание развития приобретенного зрения.

Нашу точку зрения подтверждает публикация J. Tresidder, A.R. Fielder и J. Nicholson (1990), которые, исследовав зрительные функции у 53 детей, наблюдавшихся ранее A.R.Fielder и со- авт. (1985) с диагнозом «задержка зрительного созревания», отметили, что у 6 из них снижение зрения связано с постнатальным инсультом и, вероятно, обусловлено поражениями постгеникулярных зрительных путей.

Кроме того, возможность ретроспективного пересмотра диагноза, отмеченная авторами данной публикации, указывает на необходимость длительного наблюдения за младенцами с нарушениями поведенческих зрительных реакций.

В отличие от детей с задержкой зрительного созревания у всех больных с патологией глаз и/или зрительных путей отмечают грубые изменения амплитуд современных параметров и конфигурации ЗВП. У детей с задержкой зрительного созревания обычно не выявляется отклонений вспышечных и паттернреверсивных ЗВП, несмотря на отсутствие реакций фиксации и слежения. Интересно, что субъективно отмечаемое отставание в развитии слуха у этих детей тоже не подтверждается при регистрации акустических вызванных потенциалов.

В процессе длительного наблюдения у пациентов со структурными изменениями глаз, аметропией, косоглазием и амблиопией при электрофизиологических исследованиях может быть обнаружена незначительная положительная динамика амплитуды и/или латентности ЗВП, но в тех случаях, когда не проводится соответствующее лечение, амплитудно-временные параметры ЗВП не достигают нормальных значений.

При отсутствии адекватной терапии восстановление зрения (корректнее говорить о появлении соответствующих возрасту зрительных поведенческих реакций) происходит в возрасте 2—12 мес лишь у некоторых из этих детей и, как правило, бывает частичным. Оно связано в первую очередь с процессами созревания макулы, постепенной миелинизацией зрительных путей, пролиферацией дендритов и сети синапсов в зрительной коре. Реже, в частности, у больных с пре- и постгеникулярными поражениями зрительных путей которых A.R. Fielder и соавт. (1991) тоже относят к 3-му типу задержки зрительного созревания, незначительное повышение зрения обусловлено частичным восстановлением функций пораженных участков мозга, лежащих в проекции зрительных путей. Следовательно, 3-й тип ЗЗС, по A.R.Fielder и соавт., не подходит под определение «транзиторные зрительные поведенческие нарушения», а поэтому вряд ли может быть интерпретирован в клинической практике как задержка зрительного созревания.

При офтальмологическом обследовании младенцев с нарушениями зрительных контактов необходимо проводить дифференциальную диагностику между задержкой зрительного созревания и широким спектром заболеваний, при которых не бывает изменений на глазном дне, а снижение зрительных функций или отсутствие возможности генерации адекватных движений глаз развивается уже в раннем возрасте.

Среди них можно выделить следующие нозологические формы:

церебральные зрительные поражения;

врожденная моторная апраксия (синдром Cogan);

врожденный амавроз Лебера;

палочко-колбочковые дисфункции (врожденная стационарная ночная слепота, инфантильная форма болезни накопления фитиновой кислоты, синдром Барде — Бидля и др.).

Дифференциальная диагностика между задержкой зрительного созревания, врожденными ахроматопсиями и палочко-колбочковыми дисфункциями основывается на результатах ЭРГ. У детей с врожденными ахроматопсиями, как правило, отмечается выраженное снижение или отсутствие фотопической ЭРГ. У пациентов с амаврозом Лебера отсутствуют как фотоиическая, так и скотогшческая ЭРГ. У младенцев с врожденной стационарной ночной слепотой значительно редуцирована скотопическая ЭРГ. Кроме того, у большинства пациентов с врожденными ахроматопсиями и палочкоколбочковыми дисфункциями определяются врожденный нистагм и аметропии.

Наиболее частыми причинами нарушений поведенческих зрительных реакций у детей раннего возраста являются церебральные зрительные поражения различного генеза, встречающиеся, по данным R. Huo и соавт. (1999), у 2,4 % пациентов от общего количества детей, обращающихся за помощью к офтальмологу.

Клинически церебральные зрительные поражения у младенцев характеризуются следующей симптоматической триадой:

нормальные зрачковые реакции;

отсутствие оптокинетического нистагма, в некоторых случаях — спонтанный нистагм;

отсутствие изменений на глазном дне. Й раннем возрасте селективные поражения постгеникулярных зрительных путей практически не встречаются и в клинической картине ярко представлена неврологическая симптоматика (судороги, гемипарезы, отставание в психомоторном развитии и др.), которая наблюдается также у детей с ЗЗС 2-го типа (пoY. Uemura и соавт., 1981), характеризующейся транзиторными нарушениями зрительных реакций на фоне поражений ЦНС.

