Что такое меланома радужной оболочки глаза

Меланома глаза – это опухоль злокачественного характера, возникающая в сосудистом тракте. Состав: меланин, продуцирующие клетки. Чаще страдает сосудистый покров и склеры цилиарного тела. Количество меланина среди составляющих 6%. Код заболевания по международной классификации болезней (МКБ-10) C43.3.Степень злокачественности зависит от срока давности и расположения на глазу. Опухоль поражает меланоциты (пигментная клетка), которые вырабатывают пигментные пятна, служащие основой для образования болезни.

Первый симптом – появление пигмента. Чаще заболевание появляется у людей средних лет либо в пожилом возрасте. Меланома больше свойственна мужчинам, нежели женщинам. Летальный исход составляет 60% либо люди живут недолго. Опасность угрожает, если не проводится профилактика, используются препараты, понижающие риск разрастания заболевания, либо после операции. Продолжительность жизни невелика. Лечение проводят врачи из сферы онкологии или офтальмологии, а также микроскопичной хирургии.

Конкретные причины появления указанного вида заболевания неизвестны, но выделяется ряд факторов, влияющих на развитие. По статистике меланома чаще характерна для людей белого цвета кожи, с рыжими, блондинистыми волосами, владельцам голубых, зелёных глаз, нежели у темнокожих и кареглазых.

Фактор, влияющий на появление глазной опухоли – наследственные заболевания. К примеру, меланома кожного покрова человека, заболевания, связанные с родинками и родимыми пятнами и пигментный цвет глаз.

Наличие солнечных ожогов, сильное воздействие ультрафиолетовых лучей тоже сильно влияют на образование меланомы глаза.

Чаще подвержены заболеванию люди, работающие на солнце и воздухе, ведь глаза подвергаются попаданию пыли, света, влиянию ветра на оболочку глаза. Характерный симптом – старение, поэтому у детей нет меланомы.

Классификация по локализации опухоли:

• Опухоль, затрагивающая кожу века. Форма – узловая, смешанная, диффузная.
• Конъюнктивы.
• Образование цилиарного тела.
• Радужной оболочки.
• Меланома сосудистой оболочки – хориоидея.

1. Малая (ширина до 1 см, толщина до 0,33 см) – Т1.
2. Средняя (ширина до 1,5 см, толщина до 0,5 см) – Т2.
3. Большая (ширина от 1,5 см, толщина от 0,5 см) – Т3.

Начальная стадия – симптомы заболевания скрыты, не проявляются. Заметно исключительно потемнение участка глаза, что предупреждает человека о риске заболевания. Также возможно помутнение зрачка, что указывает на необходимость обращения к врачу.

• Резкое ухудшение зрения.
• Помутнение цилиарного тела.
• Ощущение головокружения.
• Покраснения оболочки.
• Потеря зрения (редко).
• Экзофтальм (выдвижение глазного яблока вперёд).
• Смена цветов радужки.
• Расплывчатость.
• Боль при метастазе (чаще в печени).

Меланома подразделяется на стадии:

• 1 стадия – время, когда заболевание не проявляется.
• 2 стадия – веко начнет опухать, оболочка цилиарного тела раздражена, воспалена, приобретет красный оттенок, начинает ощущаться боль.
• 3 стадия – цилиарное тело сместится, опухлости начнут увеличиваться, давление больного резко упадет. На 3 стадии болезни оболочка цилиарного тела начнёт разрушаться.
• 4 стадия – хрусталик цилиарного тела начинает стремительно мутнеть. Разрастается метастазирование, т.е. опухоль поражает внутренние органы, мышечную ткань, кости. Состояние человека резко становится хуже. Чувствуется сильная боль, теряется вес, случаются кровотечения.

• Нулевая. Жалоб нет. Симптомы скрыты.
• Первая. При меланоме нет проявлений, кроме дефекта пигмента.
• Вторая. Пациент жалуется на боль, отдающую в плечи. Оболочка воспаляется, что доставляет дискомфорт.
• Третья. Появление экзофтальма, болевые ощущения. Выход опухоли за пределы цилиарного тела.
• Четвёртая. Метастазы идут сначала в некоторые, затем во все органы тела человека.

Способы диагностики опухоли:

1. Точным методом исследования новообразования считается офтальмоскопия. Врач опытным путём проверяет цилиарное тело с помощью глазного зеркала и расширяющих зрачок капель.
2. Вторым по точности способом исследования на наличие болезни признана флуоресцентная ангиография. С помощью методики исследуются сосуды цилиарного тела, предварительно введя в кровь больного (либо нет) вещество красного цвета. За счёт вещества зрачки расширяются, врач осматривает их под лампой.
3. Рентгенография. Метод выявляет нарушения в области глазницы и позволяет обнаружить в органах человека метастазы.
4. Исследование с помощью света радужки, хрусталика и роговицы называется диафаноскопия.
5. Радиоизотопная диагностика позволяет выявить рак за счёт быстрого накопления образования раствора изотопов, который практически не оседает на тканях и практически сразу попадает на злокачественное новообразование.
6. УЗИ – исследование при помощи звуковой диагностики.
7. Биомикроскопия. Метод, подразумевающий рассмотрение глазного яблока микроскопом, чтобы выявить болезнь.
8. МРТ либо КТ, обследующих цилиарное тело на наличие новообразований.
9. Гистологическое исследование. Это точный вид исследования при диагностике рака.
10. Проверка зрения.

Если болезнь прогрессирует и проявляется, исход событий пугает. Если вовремя обнаружить патологию и процессы щадящие, значит, риск летального исхода снизится, но контролируйте формирование опухоли, проводя профилактику.

Подразделяют факты, влияющие на прогноз раковой опухоли:

• Вид опухоли (к примеру, меланома хориоидеи глаза).
• Размер.
• Возраст больного, заболевания.
• Степень поражения органов метастазами.

С помощью стадии нахождения факторов можно относительно рассчитать прогноз.

Медицина стремительно развивается, разработаны способы, помогающие избавить человека от меланомы глаза, предотвратить рост опухоли.

Действенный способ удалить меланому – операция на глазах. Смысл в удалении поврежденных тканей. Вероятность продолжения прогрессирования болезни, превратившись в рак, повлечёт летальный исход. Больной, желая увеличить шансы выздоровления, должен проходить профилактику заболевания. Необходим настрой на скорейшее выздоровление.

Лечение заболевания по видам: близкофокусная терапия, лазеротерапия, диатермокоагуляция и операция по криодеструкции. Методы не предусматривают обезболивание, оно не требуется. Это означает, что противопоказаний нет. Если заболевание находится в предпоследних стадиях, человеку удаляют глаз и воспалённые узлы. Это касается случаев, когда меланома оборачивается раком последних стадий. После удаления пациент прибывает в больнице три дня.

Поздние стадии опухоли не требуют операции удаления. Поэтому пациенту предлагаются процедуры облегчения боли, чтобы убрать раздражение глаза, поражение участков ткани. Человек обязан пить препараты, нормализующие работу органов. Нужно вовремя обратиться к врачу, что оборачивается благополучно, и шансы повысятся как минимум на 30%.

Также для пациентов с выраженным раком глаз предоставляют операции нескольких видов, уместных при заболевании.

• Первое – удаление некоторой части радужной оболочки, помогающее облегчить боль. Также пациенту в 10% случаев, при необходимости, удаляют цилиарное тело.
• Второй способ, предложенный врачами – резекция части глаза с сосудами.

Иногда используется удаление глаза. К примеру, когда размер опухоли обширен либо шансы человека на выздоровление станут меньше, т.е. поражена площадь глаза и человек ничего уже не видит.

Но методы лечения рака опасны и предполагают последствия. К примеру, кровотечение, катаракта, полная потеря зрения и др. Операция на глазах болезненна, травмирует орган, что приведёт к дискомфортным ощущениям при моргании, закрытии глаз. Однако шанс после операции на выздоровление велик.