При консультировании маленьких детей, особенно при отсутствии данных электрофизиологических и радиологических исследований, в ситуациях, рассматриваемых Y. Uemura и соавт. как задержка зрительного созревания 2-го типа, дифференциальная диагностика между транзиторными сенсорными нарушениями и стойкими функциональными расстройствами, обусловленными церебральными зрительными поражениями, невозможна. Чтобы избежать диагностических ошибок, всем детям с отсутствием поведенческих зрительных реакций необходимо проводить НСГ, а при необходимости МРТ или КТ, и электрофизиологические исследования, которые позволяют определить изменения по- 847 отгепикуляртлх зрительных путей и/или зрительной коры уже в первые месяцы жизни.

У детей с задержкой зрительного созревания амплитудно-временные параметры вспышечных и паттерн-реверсивных ЗВП не отличаются от возрастной нормы (рис. 15.46). При НСГ и радиологических исследованиях головного мозга у детей с задержкой зрительного созревания не определяются изменения в проекции постгеникулярных зрительных путей или зрительной коры, хотя могут быть установлены изменения структур мозга, расположенных вис зон прохождения зрительных путей.

В то же время у 94,5 % пациентов с церебральными зрительными поражениями отмечают нарушения конфигурации паттерн-ЗВП, снижение амплитуды и/или удлинение латентности компонента Р100, а у 95 % больных — изменения постгеникулярных путей и зрительной коры при НСГ, КТ или МРТ. 1. Casteels и соавт. при помощи МРТ выявили диффузные нарушения миелинизации головного мозга, в частности в области зрительной лучистости, у 15 из 19 детей с церебральными зрительными поражениями, развившимися на фоне перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии.

J. Hungerford и соавт. (1986) обнаружили при НСГ изменения головного мозга у 7 из 9 больных с задержкой зрительного созревания. Они включали перивентрикулярные кровоизлияния (7 случаев), дилатацию желудочков (2), атрофию вещества мозга (2). Авторы предположили, что гипоксически-ишемические поражения головного мозга могут играть важную роль в патогенезе этого состояния. Важно отметить, что у 3 из 9 обследованных J. Hungerford и соавт. детей были также признаки активной ретинопатии недоношенных 11—III стадии или аметропия, а у 5 — грубые изменения ЦНС (сенсорная глухота, детский церебральный паралич, задержка психомоторного развития), причем один ребенок вскоре умер. Эти обстоятельства, конечно же, не могли не отразиться на зрительных функциях и поведенческих реакциях детей, что ставит под сомнение правомочность диагноза «задержка зрительного созревания» в подобных ситуациях.

Таким образом, у некоторых детей в возрасте 2—4 мес даже при комплексном обследовании трудно отличить задержку зрительного созревания от церебральных зрительных поражении В сомнительных случаях необходимо наблюдать ребенка, воздерживаясь от проведения активного лечения, и обследовать его повторно с обязательным использованием паттерн-ЗВП и НСГ (или МРТ) в возрасте 5—6 мес. До момента окончательного выяснения причин зрительных нарушений у младенцев с соматической и неврологической патологией, а также другими перинатальными осложнениями офтальмологу целесообразно наблюдать их с диагнозом, отражающим системное заболевание, например «нарушения зрительных контактов в сочетании с перинатальной энцефалопатией».

Следовательно, диагноз «задержка зрительного созревания 2-го типа» можно устанавливать только в тех случаях, когда у пациентов с временным отсутствием зрительных контактов на фоне поражений ЦНС регистрируются нормальные скотопическая и фотопическая ЭРГ, вспышечные и паттерн- реверсивные ЗВП, а в ходе радиологических исследований не выявляют изменений пре- и постгеникулярных зрительных путей.

Диагноз «задержка зрительного созревания» можно устанавливать только при транзиторном отсутствии зрительных поведенческих реакций у здоровых младенцев, не страдающих заболеваниями глаз, а также у детей с неврологической патологией, не сопровождающейся глазодвигательными нарушениями и поражениями пре- или постгеникулярных зрительных путей, или зрительной коры.

Результаты наших исследований коррелируют с данными, полученными S.R.Lambert и соавт., которые не обнаружили изменений амплитуды и латентности ЗВП в ответ на вспышку и реверсивные паттерны размерами 100′ у детей с задержкой зрительного созревания по сравнению с нормой. По мнению B.Skarf, в выводах S.R.Lambert и соавт. не исключены погрешности, так как авторы регистрировали ЗВП в ответ на вспышку и низкочастотные паттерны с ячейками размером 100′, что ограничивало разрешающие возможности метода. Известно, что в некоторых случаях использование стимулов с ячейками только большого размера не позволяет выявить поражения зрительных путей и корковых центров. Мы применяли стимулы размером 110—14′, охватывающие весь диапазон пространственных частот, но тоже не обнаружили изменений паттерн-ЗВП.

М.Кгаетеги A.Sj?str?m (1999) отметили у 3 детей с задержкой зрительного созревания изменения вспышечных ЗВП, выражающиеся в отсутствие коротколатентного негативного компонента N1 (N70) или удлинении его латентности. Авторы объяснили этот феномен тем, что вспышечные ЗВП у детей с задержкой зрительного созревания генерируются экстрагеникулярными зрительными центрами, а компонент N70, появляющийся у них в более позднем возрасте, отражает участие в зрительном восприятии ретиногеникулостриарной системы.

Однако следует отметить, что у 2 из 3 обследованных авторами младенцев были нарушения в ЦНС или патология глаз. Кроме того, период наблюдения за пациентами не превышал 6 мес и заключение о восстановлении зрения было сделано из-за малого возраста пациентов (от 7,5 до 18 мес) лишь на основании появления поведенческих зрительных реакций и нормализации параметров вспышечных ЗВП.

Известно, что ЗВП в ответ на стимуляцию вспышкой — относительно грубый инструмент для оценки зрительных функций у детей. Имеются сообщения об отсутствии изменений вспышечных ЗВП даже у детей с тяжелой гипоплазией зрительного нерва или корковой слепотой. В связи с этим нормализация параметров ЗВП в ответ на вспышку у детей хотя и является отражением повышения центрального зрения, тем не менее не исключает нарушений как в поле зрения, так и остроты зрения, исследовать которые традиционными методами авторы не могли.

Ранее версию о том, что задержка зрительного созревания является поражением экстрагеникулостриарной системы, предлагали J.Tresidder и соавт. (1990). Существует мнение о том, что у детей в первые недели жизни зрительные функции (детекция, локация, ориентация) обеспечиваются преимуществе ни о экстрагени кулостриарной системой, а геникулостриарная система (фовеа, зрительные тракты, лучистость и затылочная кора) начинает функционировать позднее.

Авторы считали появление нистагма, который отмечался у большинства наблюдаемых ими детей с ЗЗС в возрасте 7—28 нед почти одновременно с улучшением зрения, признаком, свидетельствующим о начале функционирования геникулостриарной зрительной системы. Гипотеза последовательного включения двух зрительных систем принадлежит L.M.S. Dubowitz и соавт. (1986), которые установили, что поражения, локализующиеся в области таламуса, приводят к более выраженным нарушениям поведенческих зрительных реакции в первые дни жизни, чем изменения зрительной коры.

P. Eken и соавт. (1994) изучали корреляцию между частотой развития церебральных зрительных поражений и тяжестью изменений головного мозга по данным НСГ у детей раннего возраста. Авторы обнаружили, что у всех детей (независимо от сроков появления на свет) с тяжелыми перивентрикулярными и/или субкортикальными изменениями головного мозга (перивентрикулярная и субкортикальная энцефаломаляция III—IV степени) развиваются церебральные зрительные поражения, хотя и отмечается значительная положительная динамика в остроте методом предпочтительного взора (модификация с картами Теллера). У 55 недоношенных и доношенных детей, у которых не было обнаружено симптомов поражения головного мозга при НСГ (22 пациента) или выявлялись изменения (33 пациента) меньшей тяжести (перивентрикулярная лейкомаляция I—II степени, интра- и перивентрикулярные кровоизлияния I— III степени, повышение эходенсивности в области таламуса и др.) при оценке зрительных функций в гестационном возрасте, соответствующем 40-й неделе, определено снижение остроты зрения по сравнению с нормой на одну и более октав в 47,2 % случаев, а в 18-месячном возрасте —только в 9,1 %. К сожалению, не было опубликовано результатов исследования зрительных функций у этих детей в возрасте 6—7 лет и старше, когда становится возможным надежное психофизическое тестирование не только центрального зрения.

Мы не обнаружили описанных М. Кraemer и А. Sjotrom изменений компонента N70 ни у одного из 7 обследованных нами детей с задержкой зрительного созревания (см. рис. 15.46). Кроме того, мы не установили отличий в эволюции амплитудно-временных параметров вспышечных и паттерн-реверсивных ЗВП, а также их конфигурации у детей с задержкой зрительного созревания и здоровых детей того же возраста. У некоторых здоровых детей 2-месячного возраста вспышечный ЗВП все еще представляет собой медленную позитивную волну с латентностью 190—220 мс, а компонент N70 отчетливо определяется только в возрасте 9—15 лет .