Если есть предрасположенность к появлению раковой опухоли на глазе, необходима профилактика заболевания, снижающая риск появления заболевания. К предрасположенности заболевания относятся факторы:

• Работа на улице, которая подразумевает попадание в глаза пыли, небольших частичек, потока солнечных лучей, раздражение сетчатки глаза светом, теплом или холодом.
• Цвет кожи слишком белый, как и волосы (либо рыжие), глаза голубого или зелёного цвета.
• Количество родинок и родимых пятен на теле, которые способствуют появлению опухоли глаза, обратившись раком кожи.
• Генетическая предрасположенность к меланоме глаза либо заболеваниям этого типа.
• Количество ожогов на коже.
• Старение.
• Ведение нездорового образа жизни.
• Плохой уход.

Для профилактики нужно тщательно наблюдать процессы и изменения, происходящие в организме. После 40 лет ежегодно проводится полный осмотр, в том числе и проверка зрения и наличия заболеваний. В солнечную погоду стоит обезопасить глаза, надев солнцезащитные очки со специальными линзами, предотвращая попадание ультрафиолета.

При первых подозрениях на заболевание стоит обратиться к врачу для осмотра и выявления недуга. Не стоит игнорировать новообразования. Помните, что чем больше запускаете болезнь, тем меньше потом будет шанс вылечиться и обойти летальный исход стороной.

Подводя итоги, стоит отметить пункты:

1. Чтобы обезопаситься и уменьшить риск появления опухоли, проводится профилактика и ежегодный осмотр.
2. Заметив изменение цвета оболочки глаза, стоит насторожиться и пройти обследование, чтобы выявить, злокачественное новообразование или нет.
3. Если опасения подтверждены, не стоит сдаваться. Нужно выполнить положенное лечение, чтобы обойти заболевание. Для этого подходит операция, которая определяется желаемым результатом.
4. После 40 лет стоит наблюдать за собой чаще, отмечать появление родинок и пятен на теле, которые, возможно, сопутствуют меланоме глаза.
5. При появлении болезни стоит следить за ходом течения стадий развития опухоли.
6. Не стоит игнорировать возможные проявления болезни.

Главное – не забывать следить за зрением, начиная с детства, чтобы обезопасить себя в будущем. Для этого стоит отгородиться от вещей, сопутствующих раку глаз.

источник

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Меланома радужной оболочки — это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитарной стромы радужки. Такая локализация встречается довольно редко и составляет всего 5 % от всех опухолей глаза. Несмотря на это, меланома радужной оболочки продолжает оставаться смертельно опасной и если ее не лечить, приводит к летальному исходу.

По данным эпидемиологии, заболеваемость меланомой радужной оболочки в России составляет от 2,3 до 20 % в разных возрастных группах больных с опухолями глаза. Наиболее высока она в детском возрасте.

Если у ребенка есть родинки на радужке, нужно сразу поставить его на учет к офтальмологу и наблюдать за изменениями в течение некоторого времени. Такое наблюдение может показать динамику протекания и скорость развития, вовремя получить данные о перерождении и оказать специализированную помощь в короткие сроки.

Ангулярная меланома радужной оболочки обнаруживается позже, что ухудшает прогноз и уменьшает продолжительность жизни больного, поскольку прорастание и вовлечение в процесс окружающих структур требует радикального лечения (энуклеации). Ее последствия не только снижают выживаемость и повышают смертность у онкобольных, но даже если онкозаболевание излечимо и шанс выжить есть, человек остается инвалидом.

Современная медицина имеет методики, которыми можно лечить операбельное образование, не нарушая функцию зрения, поэтому ранняя диагностика остается актуальна.

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Все разновидности меланомы радужной оболочки классифицируют по разным признакам. Так, по форме роста выделяют следующие виды:

Для определения стадийности применяют классификацию по TNM. По цитологии клеток или цитологической картине различают:

• • эпителоидную;
• • веретеноклеточную;
• • фасцикулярную;
• • смешанную.

По клинической картине есть два типа:

• • типичная — охватывает только радужку, затем может распространяться на соседние участки;
• • иридоцилиарная или ангулярная — развивается в углу передней камеры.

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

В некоторых случаях меланома радужной оболочки на самых ранних, начальных стадиях имеет бессимптомный характер. К ее предвестникам относят врожденные родинки на радужной оболочке.

Не всегда начало видимых изменений в структуре можно заметить, для этого необходимо периодически осматривать родимое пятно.

Первичные признаки перерождения — это появление шишки грибовидной темно-коричневой опухоли, выпирающей в переднюю камеру. Нередко наблюдают диффузные изменения на радужной оболочке, причем если они захватывают двигательные мышцы зрачка, тот становится неправильной формы, формируется выворот заднего листка радужки.

Первые внешние проявления при иридоцилиарной меланоме — это помутнение роговицы вследствие перехода на нее онкообразования. Границы радужки как бы смазываются. В остальном заболевание протекает без явных характерных симптомов.

Жалобы больного могут быть на снижение уровня зрения, уменьшение полей, фотопсии, яркие вспышки. Глаз обычно не болит, нет никаких дополнительных ощущений жжения, зуда, если только нет воспаления, не нарушается отток жидкости и не повышается внутриглазное давление, что выражается присоединением болевого синдрома.

К поздней симптоматике относятся:

• • субфебрильная температура;
• • утомляемость, слабость;
• • ослабленное дыхание;
• • учащенный пульс;
• • уменьшение веса.

Все это симптоматика раковой интоксикации при распаде, истощении, глобальных поражениях жизненно важных органов.

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

Этиология онкозаболевания недостаточно изучена, но по аналогии с меланомой на коже считают, что одним из факторов, вызывающих появление опухоли, является воздействие на радужную оболочку ультрафиолетового облучения.

Хотя это не доказано, но рекомендуется избегать прямых солнечных лучей, надевать средства защиты на производстве, использовать в солнечные дни солнцезащитные очки.

Влияние наследственности на формирование опухоли, наоборот, хорошо изучено, и заболевания, передающиеся по наследству от родителей к детям, считают основными причинами возникновения.

Отмечено что патологии генов 1, 2, 3, 4, 6 хромосом вызывают предрасположенность к развитию опухоли радужки. Так, невус Ота, семейная меланома, меланоз глаза и некоторые другие похожие патологии способны запускать онкопроцесс у детей, подростков, юношей и девушек. Актуальность проблемы в том, что образование этой локализации образуется у молодых чаще, чем у пожилых людей.

Женский фактор, а именно гормональные перестройки организма в период полового созревания, беременности и родов, тоже провоцирует появление опухоли, поэтому у женщин онкопатология встречается чаще, чем у мужчин. Нельзя не учитывать возможность влияния психических и эмоциональных факторов (психосоматика).

Меланомой заразиться нельзя — злокачественное новообразование не заразно и не передается воздушно-капельным путем, так как заболевание вызвано не определенным возбудителем, вирусом или бактерией, а является результатом мутации.

Определение стадийности меланомы радужной оболочки делают с целью выбрать правильную тактику лечения пациента.

На ранних этапах при первой, второй стадии иногда достаточно иридэктомии или иридоциклэктомии. На третьей — необходима энуклеация, при последней, четвертой степени все зависит от состояния онкобольного и метастазов.

Этапы развития онкопатологии:

• • 0 — размер опухоли мал, можно определить только с помощью увеличительной техники;
• • 1 — новообразование до 3 мм, не беспокоит больного;
• • 2 — меланома менее 5 мм в диаметре, не прорастает за пределы глаза;
• • 3 — опухоль выходит за пределы глазного яблока;
• • 4 — онкообразование метастазирует в печень, легкие, кости, головной мозг и другие отдаленные органы.

Уровень поражения определяют при офтальмоскопии и по снимкам других инструментальных методов исследования. На основании полученных фото и изображений врач-диагност дает заключение, в котором должно быть описание опухоли, ее размеры, локализация, прорастание. Все данные должны быть внесены в историю болезни для постановки и уточнения диагноза.