Необходимо отметить, что регистрировать ЗВП у детей первых месяцев очень сложно, так как из-за беспокойного поведения ребенка и невозможности точного контроля за фиксацией взгляда запись нередко сопровождается значительными наводками (фоновыми шумами), затрудняющими интерпретацию низкоамплитудных ответов и идентификации отдельных компонентов. Той и идентификацию отдельных компонентов. Такие наводки, в частности, были и в записях ЗВП, представленных в публикации М. Кгаетег и А. Б1гот (1999).

Иногда у детей с осложненным перинатальным анамнезом и транзиторными нарушениями поведенческих зрительных реакций не выявляют изменений постгеникулярных путей при электрофизиологических и радиологических исследованиях и на этом основании диагностируют задержку зрительного созревания. Через несколько лет при рутинном психофизическом тестировании у некоторых из этих пациентов могут быть выявлены периферические дефекты в поле зрения и/или снижение табличной остроты зрения до 0,7—0,9. Диагностические ошибки в таких ситуациях обусловлены, вероятно, недостаточными разрешающими возможностями используемого оборудования.

Кроме того, следует помнить, что при регистрации ЗВП в затылочном отведении полученные ответы характеризуют преимущественно функции макулы и не содержат информации о состоянии «периферического зрения». В связи с этим в сомнительных случаях мы предпочитаем наблюдать за детьми с задержкой зрительного созревания до 5—7-летнего возраста, когда наряду с уже перечисленными электрофизиологическими и радиологическими исследованиями становятся возможными регистрация макулярной или мультифокальной ЭРГ и психофизическое тестирование, причем не только остроты зрения, но и поля зрения, цветовосприягия, пространственной контрастной чувствительности, стереопсиса. Проведение данного набора исследований позволяет исключить ошибки в сложных случаях при дифференциальной диагностике транзиторыых сенсорных нарушений и поражений пре- или постгеникулярных зрительных путей.

В этом контексте представляют интерес пациенты, у которых при регистрации ЗВП в стандартном отведении от точки іnion не обнаружено изменений при обследовании в возрасте 4—6, 12 и 36 мес. Острота зрения по таблице составляла 1,0. Лишь в возрасте 5— 6 лет при периметрии у них были выявлены гемнаноптнческие дефекты, сужение поля зрения до 5—8° (или двойная гемианопсия с сохранением макулы). У грудных детей с поражениями постгеникулярных зрительных полей и гемианоптически- ми дефектами а поле зрения, имеющих высокую остроту зрения, верификация изменений зрительных путей и/или коры возможна только при картировании ЗВП с использованием 3 и более отведений.

Следует помнить, что у детей в первые месяцы жизни происходит быстрая эволюция зрительных функций. Острота зрения у здоровых детей раннего возраста, определенная методами предпочтительного взора, оптокинетического нистагма или по пороговому паттерн-реверсивному ЗВП, варьирует в широких пределах. Например, в возрасте 1,5 мес острота зрения у детей составляет 0,03, тогда как в возрасте 2 мес — 0,05-0,1. В возрасте 12-13 нед у 42,8 % младенцев острота зрения, определенная по ЗВП, соответствовала 0,05, а у 5 7, 2% — 0,1. На 18-19-й неделях жизни у большинства детей острота зрения соответствует 0,1.

Максимальный разброс данных отмечен у детей на 6—8-й и 12—13-й неделях жизни, что, вероятно, свидетельствует о разных темпах созревания зрительных функций, в частности остроты зрения, в этих возрастных группах. V. Porciatti и G.P. von Berger (1984), используя метод регистрации ЗВП на реверсию шахматных паттернов с частотой 4 Гц для оценки остроты зрения у младенцев в возрасте 1—2 мес, выяснили, что порог пространственного разрешения у этих детей находится в пределах между 30′ и 14′, что соответствует остроте зрения 0,03—0,06. Миелинизация мозга начинается на 5-м месяце гестации и активно продолжается до 2 лет жизни, причем миелинизация каждого из отрезков зрительных путей может варьировать в широких пределах.

При Трвзвешенной МРТ здоровых детей обнаружено, что высокий сигнал от области зрительной лучистости, свидетельствующий о ее миелинизации к 3-месячному возрасту достигает уровня взрослого человека, созревание мозолистого тела заканчивается к 4— 6 мес жизни, подкорковых участков белого вещества — к 8—12 мес. Нельзя исключить, что задержка зрительного созревания является лишь своеобразной формой отражения вариабельности процесса естественного созревания здорового ребенка, представляя собой верхнюю границу достаточно широкого временного диапазона, в течение которого у детей формируется приобретенное зрение. Лонгитудинальные психо- и электрофизиологические исследования у большого числа пациентов раннего возраста с нарушениями поведенческих зрительных реакций, проводимые параллельно с МРТ головного мозга, при которой можно определить степень миелинизации зрительных путей, вероятно, позволят детальнее изучить морфофизиологические механизмы задержки зрительного созревания.