Выявить меланому радужной оболочки иногда можно путем тщательного осмотра, часто опухоль растет из пигментных образований. Подозрение возникает, если пигмент изменил форму, начал резко увеличиваться или у больного появились нарушения зрения.

Чтобы проверить подозрение и определить наличие доброкачественного или злокачественного новообразования, проводят:

• • офтальмоскопию;
• • тест на определение полей зрения;
• • обследование глазного дна;
• • биомикроскопию в инфракрасном свете;
• • проверку внутриглазного давления;
• • компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Если диагностирование проявляет наличие метастазирования, то делают УЗИ печени, проверяют легкие (пальце-пальцевая перкуссия, рентгенография). Наиболее результативно ПЭТ-КТ всего тела, на основании фотографий которого можно сразу проверить наличие вторичных очагов.

Избавиться от меланомы радужной оболочки удается с помощью методов, которые предлагает хирургия. Выздоровление или длительная клиническая ремиссия наступает в 80–90 % случаев. Это становится возможным, так как опухоль долго развивается и не метастазирует гематогенно или лимфогенно.

Распространение происходит, если есть вовлечение в онкопроцесс конъюнктивальной оболочки, по ее сосудам, и тогда могут быть обнаружены пораженные шейные, подчелюстные группы лимфатических узлов. Тогда при отсутствии противопоказаний проводят оперативную диссекцию региональных лимфоузлов.

Эффективное средство против меланомы радужной оболочки — оперативное вмешательство или хирургия глаза.

В зависимости от распространенности проводится:

• • иридэктомия;
• • иридоциклэктомия;
• • иридоциклосклерэктомия;
• • энуклеация.

В некоторых случаях для иссечения используют фото- или лазерную коагуляцию. Применяется лучевая терапия с использованием аппликаторов (брахитерапия), которая замедляет, останавливает рост опухоли, помогает бороться и победить болезнь. Рецидивы наблюдаются редко, но после операции возможно обнаружение вторичных очагов и приходится проводить лучевую терапию повторно.

При запущенной, неоперабельной, неизлечимой меланоме радужной оболочки, имеющей противопоказания к хирургическому вмешательству, с целью обезболивания и поддерживающей терапии пациенту назначают препараты седативного действия, обезболивающие, сердечные и дыхательные средства. Если принимать их регулярно, это поможет облегчить состояние онкобольного вплоть до наступления смерти.

Специфической профилактики против меланомы радужной оболочки нет. При обнаружении родимых пятен на радужке требуется периодически проводить ее осмотр, фиксировать диаметр, а при его изменении сразу начать лечение. Это позволит предотвратить быстрое прогрессирование, избежать метастазирования и сохранить человеку зрение.

Защищают от онкологии и общие рекомендации, направленные на повышение иммунного статуса.

Специалистами рекомендуется:

• • избавиться от вредных привычек;
• • вести активный образ жизни;
• • не переутомляться, исключить стрессы;
• • наладить сон, режим дня;
• • правильно питаться.

Меланома глаза — это злокачественное новообразование, которое образуется из меланоцитов, пигментообразующих клеток. Патология.

Меланома хориоидеи глаза — это злокачественная опухоль сосудистой оболочки, питающей сетчатку, поддерживающей давление и.

Лечение меланомы радужной оболочки в Израиле

Лечение меланомы радужной оболочки в Израиле заключается в использовании эффективных методик, направленных на ликвидацию.

Для организма человека меланоциты выполняют полезные функции, ведь они продуцируют меланины, которые защищают от вредного влияния.

Бесплатная консультация по лечению в Москве.
Звоните 8 (800) 350-85-60 или заполните форму ниже:

источник

Глаза человека включают меланин — продуцирующие клетки, поэтому органы зрения могут подвергнуться онкологическому заболеванию. Меланома формируется часто не на внешней оболочке, а внутри, поэтому обнаружить ее самостоятельно не представляется возможным.

На начальной стадии, когда лечение еще можно проводить с использованием минимума препаратов, болезнь никак себя не проявляет. Именно поэтому обнаружение меланобластомы не всегда возможно. Пациенты приходят в больницу уже с запущенными стадиями, и лечение в таком случае сопряжено с риском потери зрения, самого глаза полностью и летального исхода.

Меланобластомы глаза представляет собой злокачественную опухоль. Образование состоит из меланинов — продуцирующих клеток, которые расположены внутри органа зрения. В запущенных случаях опухоль может состоять до 30% от всего глаза. Этот вид онкологического заболевания отличается стремительным метастазированием.

Меланомы глаза по своей тяжести зависят от места локации. Считается относительно хорошо, если образование находится в сосудистой оболочке (хориоидеи). Но даже здесь риск летального исхода составляет более половины от всего числа пациентов. Худший прогноз для тех, у кого меланома расположена в районе века. Тут риск смерти составляет уже от 90%.

Разнообразие видов встречаемой меланомы определяется локацией. Выделяют такие виды:

• опухоль сосудистой или увеальная меланома (кроме основного — сосудистой оболочки в 85%, сюда включатся меланома радужки 6% и опухоли ресничного тела 9%);
• меланома конъюнктивы (нечастое явление, которое характеризуется наивысшей степенью смертности);
• меланома кожи века (мало шансов на выживание).

Также классификация этого онкологического заболевания определяется тем, насколько новообразование видно. Выделяют такие виды при поражении сосудистой оболочки:

• Т0 — незаметно и не выявляется;
• Т1а — размеры до 7 на 3 мм;
• Т1б — до 10 на 3 мм;
• Т2 — до 15 на 5 мм;
• Т3 — опухоль размерам до 15 на 5 мм;
• Т4 — злокачественное новообразование вышло за границы глаза.

При поражениих ресничного тела, что бывает в девяти процентах случаях у всей группы пациентов с меланомой, связанной с сосудистой оболочкой, классификация такая:

• Т0 — незаметна;
• Т1 — до границ ресничного тела;
• Т2 — влияние на среднюю камеру;
• Т3 — сопутствует инвазия с сосудистую оболочку;
• Т4 — выход за границы.

При меланобластоме радужной оболочки (от шести процентов от меланомы глаза этого типа) классификация выглядит так:

• Т0 — практически не диагностируется;
• Т1 — образование в границах радужки;
• Т2 — распределяется на конец передней камеры;
• Т3 — распространение на несколько квадрантов передней камеры глазного яблока;
• Т4 — злокачественная опухоль выходит за пределы глаза.

Поражения конъюнктивы (болезнь плохо поддается лечению, прогнозы плохие) характеризуются следующим образом:

• Т0 — злокачественное образование не диагностируется;
• Т1 — распределяется в границах единого квадранта;
• Т2 — распространение на два и более квадрантов конъюнктивы;
• Т4 — к повреждению привлекаются орбита века или роговица.

Также есть разделения этого заболевания от вида образования. Так, встречаются фасцикулярные, веретеноклеточные, эпителиоидные и смешанные меланомы. Крайне плохой для эпителиоидных видов, относительно нормальный — для веретеноклеточных.

Кроме того, виды меланомы глаза различаются в зависимости от способа распространения. Выделяют те, что растут по плоскости (диффузные) и узлами (узловая).

В зависимости от вида по всем приведенным выше классификациям назначается терапия. Специалисты учитывают не только стадию и наличие метастазов, но и морфологические признаки, тип роста.

На первичных стадиях рак не проявляет себя: нет никаких дефектов глаза, боли. Человек живет и не подозревает, что опухоль растет.

Первым симптомом называют появление небольшого пигментированного образования. При этом образование медленно или нет набирает объем. В большинстве случаев не вызывает дискомфорта и болевых ощущений, но некоторые пациенты отмечают появление пятен, мушек и вспышек периодически. Также к первейшей симптоматике относят снижение остроты зрение и смена периферийного зрения.

Далее меланома начинает распространяться не только в органе зрения непосредственно, но и на прилежащие ткани и региональные лимфоузлы. Метастазирование начинается в легкие, кости, печень или почки. При этом данный процесс сопровождается отказом функционирования, которые поражают метастазы из глаза.

Меланома конъюнктивы бывает у всех, распределяется в основном у слезного мясца или полулунной складки. Она визуально выглядит как небольшой узелок с пигментами. Рост — экзофитного типа, при этом угнетает орбиту, склеру и роговицы. Очень быстро начинает метастазирование и также прогрессирует в объеме. На основании одного узелка уже через два-три месяцев образовываются от двух и более.

Меланома сосудистой оболочки внешне практически неопределима, так как очаги стихийные, протекание происходит периодами обострения и затухания. Начальный очаг — размытое пятно с диаметром не больше 10 мм, поражает сосуды. При этом вероятны поступления крови от них в стекловидное тело, область сетчатки.

Внешне поражения сосудистой оболочки сопоставимы с отечностью, покраснением. Больные часто в этот период кровоизлияния жалуются на резкое жжение и не только в области глазного яблока и века. При запущенной стадии отмечают нарушение функций печени, легких и плервы. Туда уже попали раковые клетки.

Паталогия ресничного тела чаще встречается у взрослых после сорокалетнего возраста. Поражается угол передней камеры и цилиарное тело. Пациенты отмечают кружение головы и боли в области висков, глаз. Это объясняется тем, что болезнь вызывает повышение внутриглазного давления.

источник

Меланома глаза – злокачественное новообразование, происходящее из меланоцитов и поражающее веко, конъюнктиву или сосудистую оболочку глаза. Может проявляться ошибками зрения, ухудшением видения предметов, постепенной потерей периферического зрения, изменением формы зрачка, экзофтальмом и другими симптомами. В ряде случаев выявляется видимое пигментированное образование в области века, радужки или конъюнктивы. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение – оперативное вмешательство, лучевая терапия, криотерапия, лазерная терапия.

Меланома глаза – злокачественная опухоль из меланинпродуцирующих клеток, расположенная в области глаза. Составляет 5-7% от общего количества меланом. Отличается крайне неблагоприятным течением, склонностью к быстрому прорастанию окружающих тканей и раннему метастазированию. Степень злокачественности различается в зависимости от локализации новообразования. Самые злокачественные меланомы глаза – расположенные в области века. Опухоли сосудистой оболочки протекают более благоприятно, однако даже при этой форме заболевания летальность составляет 50-60%. Обычно выявляются у людей среднего и пожилого возраста. Мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.

Причины возникновения точно не установлены, однако можно выделить ряд факторов, способствующих развитию данного заболевания. Известно, что люди с голубыми и зелеными глазами страдают от этой злокачественной опухоли чаще кареглазых. У белых пациентов меланома глаза выявляется чаще, чем у представителей негроидной и монголоидной расы. Особенно подвержены меланомам (в том числе и расположенным в области глаз) люди со светлой кожей и белокурыми или рыжими волосами.

Наряду с естественным цветом кожи и глаз, имеют значение некоторые наследственные заболевания, нарушения пигментации глаз (глазной меланоцитоз), наличие невуса в области глаза и меланома кожи в анамнезе. Риск развития болезни увеличивается с возрастом и достигает пика к 50-60 годам. Меланома глаза чаще встречается у больных, постоянно подвергающихся воздействию солнечных лучей (проживающих в южных районах, работающих на открытом воздухе).

С учетом локализации различают следующие виды меланомы глаза:

• Меланома кожи века – очень редкая и очень злокачественная опухоль.
• Меланома конъюнктивы – редкое новообразование высокой степени злокачественности.
• Новообразования сосудистой оболочки. Такие меланомы глаза подразделяются на опухоли собственно сосудистой оболочки (85%), новообразования ресничного тела (9%) и опухоли радужной оболочки (6%). Отличаются более благоприятным течением по сравнению с меланомами века и конъюнктивы.

С учетом стадий меланомы века классифицируют так же, как кожные пигментные образования. В процессе диагностики остальных меланом глаза используют классификацию TNM.

При поражениях конъюнктивы:

Т0 – новообразование не определяется; Т1 – опухоль находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т2 – выявляется поражение более, чем одного квадранта конъюнктивы глазного яблока; Т3 – новообразование распространяется на свод либо на конъюнктиву века; Т4 – в процесс вовлекаются роговица, веко либо орбита.

При поражениях собственно сосудистой оболочки:

Т0 – меланома глаза не выявляется; Т1а – новообразование размером до 7х3 мм; Т1б – опухоль размером 10х3 мм; Т2 – меланома размером до 15х5 мм; Т3 – новообразование размером до 15х5 мм; Т4 – поражение, распространяющееся за пределы глаза.

При меланомах ресничного тела:

Т0 – новообразование не выявляется; Т1 – объемное образование не выходит за пределы ресничного тела; Т2 – меланома глаза поражает радужную оболочку либо переднюю камеру; Т3 – наблюдается инвазия в собственно сосудистую оболочку; Т4 – поражение распространяется за пределы глаза.

При меланомах радужной оболочки:

Т0 – опухоль не выявляется; Т1 – меланома глаза находится в пределах радужной оболочки; Т2 – определяется поражение одного квадранта и угла передней камеры; Т3 – наблюдается поражение нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки либо ресничного тела; Т4 – опухоль распространяется за пределы глаза.

С учетом морфологических особенностей меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Самое благоприятное течение характерно для веретеноклеточных меланом глаза, самое злокачественное – для эпителиоидных. Опухоли сосудистой оболочки могут представлять собой узел (узловая форма) или расти «по плоскости» (диффузная форма).

Первым признаком может стать появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые больные отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Наблюдаются постепенное ухудшение зрения и потеря периферического зрения. В последующем меланома глаза увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные лимфоузлы (шейные, подчелюстные, периаурикулярные), метастазирует в легкие, кости, почки, печень и т. д. Развитие метастазов сопровождается нарушением функции пораженных органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, иногда – с четко выраженной ножкой. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта сосочковыми разрастаниями либо трещинами. Новообразование быстро прогрессирует и рано дает отдаленные метастазы.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области полулунной складки либо лимба. Напоминает пигментированный узелок, может быть одиночной или множественной. Растет экзофитно, при распространении поражает склеру, роговицу и орбиту. Как и предыдущая разновидность меланомы глаза, склонна к быстрому прогрессированию и раннему метастазированию.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает стадийно. На первой стадии клиническая симптоматика отсутствует, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм. На второй стадии меланома глаза увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Возможны кровоизлияния в новообразование, стекловидное тело и сетчатку. При осмотре выявляется покраснение конъюнктивы, отек века, иридоциклит и другие признаки местного воспаления. Пациенты жалуются на боли в области глаза.

На третьей стадии меланома глаза прорастает за пределы органа. Отмечаются экзофтальм и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и синусы, при распространении в мозг могут наблюдаться различные неврологические расстройства. На четвертой стадии происходит генерализация процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологических заболеваний: слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита. Обнаруживаются метастазы в легких, плевре, печени, костях, других органах и тканях.

Меланома ресничного тела диагностируется преимущественно у пациентов 40-60 лет, реже выявляется в молодом возрасте. Для этой меланомы глаза характерен циркулярный рост с одновременным поражением угла передней камеры, цилиарного тела и корня радужки. Внутриглазное давление повышается уже на ранних стадиях болезни. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано метастазирует.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, расположенный на поверхности либо в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения меланомы глаза может сильно варьировать. Отличительной особенностью является редкое метастазирование. Имеет более благоприятное течение по сравнению с меланомами ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Диагноз меланома глаза устанавливают на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объемных образований осуществляют биомикроскопию и диафаноскопию глаза. Для выявления сосудистой сети, питающей меланому глаза, применяют ангиографию сосудов сетчатки. Для оценки состояния костей глазницы проводят обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

Для исключения метастазов больного с меланомой глаза направляют на рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени, УЗИ почек, КТ почек, КТ головного мозга, МРТ головного мозга, рентгенографию костей скелета и другие исследования. Биопсия при подозрении на меланому глаза не показана из-за опасности диссеминации злокачественных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления новообразования.

Лечебную тактику определяют индивидуально с учетом локализации опухоли, распространенности процесса и общего состояния организма пациента. При меланомах века выполняют хирургические вмешательства на фоне пред- и после операционной радиотерапии. Меланому глаза иссекают с участком здоровых тканей, для устранения дефекта применяют кожную пластику. При поражении близлежащих структур возможно увеличение объема операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты либо энуклеацию глаза в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией.

При небольших опухолях радужной оболочки проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию, при ограниченных новообразованиях конъюнктивы – локальную эксцизию. Офтальмоонкологи ведут поиск новых способов лечения данной патологии, используя фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, подтверждающего ограниченность процесса. На III стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на IV – противопоказано.

Прогноз определяется локализацией и распространенностью меланомы глаза. Новообразование в области века рассматривается онкологами как крайне злокачественное. Плохим признаком является депигментация или усиление пигментации. При появлении метастазов быстро наступает летальный исход. Меланома конъюнктивы также считается прогностически неблагоприятным заболеванием из-за высокой склонности к образованию лимфогенных и гематогенных метастазов, однако показатели выживаемости при таких меланомах глаза выше, чем при поражении века.

При меланомах ресничного тела и собственно сосудистой оболочки прогноз серьезный. Существует высокая вероятность появления метастазов в первые 3-5 лет после хирургического удаления опухоли. Наиболее благоприятное течение характерно для новообразований радужной оболочки за исключением иридоцилиарной аннулярной формы меланомы глаза, склонной к отдаленному метастазированию. Осложнения после органосохраняющих операций наблюдаются у 27% больных. Возможны продолжение роста меланомы глаза, появление отдаленных метастазов, катаракта, глаукома, кератит и сморщивание глазного яблока.

источник

Меланома глаза – опухоль злокачественного течения, которая выбирает для своей локализации глазное яблоко. Последствием такого повреждения может быть резкое падение зрения, при большом размере опухоли глаз удаляют, а при несвоевременном лечении – возможен летальный исход.

Меланома глазного яблока – это злокачественная опухоль, которая образуется из меланин-продуцирующих клеток, которые находятся в области глаза. Если быть точнее, то заболевания «меланома сетчатки глаза», не существует. Данный момент связан с тем, что опухоль образуется из пигментных клеток, которые расположены в сосудистой оболочке глаза (радужке), вплотную прилегающей к сетчатке, поэтому уместнее говорить об увеальной меланоме (увеальный тракт – другое название сосудистой оболочки глазного яблока).

Этот вид рака встречается в 5-7% случаях от всего количества меланом. Одно из отличий — крайне неблагоприятное течение, предрасположенность к быстрому прорастанию в близлежащие ткани и скорому метастазированию. Степень злокачественности различают в зависимости от точного местонахождения новообразования. Самая злокачественная опухоль глаза – расположенная в районе века. Новообразования сосудистой оболочки имеют более благоприятное течение, но даже здесь летальность исхода около половины.

Чаще всего новообразование выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста, среди них количество мужчин значительно больше, чем женщин.

Хотя точные причины появления этого опасного заболевания не определены, выделяют ряд факторов, которые способны дать толчок развитию заболевания, и факторы риска, при наличии которых следует соблюдать осторожность.

По статистике, голубоглазые и зеленоглазые люди страдают от опухоли глаза чаще, чем кареглазые или люди с другим цветом глаз. У пациентов европеоидной расы также риск получить это заболевание выше, чем у представителей монголоидной или негроидной рас. Особенно часто подвержены появлению опухолей люди со светлыми или рыжими глазами.

Кроме цвета кожи и окраса радужной оболочки глаза, имеет значение и ряд некоторых наследственных заболеваний: наличие невуса в районе глаза, нарушение пигментации (меланоцитоз глаза) и меланома кожи в анамнезе.

Вероятность появления такого рода опухоли достигает своего максимума к 50-60 годам.

Это заболевание чаще диагностируется у тех, кто постоянно подвергается влиянию солнечных лучей, т.е. проживает в южных районах, и при этом работает под открытым небом.

Учитывая точное местоположение опухоли, классифицируют такие типы меланомы глаза:

• конъюнктивы — редкое новообразование высокого уровня злокачественности;
• кожи века — довольно редкая и высоко злокачественная опухоль;
• новообразования сосудистой оболочки. Подобные опухоли глаза делятся на новообразования самой сосудистой оболочки – около 85%, опухоли радужной оболочки — 6%, новообразования ресничного тела — 9%. Все эти новообразования отличаются более благоприятным прогнозом по сравнению с опухолями века и конъюнктивы.

Опухоли разделяют по поражению структуры:

• Меланома хориоидеи глаза (сосудистой оболочки)
• Радужки;
• Опухоль цилиарного тела (ресничного тела);
• Конъюнктивы.

Хориоидеа, радужка, цилиарное тело являются сосудистой оболочкой глаза, из-за этого меланома этих частей объединяется под названием «увеальной». Когда говорят «меланома сетчатки глаза», имеют в виду данную форму рака.

Учитывая стадии, новообразования века классифицируют по тому же принципу, как и кожные пигментные образования. При классификации прочих видов меланом глаза применяют общепринятую классификацию TNM:

Учитывая морфологические особенности, опухоли глаза делятся на следующие типы:

• эпителиоидные;
• фасцикулярные;
• веретеноклеточные;
• смешанные.

Наиболее позитивное течение присуще веретеноклеточным опухолям глаза, самое злокачественное – эпителиоидным. Новообразования сосудистой оболочки бывают в виде узла (узловая форма) или распространяются по поверхности (диффузная форма).

Врачи классифицируют новообразования глаза по степени пигментации опухоли, ее происхождению, форме, размерам и расположению, а также наличию метастаз.

Есть также классификация увеальной опухоли по размеру новообразования:

• небольшой величины – высота в пределах 1-3 мм, у основания диаметр 5-16 мм;
• средней величины – высота в границах 3,1-8 мм, у основания диаметр не больше 16 мм;
• большой величины – высота больше 8 мм, основание диаметром больше 16 мм.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Начальным признаком опухоли считают возникновение пигментированного образования в районе глаза. Также может наблюдаться постепенное ухудшение зрения и выпадение периферического зрения. Со временем меланома глаза растет, проникает в близлежащие ткани и органы, поражает регионарные лимфоузлы (преаурикулярные, шейные, подчелюстные), дает метастазы в печень, кости, легкие, почки и прочие внутренние органы.

Появление метастазов сопровождается нарушением работы органов, которые ими поражаются.

Она выглядит как объемное пигментное образование, может иметь явно выраженную ножку. Поверхность новообразования может быть покрыта разрастаниями сосочкового типа или трещинами. Новообразование развивается быстро и рано начинает метастазировать.

Этот вид новообразования способен появиться в любом возрасте. Возникнуть она может у слезного мясца, в зоне полулунной складки или лимба. По внешнему виду похожа на пигментированный узелок, бывает как одиночной, так и множественной. Развивается экзофитно, при распространении может поражать склеру, роговицу и орбиту. Так же как и опухоль века, имеет склонность к скорому развитию и раннему метастазированию.

Эта опухоль развивается стадийно с соответствующей симптоматикой. На начальной стадии симптоматика отсутствует, при осмотре определяется очаг сероватого оттенка с размытыми границами, размером в пределах 10 мм. На 2 стадии новообразование уже больше размером, в ее тканях возникают сосуды. При обследовании наблюдаются иридоциклит, отек века, покраснение конъюнктивы и прочие признаки местного воспаления. У больных возникают болевые ощущения в области глаза.

Третья стадия опухоли характеризуется прорастанием за пределы органа. Наблюдается деформация орбиты и экзофтальм. Происходит снижение внутриглазного давления. Новообразование прорастает в мозг, и могут появляться расстройства неврологического характера.

На четвертой стадии наблюдаются общие симптомы раковых болезней: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса.

Она наблюдается в основном у больных 40-60 лет, меньше — в молодом возрасте. Для этого типа обычен циркулярный рост и поражение угла передней камеры, корня радужки, цилиарного тела. Внутриглазное давление возрастает уже на ранних этапах онкологии. Меланома глаза быстро выходит за границы склеры и рано начинает метастазировать.

Этот вид рака внешне выглядит как узелок, находящийся на поверхности или в слое радужки. Часто эта опухоль располагается в нижней зоне радужной оболочки. Отличительной особенностью считается редкое метастазирование.

На ранних стадиях этот вид заболевания не имеет симптомов. Из-за того, что новообразование формируется в невидимых областях глаза, пациент может не подозревать о своей болезни. По мере развития болезни и увеличения опухоли могут возникать такие симптомы:

• снижение остроты зрения и выпадение некоторых его полей;
• мигающий или плавающий свет в глазах;
• сильная боль в глазах — иногда;
• выступание и покраснение глазного яблока, темные пятна на склере или радужке, слепота — в запущенных случаях.

Симптоматика также включает усталость, кашель, снижение веса, слабость, изменения в деятельности мочевого пузыря и кишечника.

Диагноз ставят с учетом жалоб пациента, данных осмотра глазного дна офтальмологом и итогов дополнительных исследований.

Назначают следующие диагностические исследования:

• ангиографию сосудов сетчатки — для нахождения сосудистой сети, которая питает меланому глаза;
• прямую и обратную офтальмоскопию;
• биомикроскопию и диафаноскопию глаза — при определении объемных образований;
• рентгенографию орбиты в двух проекциях — для оценивания состояния костей глазницы.

Также для исключения наличия метастаз назначают:

• рентгенографию костей скелета и грудной клетки;
• МРТ, КТ печени, головного мозга;
• УЗИ органов брюшной полости.

При подозрении на меланому глаза биопсия не показана из-за высокого риска диссеминации раковых клеток. Гистология осуществляется только после хирургического иссечения новообразования.

Схему лечения назначают индивидуально, учитывая локализацию опухоли, распространенность процесса и общее состояние пациента. При меланомах века осуществляют хирургические вмешательства, проводя перед ними и после сеансы радиотерапии.

Меланому глаза удаляют с участком здоровых тканей, для избавления от косметического дефекта используют пластику. Когда опухоль вовлекает в процесс близлежащие структуры — допустимо увеличение объема хирургического вмешательства.

При прочих типах меланомы проводят экзентерацию орбиты, либо энуклеацию глаза перед и после операции, сопровождая ее курсом лучевой терапий.

При малых опухолях радужки проводят:

• диатермокоагуляцию или лазерную коагуляцию;
• иридэктомию;
• локальную эксцизию — при ограниченных опухолях конъюнктивы.

При меланомах глаза органосохраняющие операции проводят после подробного обследования, которое подтверждает ограниченность процесса, и только на начальных стадиях болезни.

Выбор оптимального способа лечения основывается с учетом следующих факторов:

• разницы в остроте зрения здорового и пораженного глаз;
• величина новообразования;
• возраст и общее состояние здоровья человека;
• наличие метастазов.

Иногда при лечении применяется выжидательная тактика. Это происходит в том случае, когда опухоль имеет небольшой размер и не растет, тогда врач может наблюдать за прогрессированием болезни, рекомендуя не торопиться с операцией.

Лучевая терапия используется при небольших и средних объемах меланомы сетчатки глаза. Традиционные способы лучевой терапии состоят из внешнего облучения опухоли и имплантации вовнутрь радиоактивных бляшек рядом с меланомой. Также используются современные стереотаксические методы – гамма- и кибернож.

Возможно применение лазера для уничтожения раковых клеток. Одним из способов такого лечения является термотерапия. Этот способ подразумевает использование инфракрасного лазера, и его можно использовать, сочетая с лучевой терапией.

Для разрушения опухолевых клеток малого размера возможно применение криотерапии, но этот метод используется нечасто.

При распространении меланомы за границы глазного яблока и присутствии отдаленных очагов метастазирования проводят системную терапию, которая включает:

• Иммунотерапию — лечение, направленное на активизацию собственного иммунитета больного.
• Таргетную терапию — тип лечения, когда используются препараты, селективно убивающие онкоклетки.
• Химиотерапию — ее использование оправдано лишь в определенных случаях меланомы глаза, но в общем она неэффективна.

После терапии больному рекомендуется регулярно проходить обследование на протяжении нескольких лет:

• проводить УЗИ живота;
• рентгенографию органов полости грудины;
• исследовать кровь на печеночные ферменты.

При подозрении на присутствие отдаленных метастазов проводится детальное исследование пораженных органов.

Прогноз продолжительности жизни определяется местонахождением и распространенностью меланомы глаза. Опухоль в области века считается крайне злокачественной. Нехорошим признаком является депигментация или увеличение пигментации. При возникновении метастазов пациенты долго не живут. Таким же прогнозом обладает меланома конъюнктивы, но показатели выживаемости при такой меланоме выше, чем при локализации на веке.

При меланомах ресничного тела и сосудистой оболочки прогноз неутешительный. Есть высокий риск развития метастазов в первые 3-5 лет после оперативного удаления новообразования. Самое благоприятное развитие заболевания характерно для опухолей радужной оболочки. У 27% больных после органосохраняющих операций диагностируются осложнения.

Средняя продолжительность жизни с меланомой сетчатки глаза при наличии метастазов в печени – примерно 4 месяца-полгода, годичная выживаемость – 10-15%.

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Для профилактики заболевания следует:

• использовать солнцезащитные очки;
• регулярно проходить осмотр у врача, после 40 – не реже раза в год;
• при возникновении первых симптомов – обращаться к врачу.

источник

Меланома – злокачественная опухоль, исходящая из меланоцитов (особых дендритных клеток, вырабатывающих пигмент меланин). Она отличается высокой агрессивностью и склонностью к метастазированию на любой стадии развития. Другое ее название – меланобластома.

Меланоциты есть во многих тканях нашего организма. Поэтому эта патология редко, но может поражать глаза, полость рта, носа, половые органы, кишечник, головной мозг, и даже легкие.

На первом месте среди внекожных локализаций регистрируется меланома глаза.

• Увеального тракта (сосудистой оболочки). Сосудистая оболочка — это наиболее частая локализация пигментной опухоли. В литературе при описании меланомы глазного яблока имеют в виду увеальную меланому (УМ).
  • хориоидеи;
  • ресничного (цилиарного) тела;
  • радужки.
• Конъюнктивы.
• Век. Локализация на веках относится больше к опухолям кожи, но имеет свои особенности течения.

Кроме первичной меланомы, в глазах может быть и метастатический очаг из другой (кожной) локализации, но на такие вторичные опухоли приходится не более 5%.

Существуют две классификации глазных меланом: международная — по системе TNM и клиническая — по стадиям.

1. Глаз спокоен, жалобы отсутствуют, заболевание выявляется случайно при осмотре.
2. Появление осложнений – боль, покраснение, ослабление зрения, воспаление.
3. Выход за пределы органа. Нарушается целостность склеры, появляется экзофтальм, кровоизлияния в структуры глаза. Боли при этом могут уменьшиться.
4. Это стадия с отдаленными метастазами.

Для практического применения удобна классификация, предложенная Shields. Она делит УМ на три категории в зависимости от их размеров.

Если соотносить ее с размерами опухоли по классификации TNM, то малые меланомы соответствуют T1, средние – T2, большие – T3. T4 – это поражение, распространяющееся за переделы глаза.

N- метастазы в лимфоузлы головы и шеи.

M – поражение других органов. Индекс 0 означает отсутствие метастазов, 1 – их наличие.

Меланомы глаза делятся на веретеноклеточные, эпителиоидные, фасцикулярные и смешанные. Наименее агрессивные — веретеноклеточные, самые злокачественные – эпителиоидные.

Доля УМ среди всех меланом составляет 3–5% (6 случаев на 1 млн человек), среди поражений головы и шеи — 15–20%. Это самое распространенное злокачественное новообразование глаза.

Подавляющее большинство УМ выявляется в хориоидеи (82,5%), реже – в радужке (6–8%) и ресничном теле (9—11%).

Увеальная меланома чаще поражает мужчин, чем у женщин (6,8 и 5,3 случая на миллион соответственно).

Частота встречаемости у белых в 8–10 раз выше, чем у людей негроидной расы. Эта разница меньше, чем для меланомы кожи (та выявляется у белокожих в 16 раз больше).

Средний возраст заболевших – 53 года. Заболеваемость увеличивается со старением, пик приходится на 70–80 лет. Очень редко, но бывает и у детей.

Частота выявления увеальной меланомы остается более-менее стабильной за последние десятилетия (в отличие от кожной локализации данной опухоли, в отношении которой фиксируется устойчивый рост). В то же время ученые отмечают учащение поражения конъюнктивы, особенно среди мужчин старше 60 лет.

На сегодняшний день установлены различные генетические особенности в клетках кожной и увеальной меланомы. Первая разделяется на опухоли, содержащие мутации в BRAF, RAS или NF1, а вторая в 85–90% случаев имеет мутации в белках GNAQ или GNA 11.

Точные причины генетических дефектов и последующего бесконтрольного деления клеток не установлены. Однако можно выделяют несколько факторов, при наличии которых шанс возникновения данной опухоли увеличивается.

• Имеющийся невус Ота (окулодермальный меланоцитоз). Риск злокачественного его перерождения составляет 1 случай на 400 человек.
• Хориоидальный или увеальный невус. Они довольно часто встречаются среди белого населения, злокачественная их трансформация – явление редкое.
• Опасность составляют гигантские пятна (более 10 мм в диаметре). Они перерождаются в увеальную меланому в 18% случаев.
• Наследственная предрасположенность.
• Голубой или зеленый цвет глаз, светлая кожа.
• Возраст старше 60 лет.
• Искусственное Уф — облучение.
• Влияние естественного солнечного света считается пока недоказанным в увеличении риска развития УМ (в отличие от кожных форм), но данный фактор продолжает считаться пограничным.

Увеальная меланома на ранних стадиях протекает почти без симптомов, и чаще выявляется случайно на профилактическом осмотре у офтальмолога.

Могут наблюдаться также следующие признаки:

• Падение остроты зрения.
• Плавающие тени перед глазами.
• Помутнения.
• Искажение восприятия предметов.
• Изменения цвета радужки, появление пятен на ней.
• Покраснение роговицы.
• Боли.
• Деформация зрачка.
• Нарушение бокового зрения.
• Появление выпадающих (слепых) участков в поле зрения.
• Выпячивание глазного яблока вперед – экзофтальм.

Эту разновидность УМ иногда называют меланомой сетчатки глаза, так как источником ее роста являются меланоциты пигментного слоя, который находится на границе сосудистой оболочки с сетчаткой.

Это наиболее частая форма увеальной меланомы. МХ характеризуется агрессивностью, высоким метастатическим потенциалом и плохим витальным прогнозом. Даже при радикальном лечении (энуклеация глаза), в 50% выявляются отдаленные метастазы, иногда через много лет после удаления.

Чаще опухоль имеет узловую форму, реже – диффузную. Появляется как масса округлой или грибовидной формы, пигментированная от серо-зеленого до тёмно-коричневого цвета, с собственными сосудами. По мере роста опухоли может произойти отслойка сетчатки и кровоизлияния в ней, что затруднит визуализацию причины при офтальмоскопии.

Кроме отслойки сетчатки МХ может сопровождаться и другими косвенными признаками: увеит, иридоциклит, помутнение хрусталика, глаукома, расширение сосудов склеры, гемофтальм, атрофия глаза.

Эта локализация пигментной опухоли встречается редко и отличается относительно доброкачественным течением по сравнению с прочими локализациями.

Чаще других форм поражает молодых людей (21% диагностируется в возрасте до 20 лет).

Меланома радужки хорошо видна, и может быть легко выявлена самим пациентом или его близкими. Выделяют:

В большинстве случаев выглядит как неравномерно окрашенная (цвет от розового до тёмно-коричневого) рыхлая масса с неровной поверхностью, нечеткими краями, иногда выстоящая в переднюю камеру. Часто обращает на себя внимание гетерохромия – разный цвет глаз.

Опухоль растет относительно медленно. Метастазирует редко. У пожилых пациентов может быть выбрана выжидательная тактика.

Признаки прогрессии – увеличение числа сосудов в новообразовании, распространение его к угловой камере глаза, деформация зрачка.

Иридоцилиарная форма – это опухоль на границе радужки и ресничного тела, характеризуется агрессивным течением и ранними осложнениями.

Изолированное поражение этой области увеального тракта встречается редко, чаще опухоль переходит сюда с радужки или хориоидеи.

Растет медленно. Долгое время не проявляется никакими симптомами. При осмотре можно увидеть узел (чаще темного цвета, но может быть и беспигментным). На начальных стадиях выявляется односторонняя гипотония (снижение внутриглазного давления на 6–8 мм по сравнению с другой стороной).

При увеличении размеров может появиться смещение хрусталика, его помутнение, снижение остроты зрения, повышение внутриглазного давления, изменение цвета радужки, деформация зрачка.

Встречается редко. Развивается из пигментных пятен. Проявляется чаще всего грибовидным пигментированным образованием на ножке, с неровной поверхностью. Отличается высокой злокачественностью и склонностью к метастазированию.

Для уточнения диагноза применяется люминесцентное исследование и радиофосфорная проба. Биопсия не проводится.

Лечение – близкофокусная рентгенотерапия с последующим иссечением.

Конъюнктива – это соединительная оболочка, выстилающая веки изнутри и переходящая на переднюю поверхность глазного яблока вплоть до лимба (края роговицы). Как и в любых слизистых, здесь тоже могут присутствовать меланоциты и даже невусы, которые иногда становятся источником опухолевого роста.

Меланома конъюнктивы может быть плоской (в виде пятен) или узловой, пигментирована в той или иной степени. В самой опухоли или вокруг нее видны новообразованные сосуды.

Большие опухоли могут травмироваться веками, изъязвляться и кровоточить. Растет медленно, но имеет выраженную склонность к метастазированию.

• Офтальмоскопия. При осмотре с расширенным зрачком можно увидеть новообразование на глазном дне уже на ранних стадиях, или заподозрить его по косвенным признакам.

• Биомикроскопия.
• Гониоскопия – осмотр угла передней камеры.
• ФАГ – флюоресцентная ангиография. Назначается для уточнения истинных границ УМ, выявления скрытых очагов опухоли. Метод основан на люминесцентном свечении сосудов глазного дна при осмотре его в синем свете после внутривенного введения особого контраста. Для злокачественных опухолей характерна ранняя и долго сохраняющаяся гиперфлюоресценция.

Метод позволяет достаточно четко увидеть опухоль, определить ее размеры. Эхографически выявляется акустически полая куполообразная или грибовидная масса.

Назначаеются при подозрении на прорастание опухоли в орбиту и уточнения степени инвазии.

Назначается очень редко, только в затруднительных случаях, когда неинвазивные методы не позволяют уточнить диагноз. Проводится только в микрохирургических центрах.

Рекомендуются для выявления мутаций в клетках опухоли, которые могут влиять на течение и прогноз заболевания. Например, достоверно прослеживается связь между моносомией 3 хромосомы в опухоли и ее склонностью к генерализации.

После установления диагноза УМ до начала лечения необходимо обследовать органы, в которые чаще всего метастазирует эта опухоль.

Назначаются рентгенография или КТ легких, УЗИ, КТ или МРТ органов брюшной полости, ПЭТ — КТ. Обследование головного мозга проводится при наличии клиники его поражения.

Очень важно дифференцировать злокачественную меланому от доброкачественных опухолей или других заболеваний глаза уже на этапе неинвазивного обследования, так как диагностическая биопсия глазных опухолей с целью верификации диагноза применяется очень редко (из-за опасности диссеминации злокачественных клеток). Точный ответ может быть получен только после оперативного удаления очага неоплазии или энуклеации глаза.

Существует целый ряд признаков, позволяющих подтвердить УМ имеющимися в арсенале врачей методами.

УМ следует дифференцировать с доброкачественными невусами, лейомиомами, нейрофиброматозом радужки, гематомами пигментного эпителия сетчатки, метастазами в глаз, гемангиомами сосудистой оболочки.

• Невусы – плоскостные пигментные пятна, с четкими границами, не возвышающиеся над поверхностью сосудистой оболочки, не изменяются в динамике. При люминесцентном исследовании их свечение не отличается от здоровой ткани. Невусы требуют динамического наблюдения, 7% из них со временем трансформируются в меланому.
• Гематомы сетчатки возникают после травмы или физического напряжения, внешне очень похожи на меланому, но регрессируют в течение нескольких недель. Динамическое наблюдение в течение месяца позволит их различить.
• Метастазы в сосудистую оболочку глаза дают рак молочной железы и легкого. Чаще всего они располагаются в левом глазу по заднему полюсу.
• Гемангиома чаще встречается у молодых, обычно сопровождается гемангиомой лица. Она меньше возвышается над поверхностью, чем меланома.

В диагностике помогают люминесцентные и радиофосфорные методы исследования.

При обоснованном подозрении на злокачественную меланому назначается операция, и обычно это удаление глазного яблока. Это решение выносится консилиумом врачей, даже при наличии сомнений оно принимается в сторону радикальности. Пациент имеет право проконсультироваться в другом медицинском центре и суммировать мнения других специалистов для согласия на операцию.

Основное лечение при меланоме глаза – это хирургическое удаление ее (энуклеация глаза или органосохраняющие операции), различные методы локального разрушения опухоли и лучевое воздействие.

При расположении новообразования на веке или конъюнктиве применяется также рентгенотерапия с последующим иссечением.

Системное лечение, которая применяется при меланоме кожи (химио-, иммуно- и таргетная терапия) в случае с УМ оказалась неэффективной вследствие различной биологии этих опухолей. Поэтому генерализованная форма УМ имеет плохой прогноз и практически не лечится.

До недавнего времени при небольших опухолях, особенно в области радужки, применялась выжидательная тактика. В последних клинических рекомендациях она запрещена. Исключение могут составлять небольшие меланомы в единственном зрячем глазу, а также у соматически ослабленных пациентов.

Полное удаление органа рекомендуется при:

• больших опухолях (диаметр более 16 мм, толщина более 6 мм);
• отслойке сетчатки;
• вторичной внутриглазной гипертензии;
• кровоизлиянии в стекловидное тело;
• прорастании за пределы склеры.

Энуклеация проводится максимально бережно, избегая давления на глаз, с соблюдением условий абластики, с сохранением контролируемой гипотонии. Формируется опорно-двигательная культя для последующего протезирования.

Вовремя проведенная операция позволяет добиться 5-летней выживаемости у 77% пациентов.

Применяется при небольших опухолях, отсутствии метастазов и внутриглазных осложнений. Операция заключается в удалении новообразования с иссечением с захватом здоровых тканей. В зависимости от расположения это может быть иридэктомия, иридоциклэктомия, иридоциклохориоидосклерэктомия.

При удалении части радужки проводят одновременно иридопластику.

Блокэксцизия опухоли применяется нечасто. Техническая сложность вмешательства, опасность диссеминации, тяжелые осложнения ограничивают широкую рекомендацию таких операций. Частота энуклеаций после локального удаления составляет 8–34%.

На сегодняшний день в мире является золотым стандартом органосохраняющего лечения УМ. Метод заключается в применении особых офтальмоаппликаторов, содержащих ионизирующие элементы (йод, стронций, иридий, рутений, кобальт).

Техника заключается в подшивании дискового аппликатора к склере точно в проекции опухоли (под контролем ультразвукового сканирования). На внутренней стороне диска расположены гранулы с радиоактивными элементами, испускающими бета-излучение.

Аппликатор удаляется через 5–7 дней, за это время происходит накопление злокачественными клетками необходимой дозы.

Полное разрушение опухоли наблюдается у 67% пациентов. Сроки регрессии разные, от 6 до 24 месяцев, зависят от размера.

Метод рекомендуется при УМ не более 15Х6 мм, отсутствии метастазов и экстрабульбарного прорастания.

Брахитерапия позволяет у 36% пациентов сохранить зрение.

Применяется гелий-неоновое излучение и узкий протонный пучок. Может применяться также система «Гамма-нож»: плотно сфокусированные лучи, нацеленные строго на опухоль, уничтожают ее за одну или несколько процедур без повреждения здоровых тканей.

По своей эффективности стереотаксическая радиохирургия многократно превосходит обычную лучевую терапию.

Применяется при небольших размерах УМ. Как монотерапия – только при толщине до 1,5 мм, в остальных случаях – как комбинация с брахитерапией (ограничительная коагуляция перед подшиванием диска).

Одно из условий лазерного лечения — достаточная прозрачность светопроводящих сред глаза.

Локальное разрушение опухоли с помощью инфракрасного лазера. Применяется при размерах УМ не более 12Х4 мм, и расположенных в постэкваториальной части глаза.

На практике чаще всего используют комбинации методов (эндорезекция+БТ, ЛК+облучение, фотокоагуляция+операция).

Возможные осложнения локального разрушения УМ: вторичная глаукома, лучевая катаракта, гемофтальм, нейроретинопатия.

Злокачественная меланома сосудистой оболочки глаза метастазирует в орбиту, подкожные ткани. Для нее характерно гематогенное распространение, и основным органом-мишенью является печень (95–98%). В 2–5% поражаются легкие, кости, головной мозг.

Генерализация процесса может наступить на любой стадии, наибольшая частота – в первые 3 года после установления диагноза. Но известны случаи метастазирования и через 10–15 лет после радикального лечения.

Системная терапия УМ находится на стадии разработки, эффективных цитостатиков, таргетных препаратов как для меланомы кожи пока не зарегистрировано.

Метастазирование резко сокращает продолжительность жизни, выживаемость пациентов с генерализацией процесса составляет от 4 до 24 месяцев.

Но выявление солитарных очагов отсева на ранних стадиях при своевременной помощи может увеличить этот срок до 3–4 лет.

Пролеченные пациенты наблюдаются пожизненно. После органосохраняющих вмешательств осмотр у офтальмолога рекомендован каждые 6 месяцев. 1–2 раза в год необходимо проводить осмотр у онколога, исследование крови на печеночные ферменты, рентгенографию легких и органов брюшной полости.

После энуклеации глаза пациентам предлагается протез утраченного органа для устранения косметического недостатка. Первичный протез – стандартный, помещается в полость глазницы через 4–5 дней после операции. При уменьшении отека примерно через месяц он заменяется на другой большего размера, а через 6–8 месяцев возможно изготовление и имплантация индивидуального протеза, максимально соответствующего по размеру и цвету.

При УМ всегда серьезен, поздняя диагностика его резко отягощает. Факторы риска, ухудшающие прогноз:

• Пожилой возраст.
• Большие размеры опухоли.
• Расположение УМ в передних отделах глаза.
• Вовлечение цилиарного тела.
• Клеточный состав (эпителиоидная или смешанная меланома).
• Инвазия склеры и зрительного нерва.

Показатели 5-летней выживаемости после энуклеации составляют 50–76%. Смертность при маленьких опухолях — около 3%, при средних – 12%, при больших – 21%.

Выживаемость при метастатической УМ составляет обычно не более года.

источник